眼眶可出现广泛的疾病谱，由于临床特征经常重叠，使得临床诊断具有挑战性。虽然基于疾病类别(例如肿瘤和炎症)进行鉴别诊断是常见的，但将眼眶划分为解剖分区可以指导放射科医生考虑每种表现和间隙最常见疾病。眼眶可分为球内、肌锥和肌锥外间隙。视神经鞘复合体（ONSC）和眼球位于眼眶内区，泪器位于眼眶外区，它们具有不同的功能和病理特征，将它们分区诊断是有益的（图1、图2）。![]()
图1. 相关眼眶解剖结构。（A）轴向视图显示正常眼眶结构。眼眶由内、外、上、下四壁组成。内侧壁由纸样板构成，下壁与上颌窦顶部相对应。ON=视神经。（B）肌锥内间隙和眶尖图示显示了Zinn环及其与肌锥内神经的关系。CN=颅神经，Inf.=下神经，m.=肌肉，Sup.=上神经。
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图2. ONSC和眼球的图示显示了视神经及其硬脑膜和脑膜，以及相关的球解剖。
CT通常是首选的影像学检查方式。MRI是评估眼球、眼肌、ONSC和眼眶脂肪的首选方式。将T1和T2图像上的信号与正常眼外肌（EOM）的信号进行比较。ONSC是中枢神经系统的延伸，最好使用对侧神经进行比较来评估。当两个视神经都受到影响时，将信号与脑白质的信号进行比较。本文总结了影响每个眼眶解剖区室的最常见疾病的临床和影像学特征。ONSC由视神经及其硬脑膜和软脑膜覆盖形成，从颅内脑膜延伸到眼球。脑脊液填充视神经鞘和视神经之间的间隙。在解剖学上，视神经可分为眼内、眶内、视神经管和颅内段。视神经炎是一种炎性视神经病变，其特征是急性或亚急性视力丧失，伴有眼周疼痛和眼球运动疼痛。大多数病例是由脱髓鞘疾病引起的，脱髓鞘疾病可能是孤立的，也可能发生在原发性脱髓鞘疾病（例如多发性硬化症）的情况下。多发性硬化症患者在几天内出现进行性单侧症状，并在2-3周内改善。与多发性硬化症相关的视神经炎特征为单侧，累及视神经的前眶内段（图3）。MRI检查结果包括造影剂增强、T2高信号和偶尔的神经弥散受限。当视神经炎累及双侧时、超过50%的神经受累或眶后视神经炎或视交叉受累时，应考虑其他诊断。![]()
图3. 表现为左视力丧失的40岁女性多发性硬化相关视神经炎。轴向脂肪饱和T2显示左侧视神经相对于对侧神经呈高信号，累及眶内段(箭头),影响少于50%的神经。
与视神经炎相关的其他脱髓鞘疾病包括视神经脊髓炎和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病，以及自身免疫性疾病和感染性疾病，例如结节病和带状疱疹感染。这些病变可以根据临床放射学特征与多发性硬化相鉴别。视神经脊髓炎是一种自身免疫性脱髓鞘疾病，其特征是星形胶质细胞的水通道蛋白4抗体阳性。在MRI中，视神经炎通常表现为双侧纵向广泛病变，累及超过50%的神经长度，并优先影响后视路（图S1）。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病是最近发现的一种视神经炎，其特征是MOG抗体 (成熟少突胶质细胞的标志)阳性。影像学特征包括视神经乳头水肿、双侧纵向广泛视神经炎和神经鞘强化(图S2)。缺血性视神经病变(ION)是一种由血管功能不全引起的急性疾病，导致神经功能障碍和坏死。视神经的血液供应来自眼动脉，眼动脉是颈内动脉的分支。视神经可以根据血供分为前段和后段。前段主要由睫状后动脉供应，而后段由眼动脉的软脑膜支和视网膜中央动脉的神经内支供应。前ION累及视神经乳头和视盘。前部ION分为非动脉炎性（与小血管疾病相关）或动脉炎性（主要由巨细胞动脉炎引起）两类。后ION累及视神经的剩余部分，也被归类为非动脉炎性或动脉炎性。在临床上，ION表现为突然无痛性视力丧失。眼底镜检查可以帮助区分表现为视盘水肿的前ION和表现为视盘正常的后ION。新发颞部头痛、下颌麻痹和C反应蛋白水平升高是提示前ION动脉炎表现。MRI特征包括视神经T2高信号、造影剂增强减弱和弥散受限。在前ION的情况下，神经乳头缺血性水肿可能导致明显增强，从而导致“亮点”征。弥散受限和亮点征是提示ION的主要影像学特征(图4，S3）。视觉症状发作和MRI检查之间的时间会影响敏感性，扩散受限的最佳阈值为5天。区分动脉炎性前ION和非动脉炎性前ION至关重要，因为在巨细胞动脉炎中早期使用皮质类固醇治疗可最大限度地降低视力丧失的风险。![]()
