1. PLA2R 抗体检测的意义
背景:抗 PLA2R 抗体是原发性膜性肾病(Membranous Nephropathy, MN)的主要致病抗体,PLA2R 是 MN 中的首要抗原。
目标:抗 PLA2R 抗体检测用于区分原发性 MN 和继发性 MN。
检测方法:
ELISA(酶联免疫吸附试验):
定量检测。
标准阳性阈值:>20 RU/mL。
提高灵敏度时的低阈值:2-3 RU/mL。
IFA(间接免疫荧光试验):
定性检测。
标准阳性定义:1:10。
IFA 较 ELISA 灵敏,但两者特异性相似。
2. 抗 PLA2R 抗体阳性的解读
阳性诊断条件:满足以下条件可确诊原发性 MN,无需肾活检:
抗 PLA2R 抗体阳性(ELISA 和 IFA 一致阳性)。
肾功能正常(eGFR >60 mL/min/1.73 m²)。
无继发性原因:如系统性红斑狼疮(SLE)、感染(如乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、HIV)、恶性肿瘤、药物(如NSAIDs)等。
阳性抗体的意义:
1.排除其他肾病:抗体阳性几乎排除其他导致肾病综合征的病因(如微小病变病 [MCD]、局灶节段性肾小球硬化 [FSGS])。
2.疾病活动性判断:
高抗体滴度:提示疾病活动性强。
抗体滴度下降:提示免疫缓解。
低于 2 RU/mL:提示完全免疫缓解。
3. 抗 PLA2R 抗体阴性的解读
阴性并不完全排除原发性 MN:
阴性比例:约 20% 的原发性 MN 患者抗 PLA2R 抗体阴性。
可能原因:
抗原不同(如 THSD7A 或 NELL1)。
免疫缓解期。
病程早期,抗体已沉积于肾小球。
阴性患者的诊断策略:
建议 3-4 个月后复测抗 PLA2R 抗体(延迟血清转换)。
如仍阴性,需行肾活检。
4. 结合抗体检测与肾活检的诊断策略
抗 PLA2R 抗体阳性:
正常肾功能,无继发病因→直接诊断原发性 MN,无需肾活检。
异常肾功能或怀疑继发原因→需肾活检,评估继发性病因及慢性病变(如肾小球硬化、间质纤维化)。
抗 PLA2R 抗体阴性:
必须肾活检以确诊 MN。
病理染色检测其他抗原(如 THSD7A、NELL1)。
5. 抗 PLA2R 抗体滴度与疾病活动性
抗体动态监测的临床意义:
滴度下降:提示免疫缓解,通常治疗有效。
滴度持续升高:提示疾病活动性强,需进一步治疗调整。
滴度低于 2 RU/mL:提示完全缓解。
6. 其他抗原的检测
常见抗原:
THSD7A:与部分原发性 MN 和肿瘤相关。
NELL1:与原发性 MN 及某些恶性肿瘤相关。
EXT1/2:多见于系统性红斑狼疮(SLE)相关 MN。
病理染色:通过肾活检样本进行抗原染色,结合 IgG 亚型分布(IgG4 优势提示原发性 MN)。
7. 癌症筛查
抗 PLA2R 抗体阳性:癌症相关性 MN 风险低,仅需常规筛查。
抗 PLA2R 抗体阴性:风险增加,需加强筛查(如长期吸烟、体重下降、贫血等高危因素)。
8. 记忆口诀:
“抗体阳,原发强;滴度高,病未痊;癌筛查,看病端;抗体阴,活检验。”
解释:
抗体阳性多为原发性 MN,尤其无继发病因时。
滴度高提示疾病活跃,需持续监测。
癌症筛查结合抗体结果及临床风险评估。
抗体阴性需通过肾活检明确诊断。
参考文献:
UpTodate