抗 PLA2R 抗体的简单总结和速记

文摘   2025-01-04 02:30   美国  

1. PLA2R 抗体检测的意义

  • 背景:抗 PLA2R 抗体是原发性膜性肾病(Membranous     Nephropathy, MN)的主要致病抗体,PLA2R MN 中的首要抗原。

  • 目标:抗 PLA2R 抗体检测用于区分原发性 MN 和继发性 MN

  • 检测方法

    • ELISA(酶联免疫吸附试验)

      • 定量检测。

      • 标准阳性阈值:>20 RU/mL

      • 提高灵敏度时的低阈值:2-3 RU/mL

    • IFA(间接免疫荧光试验)

      • 定性检测。

      • 标准阳性定义:1:10

    • IFA ELISA 灵敏,但两者特异性相似。

2. PLA2R 抗体阳性的解读

  • 阳性诊断条件:满足以下条件可确诊原发性 MN,无需肾活检:

    • PLA2R 抗体阳性ELISA IFA 一致阳性)。

    • 肾功能正常eGFR >60 mL/min/1.73 m²)。

    • 无继发性原因:如系统性红斑狼疮(SLE)、感染(如乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、HIV)、恶性肿瘤、药物(如NSAIDs)等。

  • 阳性抗体的意义

1.排除其他肾病:抗体阳性几乎排除其他导致肾病综合征的病因(如微小病变病 [MCD]、局灶节段性肾小球硬化 [FSGS])。

2.疾病活动性判断

      • 高抗体滴度:提示疾病活动性强。

      • 抗体滴度下降:提示免疫缓解。

      • 低于 2 RU/mL:提示完全免疫缓解。

      3. PLA2R 抗体阴性的解读

      • 阴性并不完全排除原发性 MN

        • 阴性比例:约 20% 的原发性 MN 患者抗 PLA2R 抗体阴性。

        • 可能原因

          • 抗原不同(如 THSD7A NELL1)。

          • 免疫缓解期。

          • 病程早期,抗体已沉积于肾小球。

      • 阴性患者的诊断策略

        • 建议 3-4 个月后复测抗 PLA2R 抗体(延迟血清转换)。

        • 如仍阴性,需行肾活检。

      4. 结合抗体检测与肾活检的诊断策略

      • PLA2R 抗体阳性

        • 正常肾功能,无继发病因直接诊断原发性 MN,无需肾活检。

        • 异常肾功能或怀疑继发原因需肾活检,评估继发性病因及慢性病变(如肾小球硬化、间质纤维化)。

      • PLA2R 抗体阴性

        • 必须肾活检以确诊 MN

        • 病理染色检测其他抗原(如 THSD7ANELL1)。

      5. PLA2R 抗体滴度与疾病活动性

      • 抗体动态监测的临床意义

      1. 滴度下降:提示免疫缓解,通常治疗有效。

      2. 滴度持续升高:提示疾病活动性强,需进一步治疗调整。

      3. 滴度低于 2 RU/mL:提示完全缓解。

      6. 其他抗原的检测

      • 常见抗原

        • THSD7A:与部分原发性 MN 和肿瘤相关。

        • NELL1:与原发性 MN 及某些恶性肿瘤相关。

        • EXT1/2:多见于系统性红斑狼疮(SLE)相关 MN

      • 病理染色:通过肾活检样本进行抗原染色,结合 IgG 亚型分布(IgG4 优势提示原发性 MN)。

      7. 癌症筛查

      • PLA2R 抗体阳性:癌症相关性 MN 风险低,仅需常规筛查。

      • PLA2R 抗体阴性:风险增加,需加强筛查(如长期吸烟、体重下降、贫血等高危因素)。

      8. 记忆口诀:

      抗体阳,原发强;滴度高,病未痊;癌筛查,看病端;抗体阴,活检验。

      解释:

      1. 抗体阳性多为原发性 MN,尤其无继发病因时。

      2. 滴度高提示疾病活跃,需持续监测。

      3. 癌症筛查结合抗体结果及临床风险评估。

      4. 抗体阴性需通过肾活检明确诊断。


      参考文献:

      UpTodate 

      刘松 中美肾内知识分享
      本公众号主要用于分享普通肾内, 肾移植内科和内科其他专业的诊疗知识和前沿进展。
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