RA：关节炎放射学系统化诊断方法—下

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焦磷酸钙沉积（CPPD）

主要表现：细软骨钙质沉着症位于TFCC或膝关节半月板组织。

临床：焦磷酸钙沉积（CPPD）是一种由钙沉积引起的炎症性关节疾病焦磷酸盐二水合物晶体进入滑液、滑膜内膜和关节软骨。

关于CPPD的一些术语可能有点令人困惑：

1. 软骨钙质沉着症，当软骨中存在细小钙化时出现的描述性术语，最常用于CPPD是病因。然而软骨钙质沉着症并不是CPPD的独有特征，也可见于严重的骨关节炎。大多数患者无临床症状。

2. 焦磷酸盐关节病，CPPD特有的关节病，与骨关节炎相似，但分布独特。有软骨钙质沉着症和大的软骨囊肿，可以模拟溶骨性肿瘤。

3. 假性痛风，急性关节CPPD引起的炎症。它被称为假性痛风，因为临床上它可能看起来像痛风。

放射学表现

• Articular关节：无侵蚀

• BONE骨：皮质下囊肿形成

• Cartilage软骨：关节间隙狭窄

• Distribution分布：见插图，对称。

• Extra其它发现：否

• Soft tissue软组织：软骨钙质沉着症，尤其是沿软骨。TFCC和膝关节是好发部位。

两名典型CPPD患者。

A.多关节存在软骨丢失和软骨钙质沉着症：CMC1（白色箭头）、MCP关节（箭头）、TFCC（星）

B.该患者患有急性关节炎症。可见桡腕关节和TFCC（黑色箭头）的软骨钙质沉着症，几乎是CPPD的特异性诊断。舟月骨分离可见于CPPD，但也可见于类风湿性关节炎或创伤后。

这种突然发作称为假性痛风，因为它可以模拟痛风发作的炎症和剧烈疼痛。

CPPD中的软骨钙质沉着症,右侧(白色箭头)和左侧(黑色箭头)都有软骨和半月板的轻微钙化。这些可能是由CPPD引起的，但也可能见于其他疾病，如痛风或骨关节炎。还要注意关节间隙变窄和轻度骨赘形成。CPPD有许多与骨关节炎相似的特征。

在第4 DIP关节附近有边界清晰的粗钙化。这看起来不像CPPD，更可能是硬皮病。然而，抽吸显示典型的CPPD晶体沉积。与其他关节病一样，CPPD的非典型表现是可能的，但幸运的是不常见。

硬皮病

主要表现：软组织钙化和肢端骨质溶解

临床: 硬皮病(系统性硬化症)是一种自身免疫性结缔组织疾病，其特征是皮肤和内脏器官的微血管闭塞和硬化。这种疾病的临床特征是皮肤绷紧。高达65%的患者出现临床上明显的关节炎，这可能是硬皮病的最早表现之一。有局限性和多系统的变化。CREST综合征是一种常见的局限性硬皮病(皮肤钙质沉着、雷诺现象、食管动力障碍、硬皮病和毛细血管扩张)。系统性变异可以影响几乎每一个器官系统，或者可以是局部的。

放射学表现

• Articular关节：侵蚀，杯中铅笔畸形，第1CMC关节吸收伴桡骨半脱位。

• BONE骨：肢端骨溶解（远端指骨）、关节周围骨质减少。

• Cartilage软骨：关节间隙狭窄

• Distribution分布：见插图，对称

• Extra其它发现：硬皮病有很多其他器官表现，如肺和腹部器官表现。

• Soft tissue软组织：皮肤增厚、皮肤钙化（通常位于暴露部位）、肢端软组织坏死。

软组织钙化：硬皮病患者远端指骨广泛软组织钙化。注意尺骨远端旁边的钙化(箭头)。没有软骨损伤的迹象。钙沉积的病理生理学还不清楚。它发生在处于慢性压力下的组织中，例如与潜在炎症过程相关的局部创伤或损伤。它通常在优势手更丰富。当这些发现存在时，通常可以明确诊断。

硬皮病患者手指最远端的细微但粗糙的软组织钙化。未见肢端骨质溶解或其他体征。

硬皮病的肢端骨溶解：硬皮病患者DIG1-3指尖的严重肢端骨质溶解(箭头)。注意远端软组织的裂解。肢端骨质溶解是一种放射学发现，指远端指骨的骨质吸收破坏，发生在6-65%的硬皮病患者中。血管的改变和毛细血管密度的降低损害了组织的氧合作用，由此导致的缺氧可能有助于破骨细胞的活化。有很多种疾病可以导致肢端骨质溶解，包括银屑病关节炎、感染、雷诺病和热创伤。

