超过三分之二的门静脉瘤（PVA），包括尺寸大于3厘米的PVA，在随访中保持稳定。最初建议每年进行一次随访以监测PVA稳定性，但鉴于其生长缓慢，可以延长影像随访时间。PVA血栓形成并不罕见，影响超过20%的PVA和50%的生长型PVA。此外，80%的血栓形成发生在男性中。由于大多数血栓形成危害不大，抗凝治疗应选择性地用于急性症状患者。虽然我们没有观察到任何静脉瘤破裂病例，但破裂的后果很严重，需要考虑对大的症状性PVA进行手术干预。
超过三分之二的门静脉瘤（PVA），包括尺寸大于3厘米的PVA，在随访中保持稳定。最初建议每年进行一次随访以监测PVA稳定性，但鉴于其生长缓慢，可以延长影像随访时间。PVA血栓形成并不罕见，影响超过20%的PVA和50%的生长型PVA。此外，80%的血栓形成发生在男性中。由于大多数血栓形成危害不大，抗凝治疗应选择性地用于急性症状患者。虽然我们没有观察到任何静脉瘤破裂病例，但破裂的后果很严重，需要考虑对大的症状性PVA进行手术干预。
研究背景
对门静脉系统动脉瘤（PVA）的了解很少，部分原因是其罕见性，患病率为0.43%，占所有静脉瘤的不到3%。已发表的文献主要包括病例报告和小研究系列和综述，样本量和随访有限。由于CT成像的使用增加，PVA越来越多地被偶然发现，需要更好地了解其自然史。门静脉主干由肠系膜上静脉（SMV）和脾静脉汇合而成，健康成人的平均门静脉直径为1.07 cm，但个体间差异显著。Doust和Pearce 报道，健康成人门静脉的最大正常直径为1.5 cm，肝硬化成人门静脉的最大直径为1.9 cm。在随后的超声和CT影像研究中，大于这些尺寸的局灶性扩张被归类为小静脉瘤。
虽然没有公认的SMV或脾静脉瘤的尺寸标准，但已将类似的尺寸标准应用于这些位置。尽管新出现的证据表明PVA在有限的时间范围内监测时通常保持稳定，仍然担心并发症，特别是自发性破裂，如1956年PVA的第一例报告所述。我们对PVA进行了回顾性研究，以检查这种罕见临床实体的自然史。
材料和方法
数据源和患者选择
这是一项回顾性、系统研究，包括20多家医院的门诊和住院影像，涵盖2010年1月1日至2022年5月31日期间诊断为PVA的所有患者。使用关键词（门静脉、肠系膜上静脉、脾静脉、肠系膜下静脉、IMV、静脉瘤）对所有放射学记录进行了广泛检索。由介入血管外科医生手动审查已识别的报告。如果到研究结束日期，无肝硬化患者门静脉直径大于1.5 cm，肝硬化患者的门静脉直径大于1.9 cm，则纳入PVA。我们排除了儿童（<18岁）、假性动脉瘤、不符合尺寸标准的扩张血管、不可用的影像学图像和侧支血管在内的替代位置。为了了解自然史，我们纳入了PVA，并提供了可用的随访影像，在此期间无需干预。静脉瘤生长定义为尺寸增加超过20%，而静脉瘤消退定义为尺寸减少超过20%。PVA相关并发症包括血栓形成、压迫邻近器官和破裂。
统计分析
使用Excel 16.7版（Microsoft）对所有变量进行描述性统计。连续变量描述为平均值±标准差，并使用Kruskal-Wallis进行比较。分类变量描述为数量和百分比，并使用Stata版本18.0（StataCorp）进行Pearson χ2检验进行比较。Kaplan-Meier曲线描述为中位生存期大小增加不超过20%和95%置信区间（CI）。由于样本量较小，因此用圆点（.）描述了缺少的上限和下限。对数秩分析用于比较Kaplan-Meier曲线。p值小于0.05被认为具有显著性。
结果
检索词识别了2006份放射学报告，其中82份PVA是在手动审查报告时识别的。在进一步审查患者病历和图像后，24例PVA因各种原因不符合入选标准，55例患者中共有58个PVA（图1）。在PVA生长的子集分析中，由于缺乏随访图像（n=11）以及中期干预（包括肝移植（n=9）），排除了20例PVA，留下38例（65.5%）PVA。
患者特征
患者人口统计学、合并症和PVA的症状描述见表1。35例患者的平均年龄为58.6 ± 15.2岁，47.4%为男性（n=18）。在38个动脉瘤中：12个（31.6%）为特发性静脉瘤。其他病例包括：20例（52.6%）门静脉高压症、1例（2.6%）胰腺炎、4例（10.5%）肝移植和1例（2.6%）胰腺炎切除术。11例（28.9%）PVA在诊断时出现腹痛。
位置和生长
根据生长模式对35例患者的38个PVA进行了细分，其中20个（52.6%）为稳定型PVA，13个（34.2%）为生长型PVA，5个（13.2%）为收缩型PVA。在中位随访5.0年（0.3-16.6年）期间，中位生长为0.2 cm（-2.6-2.4 cm），生长率为0.04 cm/年（-0.5-0.9 cm/年）（表2，图2A-B）。在7.5年（0.7-16.6年）随访期间，13例（34.2%）PVA生长超过20%，中位生长为1.4 cm（0.6-2.4 cm）。Kaplan-Meier曲线显示无生长的中位生存期为12.75年（95% CI [7.5，15.4]）（图2C）。在5.4年随访（1.8-8.5年）期间，5例（13.2%）PVA消退超过20%，尺寸中值减小1.4 cm（-2.6 cm - -0.5 cm）。在8.5年的随访中，1例收缩的PVA完全自发消退。在对15个初始尺寸大于3 cm的PVA进行的子集分析中，10个（66.7%）稳定，2个（13.3%）生长PVA，3个（20.0%）收缩PVA，中位生长为0.0 cm（-1.4-1 cm）。
