下面是答案和解析
（按照问题顺序整理）
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正确答案：C
目前，抗补体治疗，特别是使用依库珠单抗（eculizumab），被推荐为非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）的首选治疗方法，旨在减少患者对透析的需求。血浆治疗（包括血浆输注或血浆置换）已被降为备选治疗方案。研究显示，血浆治疗的效果受到患者体内导致 aHUS 的基因突变的影响，且其安全性仍存在争议。
对于自身抗体阳性的 aHUS 患者，口服激素曾是初始治疗方案的一部分，常与血浆置换和利妥昔单抗或环磷酰胺的静脉注射联合使用。目前，口服激素通常仍然与其他治疗方法联合使用。
正确答案：B
在大约一半的 aHUS 患者中已经识别出特定的基因突变，这些基因型可以帮助预测患者对治疗的反应和临床过程。患有 C3 或 THBD 基因突变以及抗 H 因子抗体的患者对血浆治疗的反应更好。与 C3 或 THBD 突变的患者相比，患有 FH（因子 H）或 FI（因子 I）基因突变的患者对血浆治疗的反应较差。患有 MCP（膜辅蛋白）基因突变的 aHUS 患者对血浆治疗的反应不佳，但 MCP 突变与更有利的临床过程相关联。这意味着尽管血浆治疗效果不佳，但这些患者的整体预后可能更好。
正确答案：D
已获准用于治疗 aHUS 的两种 C5 补体抑制剂，即 eculizumab （依库珠单抗）和 ravulizumab（瑞武丽珠单抗），均禁用于活动性脑膜炎球菌感染病例。这两种药物都有黑框警告，即使用补体抑制剂治疗会增加严重或致命脑膜炎球菌感染的风险。
理想情况下，患者应在开始使用这些药物治疗前 2 周接种脑膜炎球菌疫苗 。在临床实践中，延迟治疗 aHUS 的风险可能大于脑膜炎球菌感染的风险，因此服用补体抑制剂的患者应遵循脑膜炎球菌免疫接种程序。此外，有报道表明，已接种疫苗的患者使用 C5 补体抑制剂也发生了严重脑膜炎球菌感染，因此用药期间应密切监测患者是否出现脑膜炎球菌感染的迹象。
C5 补体结合抑制剂已被批准用于治疗小儿 aHUS 病例。
正确答案：A
Ravulizumab 的半衰期是 eculizumab 的四倍，这使得 ravulizumab 可以每 4 ~ 8 周给药一次，而 eculizumab 则需要每两个月给药一次。
使用 Eculizumab 治疗已被证明可以显著降低 aHUS 患者的死亡率。在儿童中，肾衰竭或死亡的进展从 30% ~ 50% 降低到了 9%，而在成人中，这一比例从大约 60% 降低到了 6% ~ 15%。
在 eculizumab 出现之前，肾移植对于 aHUS 患者来说不是一个可行的选择，因为 aHUS 在移植后经常复发。但是，移植时使用预防性 eculizumab 治疗可以将 aHUS 的复发率从 97% 降低到 64%。
Ravulizumab 的治疗应该至少持续 6 个月。停药的决定应该根据患者的个体临床过程来定制，以确保治疗的个体化和有效性。
正确答案：A
建议在确诊或怀疑发生 aHUS 后尽快开始使用 C5 抑制剂治疗，最好在 24 小时内开始。尽管在开始 C5 抑制剂治疗前，患者应该先接种针对脑膜炎奈瑟菌疫苗，并且需要等待 2 周，以确保疫苗接种完成。这是因为 C5 抑制剂可能会增加患者感染脑膜炎的风险。然而，如果延迟 C5 补体抑制剂治疗的风险大于感染脑膜炎的风险，那么可以先开始 C5 抑制剂治疗，暂时推迟脑膜炎疫苗的接种。
特别说明 | 本文仅供医疗卫生等专业人士参考
内容来源：Medscape
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