Published Online:Dec 12 2024https://doi.org/10.1148/rg.240114
李福兴编译 版权归RadioGraphics
与其他自身免疫性疾病类似,系统性红斑狼疮(SLE)是由维持自身耐受性的机制崩溃引起的,导致自身反应性抗体过量产生。遗传和环境因素都可能起着重要作用(图1)。遗传免疫学畸变可能导致自身反应性B细胞和CD4+辅助性T细胞的清除缺陷,从而产生自身反应性抗体。紫外线辐射等环境损伤导致细胞凋亡,导致核抗原负担大,在SLE中,核抗原是自反应性抗体的靶标。核抗原的大量负荷可能会促使自反应性抗体产生增加。抗原抗体聚集体,也称为免疫复合物,在各种组织中沉淀,触发经典的补体途径并引起炎症和组织损伤(即III型超敏反应)。此外,自身抗体可直接与细胞或细胞外基质抗原结合,导致细胞破坏和吞噬作用(即II型超敏反应)。
图1.狼疮发病机制所涉及的机制。C3b=补体3b,C4b=补体4b,dsDNA=双链DNA,HLADR=人类白细胞抗原-DR同型,Ro/SS-A=Ro/干燥综合征相关抗原A,SM=Smith抗原,UIRNP=U1核糖核蛋白,UV=紫外线。
由于临床表现种类繁多,确定SLE的诊断可能具有挑战性。大多数患者报告在病程的不同阶段出现非特异性全身症状,例如发热、疲劳和体重减轻(2)。其他症状是受狼疮影响的器官特有的,据报道,超过90%的SLE患者患有关节炎和关节痛(3)。2019年美国风湿病学会和欧洲抗风湿病联盟的SLE分类标准提供了一种基于临床和实验室检查结果的组合并排除其他诊断的系统性SLE诊断方法(图2)
图2.图表概述最新美国风湿病学会(ACR)和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)的狼疮分类标准。antiβ2GP1=抗β2糖蛋白1,antidsDNA=抗双链DNA,C3=补体3,C4=补体4,HEp-2=人上皮2型。
此外,SLE的鉴别诊断范围很广,包括多种其他自身免疫性疾病,例如类风湿性关节炎、系统性硬化症和多发性肌炎。临床病程范围从相对良性的疾病到导致暴发性器官损伤甚至死亡的快速进展疾病。虽然仅凭影像学检查结果不能确诊SLE,但放射学在疾病的早期发现和监测由此产生的终末器官损伤方面都起着重要作用。本综述的目的是概述SLE累及心血管和胸部系统的影像学表现。超过一半的SLE患者发生胸膜肺受累,这是死亡率的独立预测指标。胸膜是胸部最常受累的结构,43%的患者发生胸膜炎。患者通常有胸腔积液,可以是双侧或单侧的。在大多数情况下,积液是渗出性的,乳糖脱氢酶水平升高。尽管文献中报道的胸膜活检很少,但组织学结果通常显示胸膜淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维化和纤维蛋白增厚。与SLE相关的胸腔积液可能具有影像学检查结果,可将其与与容量超负荷相关的单纯漏出性胸腔积液区分开来(图3)。这些特征包括增强图像平滑胸膜增厚和胸膜增强。但并不总是存在的。临床病史通常有助于进行这种区分。例如,无心功能不全病史的中青年女性患者不太可能发生与容量超负荷和第三间隙积液相关的胸腔积液。促使放射科医生提示自身免疫性疾病,例如SLE,临床医生对自身免疫性结缔组织病进行必要的血清学检查。诊断性胸腔穿刺术可用于区分渗出性胸腔积液的各种原因,尤其是单侧渗出时。
图3.患有胸膜炎和胸痛的29岁女性狼疮。CT显示与活动性浆膜炎相对应的双侧胸腔积液(*)和环形心包积液(箭头),在使用类固醇进行免疫抑制后消退。
