硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula, SDAVF）是最常见的脊髓动静脉畸形，约占脊髓血管病变的 60% ～ 80%，临床发病率较低，年发病率约 5/10/百万人，男性发病率较高，约为女性的 5 倍，确诊年龄 50 ～ 60 岁。SDAVF 多数隐袭起病，临床表现多无特殊性。患者可逐渐出现双下肢无力，且致残率较高的脊髓疾病。本文分析 3 例 SDAVF 患者的病历特点、临床表现、影像学特征及治疗结果，合相关文献探讨本病与常见脊髓疾病的鉴别要点，以提高神经科医师对该病的认识，做到早期诊断早期治疗。
临床资料
例 1 男性，61 岁，因“双下肢麻木、行走不稳 3 个月”拟诊“脊髓病”收入淄博市中心医院神经内科。患者于入院前 3 个月搬重物后出现腰痛，呈持续性胀痛，后出现双足麻木，伴行走不稳、小便困难且上诉症状进行性加重。既往体健。神经系统查体：意识清楚，脑神经征阴性，双上肢肌力、肌张力正常共济稳准，双下肢肌力 4 级，针刺觉减退，双侧巴氏征阳性，脑膜刺激征阴性。
完善血尿常规、红细胞沉降率、生化常规、心肌酶谱、甲功五项、贫血三项、同型半胱氨酸、肿瘤标志物检查均正常，结核杆菌抗体阴性，抗 O、类风湿因子正常，抗核抗体、抗核抗体谱、磷脂综合征、ANCA 谱阴性。胸部 CT 未见明显异常。四肢肌电图正常。颈胸椎 MRI 可见 T4 以下胸髓增粗，其内可见斑片状长 T2 信号，胸椎增强 MRI 示胸髓内病灶未见明显增强（图 1）。
术后 10d 患者临床症状较前好转。6 个月后至本院门诊随访患者双下肢肌力恢复正常，复查胸椎 MRI 示 T9、T 水平脊髓见片状长 T2 信号（图 2），考虑手术所致余节段脊髓水肿消失。
A 矢状位图像 T9、L 水平髓内可见片状异常信号 B FS T2WI 示 T9、L 水平髓内可见片状异常信号 C 轴位图像可见髓内异常信号 图 2 例 1 术后胸椎 MRI
例 2 男性，62 岁，因“双下肢麻木、行走不稳半年加重 2d”于淄博市中心医院神经内科就诊。
患者半年前无明显诱因出现双下肢麻木伴行走不稳感，入院 2d 前双下肢无力加重。神经系统查体：意识清楚，脑神经征阴性，双上肢肌力、肌张力、共济正常，双下肢肌力 4 级，跟膝胫试验欠稳准，闭目难立征阳性，感觉查体无异常，右侧巴氏征阳性。
完善血尿常规、生化常规、同型半胱氨酸、贫血三项、心肌酶谱、输血前八项、甲功五项、TORCH 四项、肿瘤标志物、抗核抗体检查均正常，抗核抗体谱阴性。血清中枢神经系统脱髓鞘抗体阴性。A 矢状面图像 T2WI 示胸段脊髓肿胀髓内高信号 B 矢状位图像 FS T2WI 示胸段脊髓肿胀髓内高信号 C FS T1WI 增强扫描髓内未见明显异常强化 图 1 例 1 术前胸椎 MRI
腰穿测脑脊液压力 120mmH2O，无色细胞数 12 × 10^6/L（参考区间 0 ～ 8 × 10^6/L），单核细胞 92%，脑脊液生化蛋白 243 g/L（参考区间 0 ～ 450 mg/L），糖、氯化物正常。血及脑脊液寡克隆带阴性，中枢神经系统脱髓鞘抗体阴性。
考虑“脊髓脱髓鞘性病变可能”给予甲泼尼龙 80mg 静脉滴注，当天患者病情加重，下肢肌力左侧 3 级，右侧 1 级，以下针刺觉减退，排尿困难，考虑 SDAVF 不排除，立即停用糖皮质激素静脉滴注，转至山东某省级医院神经外科行脊髓数字减影血管造影（digital subtraction angiography, DSA）7K 左侧 T0 SDAVF 行左侧 T0 SDAVF 切断术。
