概述
伪狂犬病毒（Pseudorabies virus, PRV）感染引起的人类感染性脑炎是一种散发性、致死性的急性中枢神经系统感染。自2017年以来，中国已报道28例此类病例，临床表现为发热、头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损和意识障碍，具有较高的病残率和病死率。PRV主要通过接触感染动物或其排泄物，或通过血液传播，患者多为生猪产业链从业者。早期诊断和及时干预对改善患者预后至关重要。
病因及发病机制
PRV，也称为猪疱疹病毒1型（SuHV-1）或Aujeszky病病毒，是一种双链DNA病毒，属于α疱疹病毒亚科，具有嗜神经性。猪是其唯一的自然宿主，但哺乳动物普遍易感。人类感染PRV具有一定的致病特点，好发于生猪产业链从业者，包括养殖、屠宰、加工、销售、厨师和兽医等，主要通过接触或血液传播。
临床表现
根据国内报道的28例人类PRV感染性脑炎病例，病程呈急性发病，较长的病程（>1个月），原发感染的潜伏期为5至14天（平均9天）。前驱症状为上呼吸道感染，主要表现为发热（92.86%）、头痛（75%）以及流涕、鼻塞、咳嗽等卡他症状（71.43%）。体温最高可达38.5至42℃，前驱症状可持续1至14天（平均5.8天）。累及中枢神经系统可出现意识障碍（100%）、全面性强直-阵挛发作（96.43%）、认知功能下降（39.29%），为患者就诊的主要原因。其他症状包括颈项强直（42.86%）等。
辅助检查
实验室检查
血常规：白细胞计数轻度增减，极少数患者发病第8至15天出现白细胞计数减少。
脑脊液：压力正常或轻度增高，重症者可增至（211±71）mm H2O；白细胞计数正常或增加，以淋巴细胞或单核细胞为主，中位值为84%；蛋白定量正常或轻至中度升高，葡萄糖和氯化物正常。
脑电图
呈现弥漫性高波幅慢波，可见颞区尖波和棘波。
MRI检查的特点
与CT相比，MRI在检测脑部病变方面更为敏感。在人类伪狂犬病毒感染性脑炎中，MRI的典型表现为颞叶内侧、额叶眶面、岛叶皮质和扣带回、基底节区和（或）中脑受累。这些区域的受累反映了伪狂犬病毒对中枢神经系统的偏好性侵犯路径。在T1加权成像（T1WI）上，受累区域可能呈现低信号，而在T2加权成像（T2WI）和液体衰减反转恢复（FLAIR）成像上则呈现高信号。这些信号变化提示了脑组织的炎症和水肿。
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此外，少数情况下，MRI还可能显示出血性转化，这可能是由于病毒感染引起的血管损伤导致的。出血性转化在MRI上通常表现为T1WI和T2WI上的高信号，这需要与脑出血等其他病变进行鉴别。
眼科检查
患者出现视物不清时可行裂隙灯、眼底照相、眼科A超和B超、眼前节和眼后节光学相干断层扫描术（OCT）、视神经和眼眶MRI等检查。
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病毒学检查
抗PRV抗体测定：PRV的糖蛋白gB和gE抗体检测有助于临床诊断；血清或脑脊液中和抗体滴度升高>4倍具有临床诊断意义。
房水或玻璃体液病原体检测有助于诊断。
脑组织或脑脊液病毒学检查可以明确诊断，包括病毒培养、聚合酶链反应（PCR）、宏基因组学第二代测序（mNGS）等。
诊断与鉴别诊断
根据《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）》制定的病毒性脑炎诊断标准，人类PRV感染性脑炎的临床诊断标准分为主要条件、次要条件、确诊实验室检查、排除其他病因共4项条件，明确诊断须同时符合上述4项条件。
治疗与预后
早期诊断与治疗是降低病残率和病死率的关键，主要包括早期抗病毒治疗、免疫治疗和对症支持治疗。
抗病毒治疗
免疫功能正常患者应尽早予抗病毒治疗，推荐剂量为阿昔洛韦15至30 mg/（kg·d）、3次/d，更昔洛韦5至10 mg/（kg·d）、2次/d。
免疫治疗
包括糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白（IVIg）。抗病毒治疗的同时可酌情予以短疗程激素治疗。
对症支持治疗
包括脑炎及其合并症的治疗，如高热、癫痫发作、精神症状或颅内高压患者的降温、控制癫痫发作、镇静和脱水降低颅内压等对症治疗。
人类PRV感染性脑炎的预后取决于疾病严重程度和及时的抗病毒治疗。重症患者即使予以有效的抗病毒治疗，病死率和神经系统后遗症发生率仍较高。
小结：
伪狂犬病毒（PRV）感染引起的人类感染性脑炎是一种急性中枢神经系统感染，临床表现为发热、头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损和意识障碍，具有较高的病残率和病死率。自2017年以来，中国已报道28例此类病例，主要发生在北方地区，患者多为生猪产业链从业者。PRV主要通过接触感染动物或其排泄物，或经血液传播。
在诊断方面，除了病史和临床症状，辅助检查包括实验室检查、脑电图、影像学检查和眼科检查。脑脊液检查可显示白细胞计数正常或增加，以淋巴细胞或单核细胞为主。脑电图呈现弥漫性高波幅慢波，影像学检查早期可能正常，但后期可显示额颞叶低密度影。眼科检查可发现视网膜脱离等病变。确诊依赖于脑脊液中的病毒核酸检测，包括聚合酶链反应（PCR）和宏基因组学第二代测序（mNGS）。
治疗上，早期抗病毒治疗是关键，推荐使用阿昔洛韦或更昔洛韦。免疫治疗包括糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白（IVIg），对症支持治疗包括控制癫痫发作、降低颅内压等。预后取决于疾病的严重程度和治疗的及时性，即使经过有效治疗，重症患者仍有较高的病死率和神经系统后遗症发生率。
本文的综述旨在提高对人类PRV感染性脑炎的诊断与治疗水平，强调早期诊断和治疗的重要性。通过综合分析临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断、治疗与预后，为临床医生提供了宝贵的参考信息，有助于更好地理解和管理这一罕见但严重的疾病。