PVA最常见于门静脉（n=18，47.4%），其次是脾静脉（n=10，26.3%）、汇合处（n=7，18.4%）和SMV（n=3，7.9%）（表2，图3）。初始中位尺寸为2.8（1.3-4.7 cm），在不同部位之间无差异（p=0.2）。不同地点的大小变化也相似（p=0.1）。
门脉高压与生长相关
生长、稳定和收缩PVA之间的基本人口统计学特征（包括年龄（p=0.09）或性别（p=0.4））无差异（表1）。当比较这些组时，与稳定型PVA（n=6，30.0%）和生长型PVA（n=2，15.4%）相比，特发性PVA在萎缩型PVA（n=4，80.0%）中更常见（p=0.03）。相反，与收缩PVA（n=0，0.0%）和稳定PVA（n=9，45.0%）相比，生长PVA（n=11，84.6%）的门静脉高压显著更高（p=0.003）。我们通过比较PVA伴和不伴门静脉高压进一步研究了门静脉高压对生长的影响。与没有门静脉高压的PVA [0.1 cm（-2.6-1.0 cm）]相比，有门静脉高压的PVA [0.7 cm（-0.7-2.4 cm）]的中位生长显著更大（p=0.007）（图4A-B）。此外，生长速率更高[0.1 cm/年（-0.5-0.9 cm/年）对比0.004 cm/年（-0.5-0.5 cm/年），p=0.02）]（图4A-B）。Kaplan-Meier曲线对于门静脉高压无生长的生存率没有达到显著性（10.2，95%CI [4.75，15.4] vs 12.75，95%CI [.，.]）（p=0.2）（图4C）。
并发症
最常见的并发症是血栓形成（n=9，23.7%）（表3）。PVA血栓形成在男性患者中更常见（77.8% vs 37.9%，p=0.04）。与未形成血栓的PVA [0.1 cm（-2.6-2.4 cm）]相比，形成血栓的PVA [1.0 cm（-0.7-1.9 cm）]的中值生长显著更大（p=0.05）（图5A-B）。尽管Kaplan-Meier曲线未达到无血栓形成生长的生存显著性（10.2，95% CI [1.8，.]）。对比13.7，95% CI [ 7.5，.]）（p=0.1）（图5C）。虽然大多数血栓形成PVA无症状（n=6，66.7%），但3例（33.3%）有症状，包括腹痛（n=2，22.2%）、肠缺血（n=1，11.1%）和静脉曲张出血（n=2，22.2%）。4例（44.4%）患者接受抗凝治疗，主要是直接口服抗凝剂。其他并发症包括邻近器官压迫（n=4，10.5%），包括胆囊、胆道和胃，但无下腔静脉压迫病例。无PVA破裂病例。
手术干预
在58例最初诊断为PVA的患者中，只有5例（8.6%）接受了手术干预。所有5例手术患者均因胆源性胰腺炎（n=1，20%）而出现腹痛，但被推定为特发性，未发现其他腹痛原因（n=4，80%）。介入适应症包括静脉瘤尺寸，在不明原因腹痛的情况下，PVA中位直径为4 cm（3.4-5.0 cm），这被认为是即将发生血栓形成或破裂的原因（表4）。手术方式包括静脉结扎1例（20.0%），肠系膜缝合1例（20.0%），肠系膜切除3例（60.0%）。切除术病例包括一期吻合（n=1）和插入（n=2）采集的左颈内静脉和尸体髂静脉移植物。
在门静脉分叉处存在易破PVA的复杂病例后，有1例术后死亡。易碎动脉瘤在手术剥离过程中继续撕裂，需要两次全肝血管隔绝，最终行右肝叶切除术。切除静脉瘤，并将主门静脉与左门静脉进行一期吻合。在术后期间，患者出现急性肝衰竭并发脑水肿。手术死亡率为20.0%。在4例有腹部症状的存活患者中，3例（75.0%）腹痛消退，1例（25.0%）证实术后持续腹痛。还有1例PVA复发。
图3腹部CT显示门静脉主干静脉瘤(ABCD)。箭头指示静脉瘤的位置。
结论
超过三分之二的门静脉瘤（PVA），包括尺寸大于3厘米的PVA，在随访中保持稳定。最初建议每年进行一次随访以监测PVA稳定性，但鉴于其生长缓慢，可以延长影像随访时间。PVA血栓形成并不罕见，影响超过20%的PVA和50%的生长型PVA。此外，80%的血栓形成发生在男性中。由于大多数血栓形成危害不大，抗凝治疗应选择性地用于急性症状患者。虽然我们没有观察到任何静脉瘤破裂病例，但破裂的后果很严重，需要考虑对大的症状性PVA进行手术干预。
参考文献：The Natural History of Portal Venous System Aneurysms
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