"左前哨淋巴结活检+双侧乳腺皮下腺体切除+右腋窝淋巴结清扫+双侧附件切除术"
送检“左侧乳腺”不整形组织，体积15cmx10cmx2cm，剖开，切面见一颗粒区，面积1cmx1cm，灰白色，质韧，界不清。“右侧乳腺”不整形组织，体积14cmx17cmx2.5cm，剖开，切面见一肿物，体积1.5cmx1.5cmx1cm，灰粉色，质稍硬，界欠清
瘤床区全部取材制片
左乳肿瘤完全退缩，原瘤床区可见治疗反应
腺泡细胞癌
微腺性腺病相关的癌
伴大汗腺分化的浸润性癌
分泌性癌
非特殊型浸润性癌的特殊形态（富于脂质、糖原等）
“左前哨”淋巴结（16个）反应性增生，未见治疗反应；双侧卵巢及输卵管组织
补做S-100、Lysozyme、AACT均为(-)
本例为罕见的乳腺腺泡细胞癌，有经典的组织形态学及免组表型
罕见，迄今国内外报道约百例，WHO 5th（2019）将其归入唾液腺型肿瘤中，定义为由透明或颗粒状上皮细胞组成的恶性上皮性肿瘤
与唾腺AcCC一样，有特征性的细胞学形态及免组表型：
癌细胞胞浆透明或含有粗大嗜双色或亮红色粗颗粒(酶原颗粒D-PAS阳性) 结构多样，可呈腺泡状、微腺/囊样、可见坏死的实性巣团状、单细胞浸润 核圆形、偏心性，通常为低核级，常在实性区域更为异型 浆液性腺泡分化标记如lysozyme、AACT、AAT阳性 基本为三阴性(~10% ER and/or PR-positive , AR is also rarely positive (10%) ) S-100、EMA、LW-CK阳性 肿瘤性腺体周围常无基底膜
涎腺AcCC的典型分子特征(t[4; 9][q13; q31])在乳腺AcCC中通常不存在 与上述重排相关的转录因子NR4A3是检测唾腺AcCC高度敏感且特异的新型诊断标志物，目前在乳腺AcCC检测中呈阴性
目前在乳腺AcCC中未发现致病性基因改变
据报道下列基因发生突变：TP53, PIK3CA, KMT2D, ERBB4, ERBB3, NEB, BRCA1, MTOR, CTNNB1, INPP4B, FGFR2
乳腺腺泡细胞癌新辅助治疗
目前乳腺AcCC患者治疗方式遵循一般乳腺癌指南
Ajkunic 等的综述中，汇总分析了1996年至2022年期间英语文献中发表的68个乳腺AcCC病例，其中8例患者接受了新辅助化疗。考虑到大部分病例Ki-67增殖指数相对低(most cases: 5–30%, Range: 5–71% )，认为新辅助化疗不应该是AcCC患者的最佳选择
推测本例可能为腺泡细胞癌混合非特殊型浸润性癌，而由于术前穿刺取材的局限性及两种成分对化疗敏感度不同，导致前后组织学形态及类型的差异（此外，淋巴结情况前后对比也支持此假设）
一些乳腺AcCC患者EGFR阳性，EGFR抑制剂可能适用
现有资料显示腺泡细胞癌是具有中度侵袭性的癌
但可进展为更具侵袭性的三阴性乳腺癌
小结
女性，51岁，乳腺AcCC，新辅助化疗前后肿瘤组织学形态及类型不同
胞质内丰富的酶原性颗粒是AcCC诊断的关键
与涎腺AcCC分子基础不同
可能起源于微腺性腺病
可能对新辅助化疗不敏感
作者简介
医学硕士，西安交通大学第一附属医院病理科主治医师
第一作者身份发表中英文期刊论文4篇。