胸部 CT 未见明显异常。双下肢肌电图未见明显异常。胸腹主动脉 CTA 未见异常。胸腰 MRI 示 ①胸腰椎硬脊膜、髓周多发迂曲细管状流空影，T5 层面以下脊髓弥漫性肿胀，异常信号 T2WI 高信号 T1WI 稍低信号 ②终丝下端形态不规整并增粗、固定考虑脊髓栓系、脂性终丝可能性大。胸椎 MRI 增强扫描示胸髓内病灶未见明显强化，脊髓脊膜可见线状强化影，椎管内见多发迂曲血管影（图 3）。
初步诊断 SDAVF 转至山东某省级医院神经外科，行 DSA 示 S34 水平 SDAVF、脊髓栓系行脊髓动静脉瘘切断术 + 脊髓终丝切断术。
术后 2 个月随访患者排尿功能基本恢复正常，6 个月后随访双下肢功能基本恢复。
A 矢状位图像示胸髓内肿胀伴异常信号 硬脊膜、髓周多发迂曲细管状流空影 B 示腰髓内肿胀伴异常信号
硬脊膜、髓内多发迂曲细管状流空影 C MRI 增强示髓内未见明显强化 髓周可见迂曲条状强化的血管影 图 3 例 2 胸腰髓 MRI
例 3 男性，66 岁，因“双下肢麻木无力 40d 大小便困难 20d”于某同级医院疑诊“1 脊髓炎？2 脊髓肿瘤？”转人淄博市中心医院神经内科。
患者 40d 前无明显诱因出现双下肢麻木行走无力 20d 前大小便困难行导尿术自行口服强的松 3d 后出现左手麻木及右上肢无力。
神经系统查体：意识清楚，脑神经征阴性，右侧肢体肌力 3 级 T4 水平以下针刺觉减退，右侧巴氏征及查多克征阳性。
某同级医院完善血常规、尿常规、生化常规、同型半胱氨酸、心肌酶谱、输血前八项、甲功五项正常。外院头颈胸腰 MRI 示 1 颅内多发缺血灶。2 延髓颈髓胸 4 水平髓内异常信号。3 腰椎退行性变。颈椎 MRI 增强扫描示水平脊髓略肿胀，呈不均匀强化（图 4）。
A 矢状位图像示延髓颈髓全程增粗髓内可见异常信号 B 可见颈髓至 T4 椎体水平全程增粗髓内可见异常信号 C 髓内病灶呈不均匀强化 图 4 例 3 颈胸髓 MRI
后于淄博市中心医院神经内科完善抗 O、类风湿因子、抗核抗体、肿瘤标志物正常，抗核抗体谱、磷脂综合征、ANCA 谱阴性，血清中枢神经系统脱髓鞘抗体阴性。胸部 CT 未见明显异常。疑诊 SDAVF 转至北京某医院行脊髓 DSA（颈段）示颅颈交界区动静脉瘘，先行颅颈交界区 SDAVF 栓塞术 1 个月后行寰枕部 SDAVF 畸形血管切除术。
术后 3 个月随访患者二便功能基本恢复，肢体麻木无力好转。
讨论
SDAVF 是由硬脊膜动脉在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓的引流静脉直接连接，引起脊髓静脉压力增高动静脉压力梯度减小，灌注压降低使得脊髓瘀血水肿、缺血坏死，进而引起慢性进展性脊髓病。若未及时诊断治疗，可引起不可逆神经功能损害。
该病是一种后天获得性疾病，病理生理机制尚未完全明确，故诊断较为困难。SDAVF 常缓慢进展，日趋加重，可有波动。首发症状包括背部或神经根分布区疼痛，可表现为双下肢无力、步态不稳、下肢远端感觉减退。休息可使症状缓解，而运动、长时间站立及应用糖皮质激素药物则会导致症状加重。该病常发于下胸段及腰段，也可见于骶段，少见于颈段。本文例 1 位于常见的胸段，例 2 位于骶段，例 3 位于更少见的颅颈交界区。由于瘘口位置及引流静脉分布范围的不同，其临床表现也有所不同。位于腰骶段的患者早期可出现括约肌功能障碍；而位于高颈段，临床表现可为慢性头痛及蛛网膜下腔出血。