图4.82岁男性的球后ION，有新发亚急性头痛病史，表现为突发性左眼视力丧失。（A）轴向DWI显示影响左视神经眶内后段的弥散受限（箭头）。（B）轴向表观扩散系数图证明扩散受限（箭头）。（C）增强三维T1血管壁MR图像显示明显的双侧颞浅动脉增强和血管壁增厚，证明颞动脉炎（箭头）。
视神经胶质瘤是视神经最常见的原发性肿瘤。这些肿瘤大部分是低级星形细胞瘤，主要见于儿科人群。视神经胶质瘤与1型神经纤维瘤病(NF1)的诊断有关，双侧视神经胶质瘤是其特征性表现。相比之下，成人可能表现为更具侵袭性的形式，如高级别星形细胞瘤。在MRI上，视神经胶质瘤通常表现为神经增大，相对于对侧神经，在T1具有等信号，在T2具有等高信号。通常弱强化或无强化。肿瘤与神经本身无法区分，这与神经鞘脑膜瘤相鉴别，脑膜瘤与2型神经纤维瘤病（NF2）有关。NF1相关神经胶质瘤的特征是视神经增大和迂曲增加（图S4）。T2高信号的外周边缘通常在神经周围很明显，与扩张的硬脑膜鞘和蛛网膜下腔粘液组织有关。无NF1（散发性神经胶质瘤）患者的病变往往表现为肿块样神经增大，可能伴有囊性成分（图5）。![]()
图5.3岁女孩的散发性视神经胶质瘤。（A）轴向脂肪饱和T2像显示与左视神经（白色箭头）难以区分的膨胀性病变，相对于对侧神经，主要是不均匀高信号，导致眼球突出（黑色箭头）。（B）冠状脂肪饱和T2像显示以视神经为中心的膨胀性病变（箭头）。
视神经鞘脑膜瘤是一种罕见的良性肿瘤，起源于视神经周围脑膜的脑膜上皮细胞，视神经是唯一拥有脑膜覆盖物的颅神经。原发性视神经鞘脑膜瘤最常影响眶内和管内神经节段。患者通常表现为单侧无痛性进行性视力丧失，眼底镜检查时伴有视神经萎缩。发病的平均年龄为年龄在40岁或50岁之间。影像学检查结果包括节段性或弥漫性神经增粗，最常见的是管状增厚，但也可表现为球状或梭形形态。瘤内钙化很常见。特征表现为均质性肿瘤增强。在轴向或矢状位成像中，视神经周围的肿瘤增强导致“电车轨道”征（图6）。![]()
图6. 48岁女性的视神经鞘脑膜瘤，表现为左侧进行性视力丧失。（A）轴向钆增强脂肪饱和T1图像显示左侧ONSC上的电车轨道征（箭头），其特征是无增强视神经鞘均匀增强。（B）冠状钆增强脂肪饱和T1图像显示由于增强的视神经鞘脑膜瘤（箭头）而导致的甜甜圈征。
视神经束膜炎是一种影响视神经鞘的炎症性疾病。视神经束炎最常由特发性眼眶炎性疾病引起，它也可能继发于自身免疫性疾病和传染病，包括血管炎和结节病。临床表现可能类似于视神经炎，表现为亚急性单侧眶周疼痛，并因眼球运动、视力丧失和视盘水肿而加剧。相比之下，神经束膜炎与长期病程进展相关，超过2周，没有自发改善，并且影响老年患者。特征性影像学特征包括视神经鞘的线样增强，伴有肌锥内脂肪浸润，视神经相对不受影响。（图7）。![]()
图7.一名48岁男性的特发性视神经束膜炎，表现为右视力丧失和眼球运动疼痛。冠状钆增强脂肪饱和T1图像显示右视神经鞘增强（箭头），伴有相邻脂肪增强，而视神经本身仍保留。
肌锥内间隙容纳脂肪、眼眶血管和颅神经，主要是负责眼球运动的运动神经。在病理学上，血管病变最常见于该间隙内。眼眶血管病变可根据来源分为血管肿瘤和畸形。肿瘤的特征是内皮增生，而畸形则由血管生成的发育错误引起。畸形可影响动脉、静脉或淋巴管，可由这些成分单独发生或组合而成。海绵状静脉畸形（CVM），以前称为海绵状血管瘤，是成人最常见的良性眼眶肿块。CVM是无膨胀包裹性肿块，包含扩张的静脉血管。球后外侧肌锥内间隙是CVM最常见的位置，而眶尖和肌锥外间隙较少受到影响。CVM更常见于中年女性，表现为缓慢进展的无痛性眼球突出。较大的病变可引起功能性症状，例如视力受损和复视。眶尖的CVM可因视神经压迫而导致视力丧失，即使病变体积较小和眼球突出不明显情况下。影像学特征包括卵形边界清楚的肿块，CT软组织密度，可能出现静脉结石。邻近骨重塑是CVM和其他良性病变的特征，表明生长缓慢，这与在侵袭性病变中观察到的骨侵蚀形成鲜明对比。在MRI上，病变在T1等信号，而在T2对相邻EOM表现出高信号。内部分隔和纤维性假包膜在T2图像上表现为低信号。渐进性增强模式是CVMs的特征性表现，在CT和MR图像上表现为初始强化不明显和不均匀的中央强化，在延迟期表现为渐进性填充和均匀的强化(图8）。![]()