SLE引起的慢性渗出性胸腔积液可有几种不同的影像学表现。慢性胸膜炎症可导致胸膜下瘢痕形成,以及邻近肺实质的圆形肺不张。这是由于发炎的胸膜靠近胸膜旁肺组织。另一个相关征象是胸膜外脂肪的增殖(图4),这是由于脂肪组织和附近淋巴组织之间的旁分泌相互作用而发生的(10)。这在增厚的胸膜表面和肋下肌之间的椎旁位置最为常见。最后,慢性胸膜炎症可导致胸腔纤维化,其特征是脏层和壁层胸膜层严重纤维化以及肺与胸壁融合。纤维胸的影像学表现包括厚的胸膜剥离,常伴有钙化,相邻肺体积明显减少。
图4. 75岁女性的长期狼疮,既往经历过多次浆膜炎发作。俯卧位CT显示双侧光滑胸膜增厚(A中箭头)提示慢性胸膜炎和纤维瘢痕形成,伴有胸膜外脂肪肥大(A中箭头)和肺不张(B中箭头)。
弥漫性肺泡出血(DAH)是SLE的一种罕见但可能致命的急性表现。患者可能表现为急性发作的呼吸困难、咳嗽、发热和经常咯血。DAH可能是SLE首诊表现。病理生理学知之甚少,但一种理论认为免疫复合物会引起毛细血管基底膜的炎症和损伤,导致血液渗漏到肺泡腔。DAH最常见的三种组织学是肺毛细血管炎、轻度肺出血和弥漫性肺泡损伤。与急性狼疮肺炎(ALP)不同,DAH尚未报道进展为慢性间质性肺病(ILD)。胸片表现是非特异性,由斑片状双侧气腔影组成。CT表现包括实变和小叶中心磨玻璃影,通常是双侧的,通常位于中心,并显示肺边缘部分保留(图5)。缺乏平滑的间隔增厚和支气管周围袖套可能有助于区分DAH和肺水肿,但并不总是如此,因为DAH中的疯狂铺路石可能包括磨玻璃和间隔线增厚的组合。缺乏非依赖性树芽征可用于区分DAH和感染。类似于ALP中的肺结构,DAH中的肺结构被保留。局灶性或单侧不透明并不能完全排除DAH。
图5. 27岁女性弥漫性肺泡出血,有系统性红斑狼疮病史并伴有咯血。增强CT显示弥漫性磨玻璃影(*),胸膜下保留(箭头),符合非心源性肺水肿。结果与DAH一致,尤其是在咯血的情况下。支气管肺泡灌洗液中的血染等分试样证实DAH。
仅凭影像学表现无法明确区分DAH与感染或其他肺泡实变原因。尽管存在咯血与适当的影像学表现是诊断的有用线索,但高达33%的DAH患者没有咯血。据报道,93%的SLE伴DAH患者并发狼疮性肾炎;在适当的临床背景中做出诊断。通常支气管镜检查和支气管肺泡灌洗,当连续等分试样逐渐出血时,可确诊DAH。治疗包括支持性治疗、皮质类固醇治疗,通常还有其他免疫抑制治疗。除SLE外,DAH可由多种其他疾病引起,包括抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎、Goodpasture综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、药物毒性、感染和抗凝治疗等。将患者病史、临床和实验室检查结果与影像学检查结果相结合以查明根本原因非常重要。ALP是一种罕见的疾病,在不到10%的SLE患者中表现出来。临床表现是非特异性的,症状包括呼吸困难、咳嗽、胸膜炎体征相关胸痛和发热。发病机制是由免疫复合物沉积(III型超敏反应)引起的肺泡损伤。组织病理学发现包括急性弥漫性肺泡损伤、淋巴细胞浸润、水肿和出血。影像学特征和组织病理学表现都是非特异性的,包括斑片状的、通常是双侧的急性气道阴影。CT可能显示弥漫性但斑片状的磨玻璃影和间隔线增厚,伴有实变区和保留的肺结构(图6)。影像学反映了气腔炎症与间质性水肿和肺泡萎陷的组合。CT表现可见于急性肺损伤和弥漫性肺泡损伤的其他原因。然而ALP是一种排除性诊断,感染、药物毒性和心力衰竭等其他诊断更为常见,应予以排除。治疗包括皮质类固醇以及其他免疫抑制药物,如硫唑嘌呤、环磷酰胺和静脉注射免疫球蛋白。在ALP病例系列中报告了高达40%的死亡率。非致死性ALP可能是慢性ILD发展的前兆。
