术语
缩写
PAVM：肺动静脉畸形
定义
肺动脉和肺静脉之间的直接沟通，导致右向左分流。
先天性 (80-90%)：孤立存在或与遗传性出血性毛细血管扩张症 (HHT)/奥斯勒-韦伯-伦杜综合症有关。
后天性 (10-20%)：可能由于肝肺综合症、术后、外伤后、感染后（放线菌病、血吸虫病）、转移癌、复杂青紫型先天性心脏病手术后引起。
影像学
一般特征
最佳诊断线索：具有供血动脉和引流静脉的结节
位置：周围的下叶、中叶、舌叶 (50-70%)
大小：可变：直径1-5厘米
X线检查发现
X线：对PAVM的敏感性：50-70%；具有供血和引流血管的卵圆形或圆形结节；复杂的PAVM可能模拟实变
CT检查发现
具有供血动脉和引流静脉的圆形或卵圆形结节
弥漫型PAVM (复杂型PAVM的5%)：无数供血血管，常为肺叶性
简单型 (80%)：一个或多个供血动脉来自同一段动脉
复杂型 (20%)：多个供血动脉来自不同的段动脉
MRI发现
磁共振血管造影（MRA）：与CT相似，可作为栓塞前计划的辅助检查
超声心动图检查发现
经胸对比超声心动图（TTCE）：筛查PAVM的首选方法，用于评估心脏和肺内分流；在右心出现气泡后3个心动周期或更多后在左心中出现气泡
核医学检查发现
Tc-99m MAA：估算右向左分流的大小
影像学建议
最佳影像工具：增强CT扫描（CECT）及最大密度投影（MIP）重建图像；双能CT
肺动脉造影：用于治疗，而非诊断
鉴别诊断
弯曲的肺静脉：常误诊为PAVM；缺乏病灶或扩张的肺动脉；迂曲的血管对应于路径异常的肺静脉；无分流
肺静脉静脉曲张：扩张的肺静脉；无动脉沟通
肺动脉假性动脉瘤：通常在分叉处；无引流静脉
孤立性肺结节：更常见的是肺癌、肉芽肿、错构瘤
病理学
一般特征
遗传学：HHT：常染色体显性遗传病，ENG基因（HHT1型）和ACVRL1基因（HHT2型）突变
肉眼病理和手术特征：引流静脉通常比供血动脉大1-2毫米
临床问题
表现
最常见的体征/症状
出血：肺出血或血胸 (10%)，HHT患者中95%有鼻毛细血管扩张症（中位年龄：12岁）
中枢神经系统并发症 (40%)：反常栓塞、脑脓肿
无症状：单个PAVM供血动脉 < 2毫米
有症状：40-60岁
其他体征/症状：低氧饱和度、运动耐受力差、青紫、大型PAVM患者指甲肥大
流行病学
年龄：10%的病例发生于婴儿或儿童
性别：男：女 = 1:2
诊断：血液测试可鉴定突变（80%的患者）；基因筛查：TTCE筛查高风险患者；CT筛查阳性结果
自然病史和预后：推测在青春期和妊娠期生长
治疗
导管栓塞：无症状患者供血动脉直径 ≥ 3毫米或任何有症状患者
治疗后每3-5年进行CT随访
(左图) 一名34岁女性的PA胸片显示右肺中部近肺门处有结节，并有从结节到肺门的管状阴影。
(右图) 该患者的轴向增强CT(CECT)复合图像，分别在肺窗(左)和软组织窗(右)中显示一个分叶状的、强烈增强的右下叶结节，伴有供血和引流血管，符合肺动静脉畸形的特征。
(左图) 一名50岁女性的冠状CTA最大密度投影(MIP)重建图像显示右下叶肺动静脉畸形（nidus），具有单个供血动脉和引流静脉。引流静脉通常比供血动脉大。
(右图) 一名85岁女性的冠状增强CT(CECT)最大密度投影(MIP)重建图像复合图，在肺窗(左)和软组织窗(右)中显示一个小的中叶肺动静脉畸形，伴有供血动脉和引流静脉。