图8. 43岁男性的CVM，表现为右眼球突出。（A）轴向脂肪饱和T2图像显示具有高信号的肌锥内外侧球后肿块（箭头），周围低信号包膜，导致眼球前移。（B）给药后120秒的早期钆增强脂肪饱和T1图像显示轻度中央增强（箭头）。（C）给药后390秒的延迟期图像显示渐进性填充增强（箭头）。
静脉畸形，通常被称为眼眶静脉曲张，是一种异常的静脉网，与全身静脉循环的连接各不相同。当静脉压增加时(在Valsalva动作间),病变膨胀证明了全身性血管相连，这在临床上可观察为可逆性眼球突出。血栓形成或出血引起的急性症状表现为突发疼痛性水肿、瘀斑或持续的眼球突出。静脉畸形通常发生在肌锥内间隙，表现为梭形或泪滴状病变，通常与眼上静脉或眼下静脉相邻。影像学特征包括Valsalva动作期间的膨胀性病变、病灶内静脉结石和强烈的对比增强（图9）。在MRI上，静脉畸形在T1表现出均匀的等低信号，在T2表现出高信号。T1图像上的高信号区可能提示出血或血栓形成，而T1和T2的低信号病灶与血栓或静脉结石有关。![]()
图9. 56岁男性的眼眶静脉曲张。（A）CT显示右侧眼眶肌锥内软组织病变（箭头）。（B）在Valsalva动作期间增强CT图像显示病变（箭头）扩大，并伴有明显的增强，导致眼球横向和下移位。大小变化有助于与其他血管畸形的鉴别诊断。
淋巴畸形(LMs)由无功能异常网状淋巴间隙组成，形成充满浆液的囊性结构。LMs患者在儿童早期被诊断出来。深部LMs最常见的表现是由炎症或出血引起的急性扩大，导致疼痛性眼球突出、眼球运动受限和视力障碍。一些LMs保持相对稳定，导致进行性眼球突出。在MRI中，LM通常是跨间隙病变，主要表现为大囊肿（>1cm）、微囊肿（<1cm）或混合成分。囊性信号根据出血成分的存在和时间而变化。液体-液平面是一个特征性表现，表明近期病灶内出血（图10）。虽然LM通常不会表现出对比增强，但静脉淋巴管畸形中的静脉成分会增强，从而可以区分病变的淋巴部分和静脉部分。![]()
图10.7岁男孩的眼眶静脉淋巴管畸形，表现为右眼球突出和复视。轴向脂肪饱和T2图像显示右眼眶多囊病变，跨越解剖边界并影响眶周。在眼眶内，病变延伸到肌锥内和肌锥外间隙，表现出特征性的液-液平面，提示近期病灶内出血（箭头）。
转移性肿瘤占所有眼眶肿瘤的13%。眼眶是血行播散的不常见部位，与疾病晚期和不良预后有关。转移到眼眶的最常见肿瘤是乳腺癌，其次是黑色素瘤、前列腺癌和肺癌。最常见的症状是进行性眼球突出、眼眶肿胀、疼痛和复视。眼球内陷是在硬化性或硬核肿瘤中观察到的一种矛盾表现，例如乳腺和胃肠道转移，由结缔组织增生和纤维化引起的眼眶脂肪收缩引起。对于既往有癌症病史和新发眼眶肿块的患者，应考虑转移性疾病。眼眶转移是多室的，可能浸润脂肪和眼外肌。影像学表现从边界清晰的局灶性病变到边界不清的弥漫性浸润性病变，伴有眼眶解剖标志的缺失和不均匀增强（图11、S5）。![]()
图11. 59岁男性有前列腺癌病史出现转移，表现为左侧眼球突出和视力丧失。（A）轴向脂肪饱和T2图像显示肌锥内浸润肿块，主要具有中等信号（箭头）。（B）冠状钆增强脂肪饱和T1图像突出显示视神经浸润（箭头）和肿块增强。
