乳腺少见和涎腺型肿瘤的病理诊断要点

文摘   健康   2024-08-12 08:02   四川  

引言

第5版WHO乳腺肿瘤分类中新增乳腺少见和涎腺型肿瘤。乳腺腺泡细胞癌、腺样囊性癌、分泌性癌、黏液表皮样癌、多形性腺癌和伴有极性反转的高细胞癌。大多数乳腺涎腺型肿瘤的组织学形态与分子特征与唾液腺中的肿瘤相似,免疫表型通常为ER、PR、HER2均为阴性的“三阴性”肿瘤。因其生物学行为偏惰性,总体预后良好,属于低级别三阴性浸润性乳腺癌,故临床治疗需区别于高度恶性的三阴性乳腺癌。乳腺神经内分泌肿瘤与乳腺其他类型癌存在重叠。其分级不同于其他部位,仍采用Nottingham分级,根据分子分型指导治疗。本节将介绍这类少见肿瘤的基本与理想诊断标准,以期帮助病理医师加深对其诊断要点的认识。

01
DIAGNOSTIC POINTS
腺泡细胞癌
基本的诊断标准

肿瘤细胞具有嗜酸性和嗜碱性的颗粒状胞浆和PASD阳性的胞浆内颗粒;免疫组化:EMA阳性和浆液性唾液腺样分化的标记物阳性。

02
DIAGNOSTIC POINTS
腺样囊性癌
基本的诊断标准

由上皮细胞和肌上皮细胞组成的浸润性癌,肿瘤细胞排列成管状、筛状、实性结构,真腺腔内含有粘蛋白,假腺腔内含有粘液样间质、基底膜样和胶原样物质。
理想的诊断标准

免疫组织化学可证实存在不同类型细胞。
03
DIAGNOSTIC POINTS
分泌性癌
基本的诊断标准

具有特征性的形态学和免疫表型,尤其是具有细胞内和细胞外分泌物,以及三阴性表达或ER/PR弱阳性。

理想的诊断标准

FISH检测发现ETV6基因重排或二代测序证实ETV6 -NTRK3基因融合。

04
DIAGNOSTIC POINTS
黏液表皮样癌
基本的诊断标准

具有基底样、表皮样和黏液细胞,无真正角化。

05
DIAGNOSTIC POINTS
多形性腺癌
基本的诊断标准

典型的结构特征为:单一的肿瘤细胞,中央为大的实性细胞巢,周边围绕着小梁状结构。

理想的诊断标准

ER、PR和HER2阴性;CK7和E-cadherin局灶弱阳性。

06
DIAGNOSTIC POINTS
伴有极性反转的高细胞癌
基本的诊断标准

浸润性癌,核极性反转的柱状上皮细胞主要排列成实性乳头状结构;肿瘤细胞巢周围没有肌上皮细胞。

理想的诊断标准

表达低分子量和高分子量细胞角蛋白;三阴性或激素受体弱阳性表达。

07
DIAGNOSTIC POINTS
神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine neoplasm)

第五版WHO将乳腺神经内分泌肿瘤定义为90%以上成分具有与其他部位(如胃肠道、肺等)神经内分泌肿瘤相似的形态学特征,且弥漫一致表达至少一种神经内分泌标志的浸润性癌。

1

神经内分泌瘤(Neuroendocrine tumour,NET)

8240/3神经内分泌瘤,非特指

8240/3神经内分泌瘤,1级
8249/3神经内分泌瘤,2级
基本的诊断标准

低-中级别肿瘤,具有神经内分泌分化的组织学特征且均匀弥漫表达Syn和/或CgA。

理想的诊断标准

同时存在导管原位癌。

2

神经内分泌癌(Neuroendocrine carcinoma,NEC)

8246/3神经内分泌癌,非特指

8041/3神经内分泌癌,小细胞
8013/3神经内分泌癌,大细胞
亚型
小细胞神经内分泌癌(SCNECs)
大细胞神经内分泌癌(LCNECs)

基本的诊断标准

高级别的浸润性癌,肿瘤细胞为小细胞或大细胞,组织形态与肺的小细胞癌和大细胞癌相似。

理想的诊断标准

同时存在导管原位癌。

作者简介




李明 
山东大学齐鲁医院德州医院病理科诊断医师,医学博士,副主任医师,硕士研究生导师

山东省医学会乳腺疾病多学科联合委员会委员

山东省医学会乳腺病理学组组员

山东省医学会法医病理学组组员




柯琦 
绵阳市中心医院病理科副主任,副主任医师
四川省医学会病理专委会第十二届委员会委员

四川省医学会第一届精准医学专业委员会常务委员

绵阳市病理专委会委员

绵阳市病理质量控制中心委员

中国抗癌协会会员

END



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