图6. 33岁女性新诊断SLE患者,出现咳嗽和胸膜炎性胸痛的急性狼疮性肺炎。胸部CT显示斑片状磨玻璃影(圆圈),这在依赖性肺实质中更为普遍。经过广泛的病情检查,包括支气管镜检查和支气管肺泡灌洗,排除了感染。结果与ALP相符。
萎缩肺综合征是一种罕见的胸部表现,估计在狼疮患者中患病率为1%。其特征是不明原因的呼吸困难、显著的膈肌抬高和随后的肺容量减少,但没有肺实质异常。经横膈压降低,这支持SLE介导的膈肌病是导致肺萎缩综合征的潜在机制。患者通常表现为进行性呼吸困难、与胸膜炎症状相关的胸痛以及肺功能检查中发现的限制性通气障碍。胸片表现包括单侧或双侧膈肌抬高(图7)。由于萎缩性肺综合征是一种排除性诊断,胸部CT有助于排除膈肌抬高的其他原因,如明显的肺纤维化、膈神经功能障碍和膈肌膨出。萎缩性肺综合征还与其他自身免疫性疾病有关,如干燥综合征、硬皮病和类风湿性关节炎。既往影像学发现在受影响患者的诊断和治疗中至关重要,因为随着时间的推移,容量损失变得更加明显。萎缩肺综合征不能单独在一个时间点诊断;必须与多个既往检查进行比较。
图7. 36岁女性SLE患者出现肺萎缩综合征,表现为呼吸困难。肺功能检查显示肺功能受限。胸片和胸部CT显示肺容积缩小,伴有双侧膈肌升高和肺不张。胸部CT排除任何肺纤维化,诊断肺萎缩综合征。
放射科医生识别SLE相关ILD很重要。慢性ILD伴SLE的患病率尚未得到充分确定,但范围为0.5%至17.5%。SLE间质受累是异质性的,其表现形式往往多变,可能存在多种不同表现形式的重叠和共存。在SLE患者中观察到的最常见报告的ILD模式是非特异性间质性肺炎(NSIP。NSIP的主要特征包括双侧对称磨玻璃影伴有相关的细小网状结构,导致牵引性支气管扩张。胸膜下保留被认为是NSIP最特异性表现(图8)。NSIP可进展为纤维化,表现出与普通间质性肺炎(UIP)相似的影像学特征。在38%的患者中观察到纤维化NSIP。
图8. 31岁SLE女性出现NSIP。CT显示双肺底磨玻璃影(*),伴有轻度牵引性支气管扩张症(箭头)和胸膜下保留(箭头)。符合NSIP。最特异性表现是胸膜下保留。
SLE患者中常见的归因于其他结缔组织病的肺纤维化的三种不同模式是胸膜下前叶受累(即“前上叶”征);后下叶融合纤维化,中央纤维化和保留肺实质之间有明确分界(即“直边”征),以及大范围广泛蜂窝状结构(即“旺盛的蜂窝征”)(图9)。旺盛蜂窝的模式与UIP看到的更经典的蜂窝征截然不同。旺盛的蜂窝状囊肿明显大于UIP中的囊肿。在旺盛的蜂窝状结构下,总体积损失和相关的牵引性支气管扩张症较少。
图9.3例患者与SLE相关的肺纤维化变异模式。(A)一名34岁SLE相关ILD女性的矢状位CT显示胸膜下前上叶受累(箭头),即前上叶征。(B)63岁SLE女性CT显示广泛的蜂窝状(*),即旺盛蜂窝征。(C)45岁SLE女性CT显示纤维化肺实质与保留性肺实质(箭头)之间的明显分界线,即直边征。
另外两个相关征象:异质性肺破坏和岛状纤维化。异质性肺破坏是指瘢痕性肺气肿和结构扭曲区域,其囊性变化呈异质性模式,不同于经典的胸膜下蜂窝状结构。岛状纤维化是指外周纤维化的界限清晰的楔形区域,通常位于下叶背段,边缘向中央肺和邻近的正常肺组织延伸(图10)。
图10. 43岁SLE女性的岛状纤维化。CT显示多个边界清晰的纤维化区域(即岛状纤维化)(箭头),与不同形状和大小的囊腔和结构扭曲(即异质性肺破坏)相关。
