副肿瘤神经综合征（Paraneoplastic Neurological Syndromes, PNS）通常由恶性肿瘤引发的自身免疫反应导致中枢及周围神经系统损害。2017年8月，我院收治一例以小脑病变为主要表现的PNS患者，现将其诊疗过程报道如下，旨在为临床工作者提供参考。
病例报告：43岁女性患者，主诉行走不稳和反复头晕10天，加重伴呕吐2天，于2017年8月21日收入我院。
入院前10天，患者即感头晕，行走时轻微不稳，当地医院头颅CT及颈椎MR未见异常，按“脑供血不足”治疗未见好转。入院前2天，患者头晕加剧，视物旋转，需人搀扶行走，伴有频繁恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，非喷射性。体位变化时症状加重，无肢体麻木无力。
入院体检：体温36.3℃，心率65次/min，血压142/76 mmHg，神志清楚，声音轻度低沉，双眼水平眼震阳性，双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，左下腹轻度压痛，无反跳痛，四肢肌力及肌张力正常，腱反射未引出，指鼻及跟膝胫试验不稳，闭目难立征阳性。辅助检查显示血常规白细胞及中性粒细胞升高，肝功能轻度异常，电解质、肾功能、血糖、血脂、抗“O”、C反应蛋白正常，心电图ST-T改变，颈部血管超声示颈动脉斑块，头颅MR平扫及增强未见异常，肌电图示腓浅神经传导速度减慢，腓神经F波未引出，正中神经F波潜伏期延长。经对症治疗3天，头晕无缓解，复查体检发现双眼瞬目减少，额纹变浅，眼睑闭合不全，左眼内收位，双眼向左凝视时眼震，上视受限，咽反射减弱，左下腹压痛，四肢肌力5级，肌张力略低，深浅感觉正常，巴氏征阴性。腰穿脑脊液压力升高，细胞数及蛋白含量升高，考虑Miller-Fisher综合征，经丙种球蛋白治疗5天，呕吐缓解，头晕行走不稳无改善，出现进食呛咳及重复语言。妇科超声及盆腔CT示左侧混合性包块，考虑卵巢囊腺瘤，不排除恶变，肿瘤标志物CA125及CA153升高，血清抗Yo抗体强阳性。结合病史、体检及辅助检查，最终诊断为卵巢肿瘤相关的副肿瘤神经综合征。
行卵巢包块穿刺细胞学检查，病理学检查提示卵巢腺癌，术后病理学确诊为左侧卵巢输卵管低分化浆液性囊腺癌。在我院肿瘤内科进行4周期化疗，配合康复功能锻炼，定期复查头颅MR未见异常。至2019年1月，患者头晕症状改善，但仍存在言语不清及共济失调。
讨论：
抗Yo抗体及抗Hu抗体等与神经系统组织相关的抗体在PNS患者中的发现，为临床诊断提供了重要依据，也可能成为无症状恶性肿瘤的早期信号。抗Yo抗体与卵巢癌、乳腺癌及膀胱癌关系密切，可在细胞内积聚，导致浦肯野细胞死亡，影响运动协调功能。本患者以小脑病变为主要表现，病程中出现多部位神经损伤，较为罕见。PNS的治疗依赖于原发肿瘤的及时诊断与治疗，辅以放疗、化疗及免疫治疗，早期发现并治疗原发肿瘤对改善预后至关重要。
文献出处：陈炎，朱幼玲，董斌. (2019). 以小脑病变为首发表现的副肿瘤神经综合征一例报道. 中华神经医学杂志，18(3), 289-290. DOI:10.3760/cma.j.issn.1671-8925.2019.03.014.