A.硬皮病患者足部皮下和关节周围钙化。还有一种拇外翻畸形，这不是由硬皮病引起的。

B.硬皮病患者肘部附近的皮下钙化。这些皮下钙化通常在压力点形成。

系统性红斑狼疮

主要表现：：关节对齐异常，无侵蚀。缺血性坏死。

临床：SLE是一种全身性自身免疫性结缔组织病。基本上任何器官系统可受系统性影响（虚弱、不适、发热）、皮肤粘膜（面部典型的蝴蝶疹）、肾脏和神经系统症状。

放射学表现

• Articular关节：无侵蚀

• BONE骨：关节周围骨质疏松症

• Cartilage软骨：正常的关节间隙

• Distribution分布：见插图，对称分布

• Extra其它发现：缺血性坏死

• Soft tissue软组织：可复位的畸形，如天鹅颈和纽扣胸花畸形。软组织肿胀。钙化可见皮下和深部软组织，最常见于小关节。   

系统性红斑狼疮：Z型拇指和天鹅颈手指。这种畸形被认为是滑膜和关节囊低度炎症的结果，导致韧带松弛和肌肉挛缩。

天鹅颈畸形，这是另一例SLE患者广泛畸形排列，无侵蚀或软骨损伤迹象。

另一个天鹅颈畸形的病人。通常这在疾病的早期是可逆的。

缺血性坏死是SLE的常见并发症，约占15%。股骨头和胫骨平台是最受累的部位，但其他部位也可能受到影响。伴有骨痛的SLE患者应怀疑有缺血性坏死。即使在不使用类固醇的情况下，SLE也会发生缺血性坏死。SLE患者股骨远端血管样密度增加，出现缺血性坏死。

A. SLE患者MCP关节无侵蚀半脱位。这在SLE中并不常见，也可见于其他形式的关节炎，例如骨关节炎。

B.肩部SLE。由于缺血性坏死，肱骨头塌陷，伴有一些松散的骨碎片。类固醇治疗和SLE都与缺血性坏死的风险增加有关。

结节病

主要表现：骨骼中的花边样肉芽肿病变

临床：结节病是一种病因不明的多系统疾病，其特征是炎性非干酪性肉芽肿的形成。肌肉骨骼表现结节病发生在约20%的结节病患者中，包括关节受累、骨骼病变和肌肉疾病。

结节病最常见的肌肉骨骼表现是急性关节炎，是勒夫格伦综合征的特征是结节性红斑、双侧肺门淋巴结肿大、多关节炎和全身症状。

放射学表现

• Articular关节：侵蚀

• BONE骨：骨结节病可以是渗透性的或“虫蛀性”的、溶骨性的或硬化性的。这些病变非常独特。

• Cartilage软骨：关节间隙狭窄不常见。

• Distribution分布：通常存在对称分布的多个关节受累，见图示。

• Extra其它发现：有多种表现形式，因此也有很多临床和影像学表现。

• Soft tissue软组织：指炎、肌病。

花边样肉芽肿，结节病患者的多发性骨病变。溶骨性病变非常典型，为花边状或小梁状。一旦你看到这一点，你会在其他情况下认出它。

结节病患者桡骨远端的溶骨性病变(蓝色箭头),伴有骨小梁和皮质骨破坏。第一指指间关节两侧骨质破坏，肉芽肿组织向骨外延伸(黑色箭头)。

淀粉样变性

临床：淀粉样变性是一种全身性疾病，其中正常可溶性蛋白质（淀粉样蛋白）作为不溶性蛋白质物质沉积在细胞外间隙。淀粉样蛋白通常沉积到心脏、肾脏、胃肠道和神经系统。淀粉样变性的继发性与多发性骨髓瘤、血液透析、RA和慢性感染等疾病有关。肌肉骨骼表现最常见的是关节周围肌腱和关节囊的沉积。淀粉样关节病极为罕见，只有5-13%的患者有骨骼或关节受累。