肌锥内间隙由EOM划定，EOM在眶尖区会聚。四块直肌形成一个肌腱环，即Zinn环，围绕着包含视神经和眼动脉的视神经根管（图1）。大多数EOM由动眼神经支配，除了上斜肌（滑车神经）和外直肌（外展神经）肌。复视和斜视是与肌锥疾病相关的常见症状，这可能是由于机械压迫或EOM扩大导致的运动受限引起的。甲状腺眼病(TED)是一种眼眶组织的自身免疫性疾病，与甲状腺功能障碍有关，最常见的是Graves病和甲状腺功能亢进，但它也可以表现在桥本病引起的甲状腺功能减退症或甲状腺功能正常症的个体中。肌病性TED表现出双相病程:自限性的活动期，出现进行性症状和炎症变化，然后是具有残留症状的非活动期。识别处于活动期的患者可以进行针对性治疗，从而改善疾病预后。TED的特征是双侧对称。EOM受累导致眼球运动受限，表现为复视和斜视。其他常见症状包括眼睑回缩和眼球突出。炎症症状（例如眼眶痛、眼睑水肿和红斑）提示活动性疾病。促甲状腺激素受体结合抗体（TRAb）、游离甲状腺素（T4）和三碘甲状腺原氨酸（T3）水平升高是最常见的实验室发现。影像学特征包括肌肉肿大，肌腱附着处未受累，表现为梭状肌肉肿大(“可口可乐瓶”征)，眼眶脂肪体积增加，泪腺肿大。提示活动性疾病的表现包括急性肌肉增大和水肿征象，最可靠的是T2高信号。在非活动性疾病中，由于渗透性水肿，EOMs仍然增大，但显示纤维化和脂肪浸润。TED中眼外肌病变通常影响多块肌肉，并遵循特征性受累顺序: iferiorrectus下直肌最常受影响，其次是medialrectus内直肌、superiorrectus上直肌、lateralrectus外直肌和oblique斜肌(“I'MSLOw”助记法)(图12)。眶尖严重的EOM增厚可导致视神经的直接压迫，表现为中央视力的恶化。在存在眶尖拥挤或明显神经拉伸的情况下，成确认临床疑似病例(图S6)。TED是EOM增粗的最常见原因。在出现非典型特征时，应考虑其他原因，包括单侧增大、非典型肌肉模式、邻近结构受累、扩散受限和无疼痛。![]()
图12.33岁男性双侧眼球突出的Graves眼眶病。（A）冠状CT显示双侧和对称性EOM增厚，主要影响下直肌和内直肌（黑色箭头），外直肌相对较少（白色箭头）。（B）轴位CT图像显示可口可乐瓶征（箭头），其特征是受影响的内直肌呈梭形扩大，但肌腱附着点不受累。
特发性眼眶肌炎是一种累及眼外肌的原因不明的炎症，是特发性眼眶炎症的一种亚型。此外，特发性眼眶炎症可表现为泪腺炎、视神经乳头炎和局灶性肿块。在这些亚型中，肌炎和泪腺炎是最常见的。该疾病的病理生理学尚不清楚，但被认为与自身免疫过程有关。组织病理学研究显示慢性炎性细胞浸润伴有不同程度的纤维化。临床上，典型表现包括急性或亚急性复视伴眼眶水肿、红斑、眼球突出和眼球运动加重的眼眶疼痛。单侧受累和对皮质类固醇的反应是特征性的，但双侧、慢性或复发性病例并不罕见。最常受累的肌肉是内直肌，其次是外直肌、上直肌和下直肌。影像学检查显示EOM均匀增大，经常累及肌腱附着点，形成管状形态。肌肉周围的脂肪可能合并发生炎症变化，使肌肉边缘模糊不清。在MRI中，受累肌肉表现出对比增强。肌肉内表现出T2高信号区提示活动性炎症，而低信号区表明纤维化（图13）。![]()
图13. 33岁女性的特发性眼眶肌炎，表现为左眼左外展受限。冠状脂肪饱和T2图像显示外直肌（箭头）增大和信号增加，并伴有相邻的脂肪束。单侧表现和最初累及外直肌是TED不典型的，提示其他诊断。
免疫球蛋白G4 (IgG4)相关疾病是一种多系统免疫介导的疾病，以淋巴浆细胞组织浸润和大量IgG4浆细胞及纤维化为特征。它通常影响眼眶(IgG4相关眼病[IgG4-ROD])，最常累及泪腺和EOM。临床特征包括无痛性眶周肿胀、眼球突出、复视和眼球运动受限，呈亚急性或慢性病程。血清IgG4水平升高虽然是一个支持特征，但可能并不总是存在。眼眶受累通常是双侧的，但也可能是不对称的。与TED和特发性眼眶炎症相反，IgG4-ROD的EOM参与通常与肌肉功能无关，因为明显增大的病变表现出分散的眼部受限制的临床症状。影像学检查结果包括肌肉均匀性肿大、肌腱保留和炎症引起的邻近脂肪密度增高。在MRI上，受累肌肉在T2图像上显示高、等或低信号，这归因于细胞或纤维化增多。偶尔散在的T2高信号提示急性炎症。可能累及单块肌肉或多块肌肉，其中外直肌最常受累。这与TED形成对比，在TED中，外直肌增大是晚期表现。