临床表现：
血液系统：
溶血
血小板减少
血栓形成
中枢神经系统（56%）：
局灶性神经功能缺损
意识混乱
癫痫发作
肾脏（73%）：
急性肾损伤
高血压
蛋白尿
血尿
心脏（50%）：
心肌梗死
瓣膜病变
肺部（60%）：
急性呼吸窘迫综合征
肺出血
肺栓塞
皮肤（45%）：
网状青斑
紫癜
皮肤坏死
肝脏（34%）和胃肠道（12%）：
梗死
溃疡
诊断检查：
实验室检测：
常规检查：全血细胞计数（CBC）、溶血标志物、血涂片、基本代谢面板、凝血功能检测、炎症标志物。
特殊检查：抗磷脂抗体（aPL）。
注意可能出现假阴性或假阳性。
组织活检：
证实微血管缺血性病变。
诊断标准：
症状快速发作（<1周）。
累及3个或以上的器官、组织或系统。
检测到抗磷脂抗体，符合抗磷脂综合征（APS）标准。
组织病理学证实微血管缺血。
治疗：
三联疗法：
肝素（抗凝治疗）。
免疫球蛋白（IVIG）。
糖皮质激素。
血浆置换：用于严重病例。
难治性病例：
利妥昔单抗（Rituximab）。
依库珠单抗（Eculizumab）：抑制补体活性。
结论：
CAPS 是抗磷脂综合征（APS）的急性危及生命的形式，伴有大血管和微血管血栓。
早期识别（是否伴有抗磷脂抗体或活检证实）和及时管理可改善预后。