SLE中纤维化的成熟途径和演变各不相同,与特发性肺纤维化相关的UIP表现明显不同。从本质上讲,在对受累肺进行足够多的反复损伤后,无论何种治疗,临床或影像学上可能都没有看到显著改善。与特发性肺纤维化相关的UIP纤维化进展相比,与SLE相关的纤维化进展明显较慢。在SLE患者中观察到的纤维化变异模式可能反映了纤维化性机化性肺炎(OP)或NSIP而不是UIP。例如,ALP观察到的实变和/或磨玻璃密度可能会逐渐被纤维化岛所取代。SLE通常遇到的变异纤维化模式并非SLE所特有,可见于其他结缔组织病,包括混合性结缔组织病。其中最常见的组织病理学表现是NSIP。无论影像学检查结果如何,大多数与SLE相关的ILD纤维化可能是NSIP纤维化的不同表现。当遇到疑似SLE且ILD为初始或主要发现的患者时,熟悉这些非典型纤维化模式可能会有所帮助。SLE还有其他几种不太常见ILD形式,包括OP、滤泡性细支气管炎和淋巴细胞性间质性肺炎。OP是肺损伤引起的肺组织修复过程,其中炎症碎片充满肺泡、肺泡管和终末细支气管。狼疮的OP通常继发于肺损伤或可能与血管炎有关。组织病理学发现包括伴有炎性浸润的肉芽组织。OP的原因多种多样,包括药物毒性、感染和自身免疫性疾病。成像模式也差异很大;它们包括但不限于实变、磨玻璃影、小叶周围阴影、反晕影(即环礁征)、结节或肿块以及实质带(图11)。超过70%的OP病例与外周或支气管周围血管实变有关,这些实变通常是双侧和不对称的,并且在随访影像学检查中可能显示迁移性。
图11. CT显示了系统性红斑狼疮相关OP的各种影像学表现。27岁男性,诊断为狼疮并表现为咳嗽和嗜睡,胸部CT显示两种不同类型的OP:支气管血管周围实变(B中的*和胸膜下保留的外周实变(C中的*)。
OP的临床症状也是非特异性的,患有SLE的患者通常表现为肺外症状,例如发热、关节炎和皮肤病变。合并的狼疮性肾炎与OP相关的SLE很常见。淋巴间质性肺炎和滤泡性细支气管炎是罕见的非肿瘤性淋巴增生性肺病。这些疾病的病理生理学与高反应性支气管相关淋巴组织有关,该组织导致淋巴细胞炎症延伸至终末细支气管。临床表现多种多样,典型症状是进行性呼吸困难或复发性肺炎,这在老年人和免疫缺陷的年轻人中最为常见。在影像学上,淋巴细胞性间质性肺炎表现为多发性双侧薄壁囊肿(图12),周围有磨玻璃样改变。相比之下,滤泡性细支气管炎具有独特的表现,毛玻璃样小结节呈树芽状和小叶中心状,常被描述为“棉花芽状”结节(图13)。其他滤泡性细支气管炎表现包括支气管扩张和空气潴留。由于淋巴细胞性间质性肺炎和滤泡性细支气管炎有各种全身性原因,尽管在难治性病例中可以使用类固醇和抗生素,但治疗通常是为了缓解基础疾病。
图12. 52岁SLE女性淋巴细胞性间质性肺炎。胸部CT显示双侧薄壁囊肿(箭头),符合淋巴细胞性间质性肺炎。
图13. 36岁SLE女性出现毛泡性细支气管炎,呼吸困难进行性恶化,咳嗽和肺功能检查受限。CT显示树芽结节性(圆圈)伴有相关的囊性变(箭头)。鉴别诊断包括非典型感染与滤泡性细支气管炎。支气管肺泡灌洗未发现感染迹象。在多次检查持续存在。因此,进行了冷冻活检,结果符合滤泡性毛细支气管炎。
动脉和静脉血栓形成率增加是众所周知的SLE并发症。发病机制是多因素的。SLE促进静脉淤滞,再加上促炎和促凝血级联反应,通常会导致内皮功能障碍、损伤和血栓形成。然而,形成血栓的一个最重要的风险因素是抗磷脂抗体(APLAs)的存在,这种抗体在30%-40%的SLE患者中发现。APLAs如抗心磷脂抗体和狼疮抗凝剂附着在带负电荷的磷脂表面。这种沉积有助于诱导血小板活化,对凝血抑制剂产生负面影响,并抑制抗凝血酶和纤维蛋白溶解。抗磷脂综合征的特征是在APLA升高的情况下出现血栓形成和/或产科发病率,并且在SLE病例中非常普遍。这种综合征可导致累及任何器官系统的血管血栓形成。下肢深静脉的静脉血栓形成最常见,可导致肺栓塞。与普通人群的肺栓塞、深静脉血栓形成和静脉血栓栓塞风险相比,SLE的诊断与这些风险增加3至4倍相关。在诊断的第一年,风险特别高,此时肺栓塞的风险增加了大约14倍。图14. 22岁SLE男性呼吸困难复发性肺栓塞。增强CT显示鞍状肺栓塞(A中的箭头)和右心劳损(B)表现。室间隔变平(B中的线),右心室与左心室比值增加(>1)(B中的箭头)。