放射学表现

• Articular关节：疾病晚期的侵蚀

• BONE骨：软骨下囊肿

• Cartilage软骨：关节内淀粉样蛋白沉积引起早期关节间隙增宽

• Distribution分布：对称，在肩部和手腕处。

• Extra其它发现：

• Soft tissue软组织：化脓性滑液和大量软组织结节

淀粉样变性仅靠常规影像学检查很难诊断，MR对诊断更有用。

肩关节淀粉样关节病患者的T2表现：由皮下淀粉样蛋白沉积引起的关节内大范围肿胀。扩散到肩峰下和肩胛下间隙。肱骨头大面积侵蚀。这种软组织肿胀不应被误认为是类风湿性关节炎中见到的米粒体。

神经性关节病

临床：神经病性关节病也称为Charcot关节病，是患有周围神经病的患者的进行性破坏性关节疾病，伴有脚、踝或手的痛觉和本体感觉丧失。患者可能会出现骨骼和关节的骨折和脱位，但创伤很小或没有已知的创伤。最常见的原因是糖尿病，它通常影响跗骨和跗跖关节。动脉壁钙化在这些患者中很常见。其他原因是脊髓灰质炎(三期梅毒)、脊髓空洞症、麻风病和CPPD。

放射学表现

• Articular关节：无无骨质侵蚀

• BONE骨：早期包括炎症和骨质减少。最后是关节破坏伴游离体、碎裂和不全骨折。当Charcot接受治疗并变得不那么活跃时，骨骼会随着骨赘和骨增生的形成而聚结愈合。

• Cartilage软骨：关节间隙狭窄强直

• Distribution分布：经常不对称。

• Extra其它发现：神经病变和血管病变。

• Softtissue 软组织：软组织肿胀。严重关节错位导致Rocker-Bottem畸形。

这是两个不同的糖尿病和神经病性关节病患者的影像。

A. 跗跖关节破坏，关节周围透明。

B. 糖尿病患者足部典型的放射学改变。TMT关节有侧向半脱位(Lisfranc脱位)。骨骼和关节本身的变化可能类似于严重的骨关节炎、严重的炎症或化脓性关节炎。诊断关键是存在糖尿病神经病变的临床病史。

摇椅底部畸形，在负重侧位上，TMT关节的脱位更加明显。

糖尿病手综合症是指由于挛缩和僵硬导致的手不能使用。它可以影响近端和远端的IP和MCP关节，并且通常是无痛的。长期高血糖被认为会导致晚期糖基化终产物(AGEs)的积累。AGEs可以分解胶原蛋白，并在关节周围的结缔组织中沉积异常量的胶原蛋白，导致关节和皮肤变硬。

破坏CMC-1和所有DIP关节。IP1、DIP2-5和PIP4-5附近的侵蚀和骨骼破坏。存在PIP 4-5和DIP 2-5的半脱位。注意2型糖尿病患者广泛的血管钙化。

该神经病变患者的手在去除大多角骨（箭头）后显示状态。所有DIP关节都有破坏，PIP和MCP关节附近也有侵蚀。IP1、DIP、PIP和MCP关节附近有侵蚀和骨质破坏。DIP2、4和5以及PIP2-4半脱位和脱位。

血友病性关节病

主要表现：看起来像骨关节炎的广泛发现，但表现或分布模式不同。

临床：血友病是一种遗传性凝血出血疾病，主要是X连锁隐性遗传，因此几乎只发生在男性。大约50%的血友病患者发展为血友病性关节病。这是由于复发性关节积血导致滑膜增生、慢性炎症、纤维化和含铁血黄素沉着症。它通常是单关节或少关节的。使用凝血因子进行早期预防可显著减少肌肉骨骼并发症。

放射学表现

• Articular关节：侵蚀，最终关节破坏

• BONE骨：软骨下骨囊肿形成，骨质疏松症（主要由于充血而发生在关节周围），晚期强直

• Cartilage软骨：关节间隙狭窄疾病晚期的破坏

• Distribution分布：关节积血累及大关节，常为单关节或少关节，见图

• Extra其它发现：生长异常

• Softtissue 软组织：软组织肿胀关节肿胀或关节外出血。   

右膝血友病关节病（Arnold-Hilgartner分类：III期），有血友病和重复性关节积血病史。积血导致右膝髌上隐窝扩张(黑色箭头)。软骨破坏和继发性骨关节炎导致内侧关节间隙变窄(白色箭头)。髁间隆起下的软骨下骨囊肿形成。没有侵蚀。