其他表现包括泪腺和颅神经肿大，尤其是三叉神经的分支;眼眶脂肪浸润，可能导致局灶性肿块;鼻窦粘膜增厚的发生率更高（图S7）。以EOM为中心的转移和淋巴瘤并不常见;肌肉受累通常是由邻近肿块的浸润引起的。临床特征包括眼球突出、复视和运动障碍。淋巴瘤通常没有疼痛，但转移瘤可能会出现疼痛。影像学表现有助于与引起肌肉肥大其它原因相区分，弥散受限是一个关键鉴别点。淋巴瘤主要表现为单侧肌肉梭形肿大，可能累及肌腱。病变表现出弥漫均匀增强和非常低的表观弥散系数（图14）。转移通常表现为局灶性肿块或弥漫性肌肉浸润，边缘不规则，增强明显（图S8）。![]()
图14.一名60岁女性的肌锥淋巴瘤，表现为右眼球突出和眼球运动受限。（A）冠状钆增强脂肪饱和T1图像显示单侧肌肉增大影响下直肌和内直肌，伴有均匀增强（黑色箭头）和相对保留的周围脂肪（白色箭头）。DWI（B）和表观弥散系数图（C）显示内直肌弥散明显受限（箭头），这一发现提示肿瘤性原因，特别是淋巴瘤。眼眶活检证实了诊断。
肌锥外间隙包含脂肪、血管和神经分支，它们主要是颅神经的感觉分支。在病理学上，肌锥外间隙神经鞘瘤发病率较高，以及炎症和浸润性病变，例如蜂窝织炎和淋巴瘤。眼眶感染性疾病是最常见的原发性眼眶病变。虽然细菌病原体是眼眶感染的最常见原因，但免疫功能低下或患有糖尿病的患者应考虑侵袭性真菌感染。区分眶隔前和眶隔后感染对患者治疗很重要，因为眶隔后感染可导致视力丧失和颅内感染。眶隔是从眼眶边缘延伸到眼睑的纤维组织，作为防止感染扩散的屏障。眶隔前或眶周蜂窝织炎是一种局限于眶隔前皮肤和软组织的感染，通常与局部创伤有关，例如虫咬，或齿源性或鼻窦感染的连续播散。眶隔后或眼眶蜂窝织组织炎累及眶隔后方的软组织，最常见的原因是邻近鼻窦感染扩散。其他原因包括外伤以及齿源性和眶隔前感染的播散。常见的临床特征包括眼睑肿胀和红斑。眼球突出、视力障碍和眼肌麻痹提示眶隔后感染。眶隔前蜂窝织炎表现为眶隔前方的眶周软组织肿胀。相比之下，隔后感染表现为眶隔后方软组织脂肪密度增高，EOM肿胀和泪腺增大（图15）。![]()
图15.一名5岁女孩的眼眶和眶周蜂窝织炎，表现为左眼眶疼痛和眼球运动受限。轴向增强CT图像显示左侧眼眶肌锥外间隙脂肪密度增高（白色箭头），临近筛窦炎，提示眼眶蜂窝织炎，伴有线性骨膜下聚集。眶周软组织存在脂肪密度增高（黑色箭头）。
眼眶和骨膜下脓肿是眶隔后蜂窝织炎最常见的并发症。这些脓肿典型表现为积液和外周强化。骨膜下脓肿大多来源于筛窦感染，沿眶内侧壁在骨膜下间隙形成透镜状聚集。婴儿血管瘤（IHs）是婴儿期常见的良性肿瘤。这些病变的特征是血管形成性内皮细胞小叶增生，导致无包膜肿块。IHs在前5个月内经历快速生长期，然后是缓慢生长期和特征性退化阶段，通常从大约1岁开始并持续数年。眶隔前IHs可以通过皮肤病变来识别，例如红草莓印或眼睑水肿。眼眶深部病变通常引起眼球突出，偶尔会引起眼部活动受限。成像仅用于非典型或深部IHs。病变通常位于肌锥外，轮廓清晰，呈分叶状。IH中不存在静脉结石，有助于血管病变的鉴别诊断。在MRI中，与相邻的EOM相比，早期增殖性IHs在T1表现为等信号， T2表现为高信号，并表现出明显的均质增强。病变内部或周边的高流量供血血管具有特征性，造成低信号血管流空影（图16）。在退化期，发生进行性脂肪沉积，导致T1和T2信号增加；发生纤维化表现为T2信号降低。![]()
图16. 6个月大女孩的IH。（A）轴向脂肪饱和T2图像显示累及左侧眶周和眼眶内的分叶状扩张性病变（白色箭头），影响肌锥外和肌锥内间隙，表现出高信号和小的低信号流空（黑色箭头）。（B）增强脂肪饱和T1显示强烈增强（箭头）。
横纹肌肉瘤是儿童最常见的间叶性肿瘤。这些肿瘤不是来自眼外肌，而是来自分化为横纹肌细胞的原始间充质细胞，因此更常见于肌锥外间隙，而不总是位于眼外肌。眼眶中最常见的亚型是胚胎型（儿童期）以及腺泡型（通常发生在较大的儿童和年轻人）。患者表现为迅速发展的单侧眼球突出以及结膜和眼睑肿胀。眼眶横纹肌肉瘤具有侵袭性，经常显示邻近骨质侵蚀。如果肿瘤侵犯眼眶骨或视神经，为脑膜旁横纹肌肉瘤，预后更差。大多数病灶是均匀的，弥漫性增强。早期病变的边界可能较清，而较大的肿瘤边界不清。坏死和出血并不常见。在MRI上，横纹肌肉瘤表现为T1等信号，T2与邻近眼外肌呈高信号。弥散受限是横纹肌肉瘤与具有类似特征的病变(如IH)的特征性表现。弥散受限是区分横纹肌肉瘤与具有相似病变(如IH)的特征性表现(图17）。![]()