动脉血栓形成可发生在从毛细血管到主动脉的任何大小的血管中。它最常见于大脑,导致短暂性脑缺血事件和缺血性中风。另一个重要部位是冠状动脉循环,血栓形成可导致心肌梗塞。血栓形成的其他常见部位包括腿部和手臂的外周动脉、锁骨下动脉和肾动脉。
肺动脉高压(PH)是指右心导管术中测得的平均肺动脉压升高(> 20 mmHg)。WHO将PH分为五组。在狼疮患者中,肺动脉高压的患病率为0.5%至14.0%,肺动脉高压(第1组)是最常见的原因。与SLE相关的PH的其他原因包括ILD、左心疾病、慢性血栓栓塞和肺小静脉闭塞性疾病。肺动脉高压与自身免疫性血管炎导致的内皮功能障碍有关,导致肺血管收缩、增生、血管壁重塑和原位血栓形成。系统性红斑狼疮患者PH的发展并不总是与系统性红斑狼疮活动相关。系统性红斑狼疮相关的PH通常较轻,使得诊断具有挑战性。症状包括进行性劳力性呼吸困难、运动不耐受和干咳。胸部X光检查通常不敏感,而CT和心脏MRI在检测PH方面优于PH,可发现肺动脉扩张和右心室肥大等发现(图15)。心脏MRI有助于PH的诊断和预后。MRI特征包括右心室肥大、右心室扩张、收缩期室间隔平坦和右心室上下连接部位的三角支柱增强,这可能继发于心肌重塑,但不是PH特异性的。多普勒超声心动图可能是筛查PH的最佳无创方法。三尖瓣反流速度增加,三尖瓣环平面收缩偏移减少,以及相关右心室功能不全的定性和定量表现。虽然它是侵入性的,但右心导管插入术可以直接测量肺动脉压、肺血管阻力和心输出量,使其成为评估PH的参考标准技术。
图15. 27岁SLE女性的严重动脉PH。心脏MR图像显示主肺动脉扩张(3.6cm)和扩张的右心室,由于右侧压力升高,收缩期室间隔弯曲。
慢性血栓栓塞性PH是SLE患者的一个风险,尤其是抗磷脂综合征患者。慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断标准包括至少一个在通气-灌注扫描中发现的节段性灌注缺损和与慢性血栓栓塞性肺动脉高压相关的CT表现,如腔内网状结构和突然的血管狭窄或阻塞,但仅在至少3个月的抗凝治疗后(图16)。右心导管插入和肺动脉造影进一步帮助确定和评估肺动脉内膜切除术的手术候选。
图16. 21岁SLE女性患者的复发性肺栓塞。增强CT显示右心室扩张(黄色箭头)和室间隔变平(箭头)。左下叶的慢性闭塞性肺栓塞(红色箭头)。患者动脉内膜切除术取出广泛的慢性组织血栓。
血管炎的特征是血管壁的炎症和坏死。这种炎症过程可累及任何大小的血管,其临床表现取决于受影响的血管。SLE炎症可能继发于自身免疫复合物沉积,进而激活炎症级联反应,导致血管内皮损伤。SLE相关血管炎相对常见,患病率在11%至36%之间。血管炎被认为是SLE患者死亡的主要原因。SLE相关血管炎主要影响皮肤毛细血管床,然后影响中小血。大血管血管炎在狼疮中极为罕见,通常与APLAs有关。临床症状通常出现在系统性红斑狼疮恶化期间,以全身症状最为常见。狼疮性肺血管炎的其他症状如DAH和咯血取决于受影响的血管。SLE相关血管炎的诊断通常难以确定,需要结合血液检查、影像学和组织取样结果。CTA经常显示多灶性光滑血管壁增厚区,伴有相关炎性渗出。(FDG) PET/CT的成像将显示活动期疾病区的FDG摄取(图17)。治疗往往复杂,取决于所累及器官系统。特别是对于大中型血管炎,常见的并发症是受影响血管的梭形动脉瘤。
