乳腺低级别梭形细胞肿瘤是一系列在组织形态学上鉴别具有挑战性的病变。通常表现为细胞形态温和，必要时需结合免疫组化辅助诊断。成纤维细胞和肌成纤维细胞增生性病变，如侵袭性纤维瘤病，肌纤维母细胞瘤，结节性筋膜炎等，某些情况下在临床和影像学检查上容易与乳腺癌混淆。尤其与乳腺纤维瘤病样化生性癌的鉴别，组织形态学特征也具有重叠性。该类病变的相关分享有助于丰富病理医师的诊断思路和视野。本期感谢湖北省肿瘤医院病理科张天铭医师提供了一例相关病例，该病例主体为多结节性纤维腺瘤，伴有低级别梭形细胞肿瘤成分，诊断上具有一定的复杂性。结合教授们的精彩点评，希望大家学有所获。
病例分享
01.
病史简介
女性患者，21岁 因“发现双侧乳腺肿块2年余”入院 专科情况：左乳外下及左乳上极分别可扪及大小约2.0×1.5cm及4.0×1.5cm肿块，界清，光滑，伴轻微压痛；右乳外下可扪及3.0×3.0cm肿块，界欠清，光滑，伴轻微压痛。双侧腋下及锁骨上未触及明显肿大淋巴结。
02.
结节性筋膜炎 乳腺型肌纤维母细胞瘤 纤维瘤病样化生性癌 侵袭性纤维瘤病 …
03.
基本诊断标准：
边界清晰 无上皮、肌上皮成分 无或只有轻度核异型性或多形性 核分裂计数低（0-2个/10HPF） 交错短束状排列
组织学亚型：
经典型、胶原化型、富于细胞型、上皮样型、浸润型、黏液样型、脂肪瘤样型、蜕膜样型、神经鞘瘤样型、混合型
Desmin、CD34阳性；可表达ER、PR、AR、SMA；
Rb蛋白缺失；FOXO1/13q14缺失
04.
形态学：
肿物界限不清，浸润乳腺实质及脂肪； 梭形细胞疏密不均，呈席纹状、束状排列； 细胞温和、呈梭形或椭圆形； 核分裂像罕见
免疫表型：
β-catenin：核+； actin、desmin：不同程度+ STAT6：部分胞浆弱+ ER：个别弱+
梭形细胞化生性癌 叶状肿瘤 纤维腺瘤
结节性筋膜炎 孤立性纤维性肿瘤 低级别纤维黏液样肉瘤
05.
肿瘤细胞呈梭形、形态温和，胞质淡然嗜酸性，呈指突状延伸并浸润至邻近乳腺实质； 束状、席纹状、片状浸润性生长； 周边可见原位癌和鳞状化生等； 肿瘤内部和周围可见分散的急慢性炎性细胞； 核分裂像<3个/10HPF。
06.
07.
纤维腺瘤合并侵袭性纤维瘤病
08.
病变 | 主要特征 | 其他特征 | 辅助诊断 |
纤维瘤病样化生性癌 | 浸润性、局灶轻度异性、局灶性上皮样分化 | -低级别梭形细胞； -退行性改变：胶原化，散在炎性细胞浸润，边缘偶见淋巴滤泡； | CK、p63阳性；SMA通常阳性；CD34及受体常阴性 |
瘢痕 | 脂肪坏死，含铁血黄素 | 手术、活检、创伤等 | SMA阳性；β-catenin、desmin、CD34阴性 |
侵袭性纤维瘤病 | 浸润性、长梭形 | -通常为孤立性结构不清肿块； -浸润周围脂肪及乳腺 | β-catenin核+，SMA阳性；CD34、CK、p63、desmin阴性； |
肌纤维母细胞瘤 | 无异性、无浸润 | -局限性肿瘤；界限较清、无包膜； -形态多变； | CD34、desmin、SMA、ER、PR、CD99、Bcl-2、CD10阳性 |
结节性筋膜炎 | 生长迅速、病史短、红细胞外渗、羽毛样形态 | -可能触痛或疼痛，自限性肿块； -界限清楚，核分裂象常见 | SMA阳性；USP6断裂 |
专家点评
点评
四川大学华西医院病理科
点评
江苏省人民医院病理科
作者简介
