概述
弥散性血管内凝血（DIC）是一种继发于多种基础疾病的病理性全身凝血激活综合征，表现为凝血系统的全面失衡，其特点包括：
凝血激活：形成弥漫性纤维蛋白血栓，导致多器官功能障碍。
凝血因子与血小板消耗：引起严重出血倾向。
DIC始终是继发性疾病，而非独立的疾病实体，其基础病理为凝血激活、抗凝抑制、纤溶抑制三者之间的动态失衡。
DIC的病因与分类
DIC的发生常见于以下基础疾病：
1. 感染性病因
细菌感染：
革兰阳性菌与阴性菌败血症。
病理机制：细菌毒素（如脂多糖）通过激活单核细胞和内皮细胞诱导组织因子（TF）表达。
病毒感染：如出血热和COVID-19。
寄生虫感染：如恶性疟疾伴高寄生率。
2. 恶性肿瘤
实体瘤：如转移性腺癌、胰腺癌。
血液系统肿瘤：
急性早幼粒细胞白血病（APL）显著伴发DIC。
急性单核细胞白血病（AML-M5）。
3. 产科并发症
胎盘早剥：胎盘组织因子进入母体循环。
羊水栓塞：羊水成分激活凝血系统。
4. 创伤与器官损伤
多发性创伤：组织因子释放。
烧伤与脑损伤：脑组织的强促凝作用。
5. 血管异常
巨大血管瘤（Kasabach-Merritt综合征）导致严重血小板消耗。
主动脉瘤与血管畸形。
6. 免疫反应
输血反应与热射病。
病理机制
DIC的核心机制为：
凝血激活：主要通过组织因子-因子VIIa途径启动。
组织因子由单核细胞、内皮细胞或癌细胞表达。
形成纤维蛋白，导致小血管纤维蛋白血栓形成。
抗凝系统抑制：
蛋白C系统下调：炎症诱导内皮细胞调节功能障碍。
抗凝血酶（AT）消耗增加。
纤溶抑制：
纤溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1）水平显著升高，抑制纤溶。
炎症与凝血的相互作用：
炎性细胞因子（IL-1、IL-6、TNF-α）通过激活凝血，进一步加重DIC的进程。
临床表现
DIC的临床表现取决于凝血失衡的程度、出血和血栓形成的比例。
1. 出血症状
常见表现：皮肤瘀斑、牙龈出血、消化道出血、手术切口渗血。
严重病例：颅内出血、消化道大出血。
2. 血栓形成
小血管血栓导致多器官功能障碍：
肾脏：急性肾损伤。
肺：急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。
肝脏：肝功能衰竭。
脑：中风或意识障碍。
3. 器官功能障碍
器官受累的频率和严重程度因基础病因不同而异。
感染性DIC：肾脏和肺最常受累。
肿瘤相关DIC：血栓形成主导。
实验室检查
DIC的实验室特征是综合的，多数实验室指标需动态观察。
| 检查 | 变化 | 提示 |
|---|---|---|
| 血小板计数 | <100×10⁹/L，重症<50×10⁹/L | 血小板消耗性减少。 |
| 凝血时间 | PT、aPTT延长 | 凝血因子消耗。 |
| D-dimer | 明显升高（>5倍正常值） | 活跃的纤维蛋白溶解过程。 |
| 纤维蛋白原 | 降低，严重病例<1.0 g/L | 高消耗或纤溶亢进。 |
| 外周血涂片 | 可见碎红细胞 | 微血管病性溶血性贫血（MAHA）。 |
DIC诊断评分（ISTH标准）：
血小板计数、D-dimer、凝血时间、纤维蛋白原水平各赋分。
总分≥5提示DIC。
病例分析
病例1：败血症相关DIC
患者信息：
性别：男性；年龄：68岁。
病史：左半结肠切除术后第3天，出现呼吸衰竭、低血压和发热。
实验室结果：
血小板：98×10⁹/L。
凝血酶原时间：17秒（延长）。
D-dimer：7.5 μg/mL（显著升高）。
纤维蛋白原：3.5 g/L。
诊断：DIC评分为5，符合诊断。
治疗策略：
治疗基础病因（广谱抗生素）。
血流动力学支持。
抗凝预防血栓形成（低分子肝素）。
病例2：肝病相关凝血异常与DIC鉴别
患者信息：
性别：女性；年龄：63岁。
病史：长期酗酒，肝硬化失代偿。
实验室结果：
血小板：88×10⁹/L（轻度降低）。
凝血酶原时间：17秒。
D-dimer：1.0 μg/mL（轻度升高）。
纤维蛋白原：2.1 g/L。
诊断：肝病相关凝血异常（DIC评分=4，不符合DIC标准）。
处理：
控制基础病因（如感染）。
对症处理（补充白蛋白、维生素K等）。
病例3：恶性肿瘤合并DIC
患者信息：
性别：女性；年龄：48岁。
病史：急性早幼粒细胞白血病（APL），伴持续鼻出血、瘀斑和牙龈出血。
实验室结果：
血小板：56×10⁹/L。
PT：20秒（显著延长）。
D-dimer：10 μg/mL。
纤维蛋白原：0.8 g/L（显著降低）。
诊断：DIC合并显著高纤溶。
治疗策略：
支持治疗：血小板、纤维蛋白原和新鲜冰冻血浆输注。
特殊治疗：全反式维甲酸（ATRA）诱导缓解。
治疗原则
基础病因治疗：如抗感染、解除胆管梗阻、化疗等。
支持治疗：
血小板低于50×10⁹/L或出血倾向时输注。
血浆补充以纠正凝血因子缺乏。
根据纤维蛋白原水平补充纤维蛋白原。
抗凝治疗：仅用于显著血栓形成的患者，使用低分子肝素。
实验性治疗：溶栓调节蛋白和抗凝血酶，效果尚待进一步验证。
快速记忆口诀
“三失衡、两表现：感染、肿瘤、产创伴，纤溶抑、凝血乱，血栓出血器官伤”
原文链接：
https://ashpublications.org/blood/article/131/8/845/104418/How-I-treat-disseminated-intravascular-coagulation