图17. 50岁SLE女性患者的血管炎。腹部CTA显示血管周围软组织增厚。融合PET/CT显示主动脉周围软组织中局灶性FDG摄取增加。符合大血管主动脉周围炎相符。活检显示免疫球蛋白IgG4阴性明显淋巴浆细胞浸润,诊断为SLE相关血管炎。
SLE另一种罕见的疾病是非炎症性坏死性血管病变。病理生理学尚不清楚,但这种异常被认为是免疫复合物沉积的并发症。沉积物导致管腔变窄和/或闭塞以及坏死性血管损伤。常受累血管是肾动脉,其它中等大小的血管和大血管也有报道。表现多样且呈进行性,但可包括间歇性跛行和急性肾衰竭。通常是排除诊断,基于血液检查、影像学检查和组织取样。CTA显示受累血管变窄,可能有血管壁增厚(图18)。鉴于其罕见性和在女性中的优势,非炎症性坏死性血管病通常可以模仿Takayasu大动脉炎。当有外周动脉疾病史而无动脉粥样硬化危险因素时,应考虑非炎症性坏死性血管病变是SLE患者动脉狭窄和闭塞的潜在原因。
图18. 60岁女性患有系统性红斑狼疮和长期下肢跛行症状,出现与非炎症性坏死性血管病变相关的狭窄。腹部CTA显示双侧髂总动脉严重狭窄,动脉周围软组织增厚。不存在动脉粥样硬化,也不累及主动脉或其他分支血管。排除了大动脉炎,狭窄被认为是继发于SLE相关的非炎症坏死性血管病。
SLE患者患血管疾病的风险较高,最常见的是夹层和动脉瘤。在自发性夹层病例中,与SLE相关的慢性自身抗体和免疫复合物介导的血管炎会导致中层变性,导致内膜破裂和损伤。此外,还经常出现与长期使用类固醇和/或APLAs相关的早发动脉粥样硬化。SLE相关的自发性主动脉夹层通常累及主动脉。其他风险因素包括男性、高血压、长期使用类固醇和高龄。CTA证实了诊断,显示主动脉内膜瓣类似于其他原因引起的急性主动脉综合征(图19)。主动脉瘤和弥漫性血管炎也可能存在。治疗取决于解剖的范围和位置。药物治疗的核心是使用β-受体阻滞剂积极控制血压。手术修复,无论是开放性还是血管内的,通常是必要的,尤其是当升胸主动脉受累时。
图19. 24岁SLE男性主动脉夹层,表现为胸痛。F=假腔,T=真腔。胸部CTA显示StanfordA型主动脉夹层延伸到胸降主动脉,真腔通畅和假腔内血流缓慢。手术修复切除主动脉内组织病理学证实与SLE相符内膜血管炎。胸部术后CTA显示升主动脉移植物,降主动脉有残余夹层。
当SLE患者但没有心脏史时出现与急性冠脉综合征相关的症状时,需要特别注意。虽然SLE患者的大多数急性冠脉综合征病例与早发动脉粥样硬化有关,但必须考虑自发性冠状动脉夹层。许多自发性冠状动脉夹层病例涉及非ST段抬高型心肌梗死,通常累及冠状动脉左主干。诊断的参考标准是冠状动脉造影,它可以显示三种不同的模式:远侧有显影和闭塞的多个管腔;大于20mm的弥漫性光滑狭窄;以及小于20mm的局灶性短节段狭窄(图20)。治疗选择包括药物治疗、冠状动脉支架置入和冠状动脉旁路移植术。
图20. 27岁SLE女性患者出现自发性冠状动脉夹层引起的胸痛。冠状动脉CTA显示冠状动脉的偏心性低密度,相邻的心外膜脂肪束。怀疑自发性冠状动脉夹层,这在DSA血管造影证实。
血管动脉瘤可以发生在动脉系统的任何部位,尽管腹主动脉瘤是最常见的。SLE相关动脉瘤的病理生理学被认为与自身抗体和免疫复合物介导的动脉中层破坏有关,这导致受影响动脉段的壁变薄和进行性扩张。长期使用皮质类固醇可加速这些影响。在系统性红斑狼疮相关的动脉瘤中,胸部动脉瘤与夹层和中层变性更相关,而腹部动脉瘤更与动脉粥样硬化疾病相关。CTA显示血管的局部异常扩张。如果疾病进展可以看到弥漫性扩张(图21)。临床动态监测,如果动脉瘤呈指数增长或有破裂的临床和/或影像学迹象,手术是主要治疗方法。
图21. 50岁男性的SLE相关动脉瘤。CT显示弥漫性扩张的胸主动脉(箭头)伴广泛钙化(瓷主动脉)。与多发性大动脉炎相关,可见于类风湿性关节炎或SLE等风湿性疾病。