图17.一名5岁女孩的横纹肌肉瘤，表现为右睑肿胀和眼球突出。（A）轴向脂肪饱和T2图像显示侵袭性扩张性病变，伴有高信号（箭头），影响右眼眶的肌锥外和肌锥内隔室，导致眼球前移。（B）轴向钆增强脂肪饱和T1图像显示病变的强烈增强（箭头）。DWi（C）和表观弥散系数图（D）显示弥散受限（箭头），提示恶性肿瘤。
神经鞘瘤是起源于雪旺细胞的良性周围神经鞘瘤。眼眶神经鞘瘤最常见于感觉神经，尤其是眼三叉神经（V1）的眶上神经和滑车上神经肌锥外分支。眼眶神经鞘瘤也可表现为肌锥内肿瘤，通常来源于鼻睫神经（V1）。临床特征包括无痛性进行性眼球突出、眼睑肿胀和/或可触及肿块。由于他们经常位于眼眶上部，患者可能会出现眼球下垂。眼眶神经鞘瘤影像学表现为边界清晰的肿块，通常与受累神经的长轴对齐。病变因周围结构塑形改变，当累及眶尖时呈锥形，当累及眶裂时呈哑铃形。在MRI上，肿瘤根据其不同的组织学组成可以是同质性的或异质心的。Antoni A致密细胞区，与T2等-低信号和增强明显相关；而AntoniB细胞密度较低区与T2高信号有关。神经鞘瘤典型表现T1与眼外肌呈等信号，在T2呈不均一高信号，并伴有不均一增强(图18)。其他可能的表现包括T2的均匀等信号-低信号，明显强化，多囊性病变，强化仅限于实性部分。![]()
图18. 40岁男性的眼眶神经鞘瘤，左眼睑肿胀和可触及肿块。（A）矢状位T1图像显示上肌锥外间隙一个扩张性病变，前后形态细长，影响左眼眶（箭头）。（B）轴向脂肪饱和T2图像显示一个边界清晰的不均匀病变，主要为高信号（箭头）。该典型位置的信号特征被认为提示神经鞘瘤，随后通过眼眶活检证实了这一诊断。
在肌锥内间隙，神经鞘瘤可以表现出类似海绵状血管畸形的特征。动态强化模式是病变鉴别特征。CVMs显示进行性强化，而神经鞘瘤显示即时强化(图S9)。神经纤维瘤是由雪旺细胞和非肿瘤成分组成的良性周围神经肿瘤。与神经鞘瘤一样，神经纤维瘤通常位于肌锥外，来源于感觉神经。区分神经纤维瘤和神经鞘瘤可能不完全可靠。患者的临床病史可以提示诊断。丛状神经纤维瘤是NF1的特征，而多发性神经鞘瘤与NF2相关。在MRI上，神经纤维瘤在T2图像上表现为中央低信号区周围有高信号边缘（“靶”征），而神经鞘瘤通常表现为中央高信号，在T2像上由于出血或囊性变而被低信号包围。淋巴组织增生性病变包括一系列疾病，包括淋巴样增生、非典型淋巴细胞浸润和恶性淋巴瘤。这些病变是成人原发性眼眶肿瘤的常见原因，其中恶性淋巴瘤最为典型。大多数患者患有B细胞非霍奇金淋巴瘤，尤其是结外边缘区淋巴瘤。恶性病变起源于持续抗原刺激获得的反应性淋巴组织，与遗传不稳定性相关的其他因素有关。临床特征包括眼球突出、眼球运动受限和视力改变。疼痛是一种罕见的症状。大多数病例表现为50至70单侧眼眶受累。淋巴组织增生性病变可影响任何解剖间隙，其中肌锥外间隙受累最常见。在影像学检查中，肿瘤可表现为弥漫性边界不清或局限性圆形肿块。病变倾向于与周围的眼眶结构相吻合，持续的生长可能导致骨重塑。骨侵蚀不典型，但可发生在高级别淋巴瘤中。在MRI上，与眼外肌相比，大多数病灶在T1和T2上是等信号，具有均匀增强。淋巴瘤通常低T2信号，并且与高细胞密度相关。淋巴瘤通常表现出非常低的表观扩散系数值，建议阈值小于612×106 mm2/sec (图19)。![]()
图19. 57岁女性的眼眶淋巴瘤，表现为双侧眼球突出和眼球运动受限。（A）钆增强脂肪饱和T1图像显示浸润性扩张性多房病变，伴有均匀增强，累及两个眼眶的肌锥外和肌锥内间隙（箭头）。（B）在肿块表观扩散系数图显示平均值为611×10–6毫米2/秒，提示恶性病变（尤其是淋巴瘤），表观弥散系数值非常低。眼眶活检证实了诊断。
