髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）是一种特异性表达于中枢神经系统（CNS）少突胶质细胞的髓鞘糖蛋白【1】【2】。目前，MOG 的生物学作用尚未完全明确，但它可能与细胞黏附、维持少突胶质细胞的形态稳定及骨桥蛋白诱导的髓鞘细胞免疫反应有关【3】。20 世纪80年代，MOG抗体（MOG-Ab）首次在实验性自身免疫性脑脊髓炎动物模型中被检出，该抗体可调节实验动物的脱髓鞘反应【4】。随着MOG-Ab在某些流行病学、临床表现及影像学改变中存在一定的共性，故提出了以MOG抗体相关性疾病（MOGAD）的概念。MOGAD主要表现为视神经脊髓炎、横贯性脊髓炎及急性播散性脑脊髓炎等，儿童多以急性播散性脑脊髓炎及视神经炎起病，首发症状为背部肌肉损伤较为少见。
本文研究报道2例以背部损伤起病的MOGAD的临床资料，并结合文献分析本病的临床特征，以期提高对本病的认识和诊断、治疗水平。
1 临床资料
1.1 病例1
患者，女，8 岁6 月龄，因“双下肢无力十余天”于2023年5月22日入院。患儿于入院前十余天无明显诱因开始出现双下肢无力，最初表现为正常行走过程中转向时易扭伤踝关节，后逐渐发展为行走不稳，增下后站起困难，双下肢无力逐渐加重。患儿发病前无明显感染史，病程中无明显发热、大小便潴留、精神性格改变等症状。既往史、个人史、家族史无特殊。
查体：双下肢肌力、肌张力正常，双下肢近端肌力为Ⅳ级，远端为Ⅴ级，双侧肌力对称，不能完成站立及跳跃动作，双下肢摇摆站立阳性，踮脚掌阳性，指鼻试验阴性，膝反射弱，双侧Babinski征（±），无明显脊柱或背部压痛。实验室检查：三大常规、肝肾功能、电解质、凝血全套、体液免疫、微量元素、血清、激素水平等均正常。心电图正常，胸片及腹部超声提示肝、脾轻度增大。抗核抗体系列及乙肝五项等均为阴性。脑脊液（CSF）T 细胞亚型及髓鞘碱性蛋白、T 细胞胞膜糖蛋白T-SPOT等均无明显异常。抗病毒抗体、抗感染性抗体、免疫球蛋白IgG等也无异常。脑脊液3 行常规CSF 检查：白细胞数32×106/L，CSF生化未见异常，神经纤维蛋白光学密度正常，抗MOG-Ab IgG1:10，抗MOG-Ab IgM 1:1。影像学检查显示T1、T2 异常信号，诊断为MOGAD。MRI影像复查显示椎管周围多发病灶。针对该患者，治疗方法以甲泼尼龙冲击治疗联合免疫球蛋白，辅以康复训练，恢复良好。
图3 病例2脊髓MRI平扫
A（2023-06-07）：T₂WI矢状位见C₂T₂椎管脊髓压迫性信号异常（箭头所指）；B（2023-06-19）：T₂WI矢状位见C₂T₂脊髓椎管脊髓异常信号，较前好转（箭头所指）；C（2023-11-10）：C₂~T₂异常信号较前进一步好转（箭头所指）。
2 讨论
MOGAD是一种在成人及儿童中均可见的中枢神经系统（CNS）脱髓鞘疾病，女性发病率略高于男性，儿童多见于5岁左右。Reindl【5】分析了761项研究发现，22%的成人脱髓鞘患者检测出抗MOG-Ab阳性，而在低于18岁的儿童脱髓鞘患者中抗MOG-Ab的检出率更高，达到40%左右。
MOGAD主要表现为视神经炎、横贯性脊髓炎等急性或慢性播散性脊髓损伤。儿童患者易表现为急性播散性脑脊髓炎（ADEM），但首次发病即为背部疼痛或颈部僵硬的情况较为少见。以往相关性报道背部脊髓脱髓鞘炎者约占15%~60%，而以此为首发表现的MOGAD患儿更少【6】。横贯性脊髓炎的发病率为20%~40%，最大比例的为脊髓下段病变（约60%）。研究发现，MOGAD患者的典型影像表现为椎管脊髓异常信号，且多见于颈胸段脊髓，少数病例累及脑部，表现为脑干及小脑炎症【7】。
此外，少部分患者还会表现为脑干病变、视神经病变或急性横贯性脊髓炎，这些病变的影像学表现与Guillain-Barré综合征及其他脊髓炎类型相似，因而误诊率较高【8】。患者恢复期影像学可以见到炎症消退，但部分病灶持续存在。
MOGAD还伴随一定程度的中枢神经系统异常【10】，尤其是脊髓脱髓鞘区域信号异常及脊髓水肿。研究表明，这些病灶的变化与免疫系统过度激活有关。
约70%的儿童MOGAD表现为单相病程【18】，目前尚无可靠的复发预测因素。通常MOGAD第2次发病后可考虑开始长期免疫治疗，以改善预后及减轻残疾负担。但治疗的效果可能与患者首次发病的年龄、疾病严重程度（及残障损伤的叠加）、对初始激素冲击治疗的反应及短期或长期免疫抑制治疗的耐受情况有关，故治疗开始前需经专业医生慎重评估。长期免疫治疗的主要药物包括静脉丙种球蛋白、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤及利妥昔单抗等【15,19-22】，但长期免疫治疗的收益评价目前尚无报告。
MOGAD是一种存在一定复发趋势的CNS脱髓鞘疾病，以脊髓损害为首发症状的MOGAD较为少见。随着诊断水平的不断提高，MOGAD的早期识别及诊断亦逐渐受到重视。在首次发作时及早应用一线激素冲击治疗有益于快速缓解临床症状并改善预后，复发患者长期应用免疫抑制治疗亦可减少远期残障负担。本文报道的2例MOGAD患儿均以脊髓损害为首发表现，较颅内病变起病者少见，但经过早期识别及诊断，及时应用一线糖皮质激素冲击治疗后临床症状迅速缓解，随访至今尚未出现复发表现。
参考文献：略
