该流程图描述了基于风险分层的IgA肾病个体化管理策略，从诊断到治疗和长期随访的详细路径。以下是每个步骤的详细说明：
1. 诊断阶段
确认患者为原发性IgA肾病（Primary IgAN）。
排除以下情况：
快速进行性肾小球肾炎（RPGN）
急性肾损伤（AKI）
肾病综合征（Nephrotic Syndrome）
2. 风险评估
使用临床数据和国际IgAN风险预测工具进行风险分层，将患者分为以下三类：
低风险（Low）：病情较轻，预计进展缓慢。
中风险（Moderate）：存在一定疾病活动性，但预后可通过治疗改善。
高风险（High）：疾病活动性高，可能快速进展为肾功能衰竭。
3. 优化支持性治疗
对所有患者进行支持性治疗，观察3-6个月的反应情况：
血压管理：目标血压通常为≤130/80 mmHg。
最大化RAAS阻断：
使用ACEI或ARB类药物。
如蛋白尿>500 mg/d，应确保剂量足够并优化治疗。
生活方式干预：
降低盐摄入。
控制体重。
适度运动。
4. 治疗路径分支
根据患者对支持性治疗的反应情况和eGFR水平决定下一步治疗策略：
1) 治疗反应充分
如果支持性治疗后病情稳定（如蛋白尿减少、血压控制良好）：
继续最大支持性治疗。
如eGFR在20-90之间，考虑加用SGLT2抑制剂（如达格列净或恩格列净）。
2) 治疗反应不足
eGFR < 30（重度肾功能受损）：
建议患者参与临床试验，探索新疗法。
不建议使用类固醇，特别是：
炎症较轻、慢性病变较多的患者。
患者偏好避免类固醇治疗。
eGFR ≥ 30（中度肾功能受损或以上）：
风险/收益评估：决定是否使用类固醇。
适合类固醇治疗：
如果炎症明显，且类固醇毒性风险较低，考虑以下治疗方案：
靶向释放布地奈德（Nefecon）。
低剂量糖皮质激素。
避免类固醇治疗：
如果毒性风险高、炎症较轻或患者不愿意使用类固醇，可选择：
SGLT2抑制剂（如达格列净）。
Sparsentan（内皮素受体/血管紧张素受体双重拮抗剂）。
5. 长期随访与管理
所有患者应被纳入长期登记和随访计划：
监测eGFR、蛋白尿和血压。
定期调整治疗策略，及时识别疾病进展迹象。
对于未能充分控制病情的患者，考虑在病程中期或晚期适时参与临床试验。
关键治疗原则
支持性治疗为基础：RAAS阻断和生活方式干预是所有患者管理的核心。
个体化干预：治疗方案基于风险分层、治疗反应以及患者偏好。
谨慎使用类固醇：需综合考虑风险与收益，避免不必要的毒性风险。
探索新疗法：对治疗反应不佳或高风险患者，优先推荐临床试验和创新疗法。
结论
此治疗流程结合了最新的临床指南和研究数据，为IgA肾病患者提供了基于风险和治疗反应的个体化管理路径。优化支持性治疗是所有阶段的核心，同时谨慎评估类固醇和新型药物的使用，确保患者获得最佳治疗效果。
原文链接：
https://www.ajkd.org/article/S0272-6386(23)00831-4/fulltext