膝关节血友病的X线平片Arnold-Hilgartne分级系统。

该患者有由血管畸形引起的重复性关节积血病史(在平片上不可见)。右膝图像显示关节间隙变窄、软骨下囊肿形成以及胫骨平台内侧和外侧的侵蚀。正常左膝关节作比较。

这位病人有血友病导致的重复性关节积血的长期病史。左侧髁间切迹稍增宽，也可见于幼年类风湿性关节炎和结核性关节病。球状股骨髁，髁表面扁平。在结核性关节病中也可以看到左手边一致性骨质变形。这是V期Arnold-Hilgartner分期血友病关节病。伴有严重的关节间隙狭窄、软骨下囊肿形成和侵蚀性破坏。

这是一个患有血友病和复发性肩关节积血的病人。在盂肱关节的两侧有继发性骨关节炎的特征，软骨下硬化和骨赘形成。通常血友病性关节病与骨关节炎有相似之处。但是，存在侵蚀、广泛的软骨下骨囊肿形成和复发性关节积血病史是支持血友病性关节病的鉴别特征。

踝关节血友病，广泛的对称关节间隙丧失，软骨下骨囊肿形成，侵蚀性变化。

终末期血友病性关节病：对称关节间隙变窄，关节积液，软骨下囊肿形成，继发性骨关节炎伴骨赘。

CRMO-慢性复发性多灶性骨髓炎

主要表现：多灶性无菌性骨炎

临床：慢性复发性多灶性骨髓炎(CRMO)是一种罕见的儿童和年轻人的骨自身炎症性疾病，其特征是非细菌性骨髓炎。患者表现为继发于无菌性骨炎症的阵发性多灶性骨痛。这种疾病有一个复发和缓解的过程。CRMO的病因尚不清楚。通过排除法进行诊断，排除的主要原因是肿瘤和感染。它有时被诊断为炎症性肠病或银屑病，似乎有遗传成分。CRMO是与成人的SAPHO相当。

放射学表现

• Articular关节：无异常发现。

• Bone骨：首发溶骨病灶和骨水肿，干骺端的后期进行性硬化病变。还有骨膜炎。

• Cartilage软骨：无异常发现

• Distribution分布：见图示，常为对称性和多灶性。通常累及锁骨内侧和胫骨。其他常见部位是肋骨、下颌骨、骨盆和椎体。

• Extra其它发现：发生于儿童和青少年，平均发病年龄为7-14岁，男女比例约为2:1。

• Soft tissue软组织：周围软组织水肿CRMO。

右锁骨干和干骺端以及左锁骨干骺端的皮质增厚、硬化和骨增大。

SPECT-CT和核素骨显像相应区域的示踪剂摄取异常，反映骨转换增加。

左侧髋部疼痛的CRMO患者X线示股骨近端外侧有皮质下骨质溶解(箭头所示)。MRI显示骨和软组织强化区。这是由于非感染性骨髓炎骨外蔓延。在右侧大转子的背侧也可以看到一个小的CRMO。

多发CRMO，位于肱骨头和近端骨干、右侧喙突和两侧胫骨远端。

SAPHO综合征

临床：SAPHO综合征(滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨质增生和骨炎)是一种罕见的骨、关节和皮肤炎症性疾病。SAPHO综合征的发病机制尚不清楚。被认为是一种自身炎症性疾病。这种疾病的儿科对应疾病被称为CRMO。

放射学表现

• Articular关节：关节和椎体角侵蚀。

• Bone骨：骨炎(骨炎)，表现为骨髓腔硬化和骨髓水肿。骨质增生(骨过度生长)，表现为皮质增厚、骨赘形成、椎旁骨化和强直。骨质溶解也是一种常见的发现，并可能导致椎体塌陷。

• Cartilage软骨：关节间隙狭窄    

• Distribution分布：不对称，前胸壁是最常见的受累部位，见图示。   

• Extra其它发现：通常见于平均年龄30至50岁，以女性为主。

• Soft tissue软组织：手掌痤疮和足底脓疱病和，但皮肤和骨关节表现不一定共存。   

教学要点：炎症的程度决定了骨骼异常的类型。当有广泛的炎症时，就会发生骨溶解。当炎症减少时，会出现骨活动性增加和硬化。

SAPHO综合征患者：胸骨体、胸骨柄骨炎和胸椎体硬化，一些终板侵蚀和椎旁韧带赘生物形成；骨显像显示骨量增加；CT胸骨柄硬化。

SAPHO骨质增生：该患者两侧锁骨内侧有广泛的骨质增生。锁骨和胸骨的内侧有广泛的骨质增生。胸锁关节和第一、二胸肋关节强直。

ABCDE-S概述

根据ABCDE-S助记符总结了各种关节疾病的主要表现。

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