心脏是SLE最常影响的器官之一,超过50%的SLE病例累及心脏。SLE有可能影响几乎所有的心脏结构,包括心包、心肌和瓣膜。心包是SLE中最常见的心脏结构,最常见的表现是无症状的心包积液。当放射科医生在CT中发现大量心包积液时,应强烈考虑SLE或其他自身免疫性疾病,尤其是对于没有心力衰竭病史或其他容量超负荷影像学证据的中青年女性患者。SLE患者中临床症状性心包炎的发生率估计约为25%。其他相关的危险因素包括男性、低龄、溶血性贫血和蛋白尿。临床表现与急性心包炎相似,有胸骨后胸痛、呼吸困难、发热和心动过速。影像表现典型的心包积液和心包环形增厚及强化(图22)。心包增强在延迟增强期(如门静脉期图像)明显。钙化也可能出现在复发性疾病中。MRI显示心包增厚和强化,伴有心包积液。相关的胸膜炎很常见。
图22. 35岁女性的狼疮相关活动性浆膜炎。胸部CTA和分段相位敏感反转恢复延迟钆增强心脏MRI显示少量心包积液(箭头),伴有脏层(蓝箭)和壁层(黄箭)心包增厚和增强,与心包炎一致。还要注意部分可见的胸腔积液(A中的*)。
心包液取样通常会发现渗出。心包填塞和缩窄性心包炎等心包炎并发症并不常见。与心包填塞或缩窄性心包炎相关的典型体征包括上腔静脉扩张、造影剂回流至扩张的下腔静脉或奇静脉、右心房游离壁变直以及室间隔偏移(图23)。缩窄性心包炎的独特之处在于舒张早期反常的室间隔运动,这有助于区分缩窄性心包炎和限制性心肌病。免疫抑制治疗是主要手段。
图23. 40岁狼疮女性心包填塞胸部CT显示中度至大量心包积液(A中为*)。造影剂分层和回流到下腔静脉,沿右心房游离壁有轻微的切迹和变平(A中的箭头)。CT表现通常怀疑心包填塞,随后的超声心动图证实了这一点。
临床检测到的心肌炎发生在3%-15%的SLE患者中。SLE相关心肌炎的体征和症状与其他原因引起的心肌炎相似,包括发热、胸痛、呼吸困难和心悸。其他检查的结果,如心电图、肌钙蛋白分析、超声心动图,甚至病理分析,通常是非特异性的,可能是正常的。准确的诊断(可通过影像学检查结果提示)很重要,因为心肌炎可能进展为心律失常、扩张型心肌病和心力衰竭。在急性期,SLE心肌炎可能是一种危及生命的疾病,总死亡率约为10%。心脏MRI是诊断和预测SLE心肌炎的优越影像学检查。可以使用改良的LakeLouise标准(图24)进行诊断。在暗血T2像上会出现心肌信号高信号区,反映心肌水肿。心肌T1和T2还应显示局部T1和T2值的延长,反映存在心肌水肿。延迟增强(LGE)MRI通常显示非冠状动脉(心肌中部或心外膜下)分布的相应心肌增强区域(图25)。
图24.修改了路易斯湖标准。在临床疑似狼疮性心肌炎的情况下,基于2018年改良的LakeLouise标准的心脏MRI结在诊断中至关重要。LGE=晚期钆增强。
图25. 新诊断为狼疮的23岁女性心肌炎,肌钙蛋白水平升高,新发心力衰竭,导管血管造影无冠状动脉狭窄。T1图(A)、T2图(B)和LGE(C)心脏MRI显示左心室下外侧壁1值升高(1190和1156毫秒)和T2心肌值(61.24毫秒),伴有心外膜下延迟钆增强(C中箭头),与狼疮性心肌炎一致。