泪器包括泪腺、泪囊和泪管。泪腺位于上外侧肌锥外间隙。它在解剖学上可分为眶叶和睑叶，由提上睑肌的腱膜隔开（图1A）。眶叶较大且位于腱膜后方，是大多数上皮肿瘤的部位。炎症和淋巴组织增生性疾病通常表现为弥漫性，累及双肺叶。多形性腺瘤是具有可变组织学成分的良性病变，包含上皮组织和间充质组织，是最常见的泪腺肿瘤。患者表现为单侧无痛性肿块，伴或不伴眼球突出。出现不典型疼痛、感觉丧失和快速生长可能提示侵袭性病变。影像学检查显示眼眶叶内经常发现界限清楚的圆形或椭圆形病灶。缓慢的肿瘤生长可能导致相邻骨的光滑扇形压迹。小病灶通常是同质的，而较大的肿瘤由于囊性变而表现出异质性。在MRI中，多形性腺瘤通常表现出T1等信号、T2高信号，并在注射造影剂后增强（图20）。![]()
图20. 64岁女性的多形性腺瘤，表现为左眼球突出和复视。冠状脂肪饱和T2图像显示肌锥外间隙泪腺窝有包膜的膨胀性病变，主要表现出不均匀高信号（箭头），没有弥散受限。通过眼眶活检确诊。
最常见的亚型是腺样囊性癌（最常见）;多形性腺癌，由多形性腺瘤的恶性转化引起;以及泪腺腺癌。恶性泪腺肿瘤表现为坚硬的单侧疼痛肿块伴眼球突出。它们表现出快速浸润性生长和神经周围扩散倾向，导致眶周疼痛和感觉异常。影像学检查显示，恶性肿瘤在早期可表现为圆形且边界清晰的边缘，在疾病晚期进展为具有浸润性边缘的不规则肿块。神经周围经常浸润，以神经增粗和异常增强为特征。提示泪腺肿瘤恶性肿瘤的表现包括骨侵蚀、边缘不清和浸润性疾病。在MRI上，肿瘤在T1图像上通常表现为低信号，在T2图像上表现为中高信号，表现出不均匀性增强并经常表现出弥散受限（图21）。![]()
图21.56岁女性的腺样囊性癌，表现为右眼球突出和疼痛。（A）增强脂肪饱和T1图像显示累及右侧泪腺窝（箭头）的侵袭性膨胀性病变，表现出异质性增强并导致眼球前内侧移位。（B）14个月后 CT显示右眼眶外侧壁骨侵蚀（箭头），表明存在恶性肿瘤。通过眼眶活检确诊。
泪腺炎是指由感染、自身免疫性疾病或特发性炎症引起的泪腺炎症。急性病例通常在儿童和年轻人中具有传染性，通常由病毒引起，并在4-6周内消退。临床上，这些病例表现为单侧或双侧疼痛性腺体肿大、红斑和眼睑水肿。自身免疫性和特发性泪腺炎可以是急性或慢性的，并且可能与多种疾病有关，包括结节病、干燥综合征、IgG4相关疾病和特发性眼眶炎症。临床表现包括疼痛、发红和肿胀。然而，在缺乏明确炎症症状和复发缓解病程的急性病变中，应考虑非感染性原因。急性泪腺炎表现为弥漫性腺体肿大和腺周软组织肿胀。在造影剂后成像中可以观察到明显的增强。慢性泪腺炎表现为单侧或双侧腺体肿大和中度造影剂增强。在MRI上，泪腺在T1表现出等信号-低信号，在T2表现出高信号。晚期慢性炎症与脂肪组织替代、腺体萎缩和纤维化有关。泪腺淋巴增生性疾病的临床和组织学模式与一般肌锥外间隙表现一致。泪腺的受累是淋巴瘤以及系统性疾病进展的标志。影像学检查显示界限清楚的均匀肿块或弥漫性腺体肿大，并有明显的实质增强。在MRI中，表观弥散系数值低的弥散受限（图S10）。由于干燥综合征患者患淋巴瘤的风险增加，经常随访。在这种情况下，腺体大小的任何实质性增加、淋巴结肿大或弥散受限都是重要的影像学表现。眼球与视神经相连，由三层组成：外层（巩膜和角膜）、葡萄膜（虹膜、睫状体和脉络膜）和内部神经层（视网膜）。在MRI上，相对于玻璃体，外层在T1像和T2像上呈低信号，而葡萄膜和视网膜在T1像上呈高信号，在T2像上呈低信号。晶状体将眼球分为前部和后部。葡萄膜炎被定义为葡萄膜的炎症。前葡萄膜炎累及前房，通常为特发性或由非感染性炎症性疾病引起，例如强直性脊柱炎和溃疡性结肠炎。后葡萄膜炎累及脉络膜，通常与弓形虫病等传染病有关。MRI特征包括葡萄膜增厚和增强、视网膜下积液和异常体液信号。眼内炎是一种影响玻璃体或房水的眼球感染。大多数病例是由于外伤或眼科手术引起的直接微生物植入，或者是由于血行播散引起的，通常与免疫缺陷或静脉注射毒品有关。急性细菌性眼内炎是一种威胁视力的急症，通常需要玻璃体内注射抗生素并可能需要玻璃体切除术。影像学检查结果包括眼周炎症、葡萄膜巩膜层增厚和增强，以及液体减弱反转恢复MR图像上房水信号增加。扩散加权成像通过显示脓性渗出物的扩散受限诊断和治疗评估（图22）。![]()