由于 SDAVF 的临床表现多无特异性，常易被误诊为脊髓炎、脊髓亚急性联合变性、髓内肿瘤、前列腺增生及椎管狭窄等疾病。SDAVF 的早期诊断常依靠影像学表现，由于该病 MRI 表现具有特征性，且耗时少、无创、无辐射暴露，故常作为诊断的首选检查。该病 MRI 具有以下特点 ①脊髓肿胀增粗，累及范围常多于 3 个椎体节段；②受累节段髓内可见异常信号 I1WI 呈低或等信号 T2WI 为高信号；典型表现
为矢状位髓周异常的扩张血管影，在 MRI T2 加权序列上可见髓周虫蚀样或串珠样血管流空影，是该病典型的影像学特征，也是诊断的关键。病灶可呈现不规则片状强化影，在脊髓背侧增强后可见迂曲的血管影。例 2 患者亦是通过 MRI 发现多发迂曲血管流空影后进一步检查得以确诊的。1 加权序列上脊髓高信号和沿脊髓背侧异常流空血管影对 SDAVF 的诊断具有 100% 的敏感性和 97% 的特异性。脊髓 DSA 是确诊该病的金标准。一旦疑诊应及早行 DSA 检查，以评估瘘口位置、供血动脉、引流静脉。SDAVF 典型的 DSA 表现为血液从脊髓动脉流入根静脉并与髓质静脉相连。该病的早期诊治可以在神经功能损伤的恢复过程中发挥积极作用。本文 3 例患者术后神经功能基本恢复也提示早期诊断的重要性。对于首次行脊髓 DSA 结果为阴性，临床尚不能排除 SDAVF 的患者可随访脊髓 DSA 检查。
由于 SDAVF 的早期临床表现缺乏特异性，易被神经科医师首诊时因长节段脊髓受累误诊为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD），且入院后多应用糖皮质激素药物冲击治疗，从而导致症状加重，引起不可逆的神经功能严重损伤。
本文总结两病鉴别点有 ①两者的好发年龄、性别不同 SDAVF 通常多发于男性，男女比例约为 5 ∶ 1，确诊时的平均年龄是 60 岁左右，本文中 3 例患者年龄均在 60 岁以上；而 NMOSD 好发于青壮年女性居多，男女比例约为 1 ∶ 9。②起病形式、病程进展不同 SDAVF 病程长，进展多缓慢，而 NMOSD 起病急，疾病进展快。③症状和体征不同 SDAVF 早期多表现为双下肢麻木，逐渐出现行走困难及大小便障碍；而 NMOSD 患者肢体运动障碍及括约肌功能障碍可同时出现，查体可有明确的
感觉平面。④糖皮质激素药物的治疗效果不同 SDAVF 应用激素后可加重病情，本文中例 1 和例 3 患者应用糖皮质激素后病情均有所加重，而 NMOSD 患者大剂量糖皮质激素冲击后，病情可较快改善。⑤ MRI 表现不同 SDAVF 磁共振 T2 像上表现为多个椎节段脊髓肿胀增粗，常伴有髓周虫蚀样或串珠样血管流空影；而 NMOSD 关键 MRI 影像线索是视神经（超过半长度）和／或脊髓（3 个或更多椎体节段）的纵向广泛病变。
综上所述，SDAVF 是一种非自限性脊髓血管病变，早期症状不典型且病情进展迅速，若不及时治
疗可导致神经功能不可逆损害。在临床上遇到长节段脊髓病变时，需考虑有无脊髓血管病变可能。如在治疗过程中应用激素后病情突然加重更应考虑 SDAVF 的可能。及时行脊髓血管造影明确诊断，尽早手术治疗。手术后需定期复查脊髓 MRI 或脊髓血管造影，警惕复发可能。可见 SDAVF 的成功治疗取决于早期诊断、积极治疗和适当随访。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突。
作者贡献声明 李秀、王莹、刘建强、孙翠梅合作完成临床资料收集及论文撰写。
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