SLE心肌炎与病毒性心肌炎很难区分,因为这两种疾病具有几乎相同的影像学特征。与病毒性心肌炎相比,系统性红斑狼疮心肌炎更常累及心包或瓣膜。心室功能下降和LGE在狼疮性心肌炎中更为常见。这两种病变之间的延迟增强的位置没有差异。心脏MRI在区分心肌梗死和心肌炎方面也起着重要作用。心肌梗死有冠状动脉分布的心内膜下或透壁LGE,而心肌炎有心外膜下LGE,常在侧壁。系统性红斑狼疮患者患冠心病的风险至少是普通人群的两倍(67)。冠心病的过早发病是SLE患者发病率和死亡率的重要因素。据报道,与年龄和性别匹配的对照组受试者相比,SLE患者的致死性心肌梗死发生率高出三倍。许多传统的冠心病危险因素在SLE患者中普遍存在。SLE被认为会放大这些危险因素。冠状动脉的自身免疫损伤通过多种机制加速炎症驱动的动脉粥样硬化斑块的形成。患有继发性抗磷脂综合征的SLE患者中,冠心病最为严重。虽然心绞痛和心肌梗死通常继发于冠状动脉粥样硬化,但潜在的冠状动脉血管炎和栓塞也可能是SLE患者冠状动脉闭塞的原因。几种无创成像方式可能有助于评估SLE患者潜在的冠心病。CT冠状动脉钙化评分有助于筛查和风险分级。SLE患者继发于免疫因素(如APLAs、免疫复合物损伤等)和疾病相关风险因素(如肾病、类固醇使用等)的风险通常会增加。因此,积极的生活方式改变和药物优化是很重要的。具体来说,羟氯喹治疗是SLE的独有治疗选择,因为它具有免疫调节作用和对血脂的有益作用。冠状动脉CTA适用于评估某些有症状的患者,并显示局灶性闭塞或狭窄。LGE心脏MRI有助于识别心肌瘢痕区域和评估心肌存活能力(图26)。
图26. 25岁狼疮女性的ST段抬高型心肌梗死。侵入性导管血管造影显示左前降支远端(圆圈)无血流。几天后的心脏LGEMR图像显示左心尖非存活性心肌梗死(蓝色箭头)和心尖血栓(箭头)。室间隔透壁LGE(黄色箭头)与栓塞性左前降支冠状动脉梗死相符。
心脏瓣膜受累,也称为非细菌性血栓性心内膜炎(NBTE)或Libman-Sacks心内膜炎,在SLE患者中很常见。这些赘生物被认为是由于自身免疫诱导的心内膜损伤在高凝状态下而形成的(图27)。NBTE与抗磷脂综合征高度相关。SLE病例中NBTE的患病率为6%至43%。二尖瓣最常受累;所有心脏瓣膜都易感。NBTE患者更常见的是栓塞的临床后遗症,而不是瓣膜性心力衰竭。
图27.图示说明了Libman-Sacks心内膜炎的病理生理学。PSGL-1=P-选择素糖蛋白配体-1,WPB=Weibel-Palade小体。(使用BioRender.com创建。
NBTE的初始检查应为超声心动图,与经胸超声心动图相比,经食管超声心动图显示更高的敏感性、特异性以及阳性和阴性预测值。超声心动图显示,NBTE赘生物与其他瓣膜肿块相似。也可能伴有返流。门控心脏CTA和心脏MRI电影成像也可检出NBTE的大赘生物(图28)。但主要用于评估心肌功能和瓣膜功能障碍以及手术计划。心脏CT的优势在于高空间分辨率。心脏MRI提供高时间分辨率和组织对比分辨率。瓣膜肿块的鉴别诊断范围很广,包括感染性心内膜炎、瓣膜瘤、血栓和赘生物。无菌血症有利于NBTE的诊断。与感染性心内膜炎的赘生物相比,NBTE赘生物更容易脱落并导致栓塞性梗死,例如中风和心肌梗死(图28)。仅通过影像学检查无法区分这两种疾病,最终可能需要进行组织病理学评估。预后很差,治疗通常包括抗凝和治疗感染性心内膜炎的潜在感染。
图28. 30岁女性的NBTE出现胸痛和头晕。增强胸部CTA显示二尖瓣主动脉瓣低密度病变(A中的圆圈),符合手术探查时的非细菌性心内膜炎。(B)门控胸部CTA显示心肌低密度(箭头),表明血栓已栓塞,导致左前降支大面积梗死。
系统性红斑狼疮是一种常见的慢性自身免疫性疾病,可影响任何器官系统。在胸部,胸膜疾病是最常见的表现,非特异性表现为渗出性胸腔积液。急性肺部受累可能表现为急性肺炎和弥漫性肺泡出血,慢性期可见特定类型的肺纤维化。在血管系统内,SLE可引起多种类型的损伤,包括血管狭窄、自发夹层、动脉瘤形成、血栓栓塞和PH。最后,SLE可影响任何心脏结构,主要是心包、心肌和心脏瓣膜。患者病史和风险因素在SLE相关诊断中起关键作用,因为SLE器官受累往往是一种排除性诊断。熟悉这些影像学表现有助于指导放射科医生扩大鉴别诊断范围。