图22. 53岁男性的眼内炎，表现为右侧瞳孔缩小、眼眶痛和视力模糊，既往因前葡萄膜炎治疗。（A）钆增强脂肪饱和T1图像显示葡萄膜层（白色箭头）伴有右眼球房水中异常信号的增厚和增强。注意到泪腺炎和眶周增强，归因于炎症扩展（黑色箭头）。DWI（B）和ADC（C）显示房水弥散受限，提示脓性渗出物（箭头）。
晶状体位于玻璃体窝中，并通过带状纤维锚定在睫状体上。晶状体外位可能在外伤后发生或自发发生，与马凡综合征和高胱氨酸尿症有关。带状纤维完全撕裂表现为晶状体位置异常，通常位于眼球的后部。前移位不太常见，因为虹膜限制了晶状体前移。部分撕裂导致晶状体半脱位，导致相对于其带状附着的角位移。视网膜母细胞瘤是儿童最常见的眼内恶性肿瘤。几乎所有的肿瘤都是在视网膜神经上皮前体细胞RB1肿瘤抑制基因双等位基因失活后发生的。遗传性视网膜母细胞瘤的特征是种系细胞中的RB1突变，并与早期诊断、双侧受累和多灶性疾病相关。遗传性视网膜母细胞瘤的中位诊断年龄为15个月，而非遗传性疾病的中位诊断年龄为24个月。典型的表现特征是白瞳症、斜视和视力丧失。在MRI上，视网膜母细胞瘤表现为不规则的病变，与正常玻璃体相比，典型的T2为低信号，T1为稍高信号。病变内钙化是关键的诊断特征，在磁敏感加权序列上表现为低信号(图23)。![]()
图23. 3岁女孩的视网膜母细胞瘤，表现为左眼球突出和视力丧失。（A）稳态MR图像显示左眼球后壁不规则病变，表现出与增粗视神经相邻的低信号（白色箭头），提示椎板后浸润（箭头）。玻璃体种植可见为不连续的T2低信号病灶（黑色箭头）。（B）DWI显示肿瘤（白色箭头）和视神经（黑色箭头）弥散受限，支持恶性肿瘤的诊断。（C）SWI显示与钙化区相对应的明显低信号病灶（箭头）。
葡萄膜黑色素瘤是成人最常见的原发性眼内恶性肿瘤。脉络膜葡萄膜黑色素瘤是最常见的亚型（90%的病例），与侵袭性病程有关，通常导致血行转移。在MRI中，葡萄膜黑色素瘤通常表现为一个边界清晰肿瘤，与正常玻璃体相比，T1呈高信号， T2呈低信号。这种特征性的成像表现归因于黑色素的顺磁效应，导致T1和T2缩短（图24）。着色不良的肿瘤（20%的病例）在T1和T2图像上可能表现出中等信号。明显色素沉着与预后较差相关。扩大的脉络膜肿瘤可能突破视网膜的Bruch膜并延伸到视网膜下间隙，呈蘑菇状。进一步生长也可能导致视网膜脱离。![]()
图24.57岁男性的葡萄膜黑色素瘤，表现为左侧视力模糊。（A）轴向T1图像显示左眼球后壁上有一个边界清晰的高信号结节（箭头）。（B）轴向T2图像显示肿瘤与玻璃体相关的低信号（箭头）。肿瘤的信号特征表明色素性葡萄膜黑色素瘤。
视网膜脱离是由于视网膜色素上皮和内部感觉层之间的潜在间隙积液而发生的。由于锯齿缘和视盘的牢固附着，成像显示出特征性的V形（图25）。相反，脉络膜脱离归因于脉络膜和巩膜之间的液体积聚。成像显示双凸面或豆状液体聚集，向前延伸超过锯齿缘，向后被涡静脉伸入所限制（图26）。![]()
图25. 82岁男性的视网膜脱离，表现为左侧视力丧失。轴向FLAIR图像显示左眼球视网膜下出血（箭头）。相对于正常的玻璃体液高信号液体聚集，具有特征性的V形外观，前部受锯齿缘限制，后面受视盘限制。
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图26. 45岁男性因外伤后出现右眼视力丧失而导致脉络膜脱离。CT图像显示累及右眼球的双凸高密度病灶(白色箭头)，由于涡静脉进入，后部不受影响。这种形态类似于网球。眼眶周围水肿是由于挫伤造成的(黑色箭头)。
使用解剖学分区方法可以指导临床医生了解眼眶每个隔室的最常见疾病，并提供简明的鉴别诊断。表格总结主要影像学特征和临床。由于某些疾病可能累及多个间隙，并且特征性病变可能出现在非典型位置，因此应考虑解剖部位、其他临床和流行病学特征以及影像学表现，以确定最相关的诊断。
