术语
缩写
肺动脉近端中断（PIPA）
同义词
单侧肺动脉缺失（UAPA）
推荐使用“中断”而非“缺失”：保留的肺动脉干和对侧肺动脉完整
定义
肺动脉近端发育失败
成像
一般特征
最佳诊断提示：小肺门，小同侧肺；对侧主动脉弓
位置
右侧 > 左侧
X线
受影响的半胸部
容积减少，同侧纵隔移位，同侧膈肌抬高
小或不清晰的肺门
细线状外周不透明：供给发育不全肺的系统侧支血管
肋骨缺损（肋间侧支）
未受影响的半胸部
补偿性肺过度充气
增大的肺门由于血流增加
主动脉弓通常在中断的肺动脉对侧
心脏扩大：相关心脏异常，肺动脉高压
CT表现
肺动脉近端：完全缺失或在起始处1厘米内中断
对侧主动脉弓
正常支气管分支模式；反复感染导致的支气管扩张
马赛克衰减
受影响的肺：低氧性血管收缩
未受影响的肺：过度灌注
无呼气气道阻塞
实质和胸膜下囊肿，蜂窝样改变
侧支循环
扩大的血管：支气管，内乳和肋间动脉
细外周网状影
胸膜增厚和肋骨缺损
MR表现
评估相关的先天性心脏异常
血管造影
记录肺动脉缺失和系统侧支血管
核医学
V/Q扫描
受影响侧无灌注；受影响侧通气正常
成像建议
最佳成像工具：CTA
鉴别诊断
Swyer-James-MacLeod综合征
婴儿或儿童的闭塞性细支气管炎
单侧肺透明度增加伴小同侧肺动脉
呼气气道阻塞
纵隔纤维化
肺门或纵隔（常钙化）软组织伴邻近气道和血管狭窄;局灶性和弥漫性类型
Scimitar综合征
右肺发育不全;右肺异常静脉回流；异常静脉类似土耳其弯刀（Scimitar）
病理
一般特征
病因：原始第六主动脉弓近端退化；肺内血管保持完整
相关异常
左侧中断有更高的先天性心血管异常发生率：最常见的是法洛四联症
临床问题
表现
最常见的体征/症状：可能在无症状患者中偶然发现；反复肺部感染、呼吸困难、咯血
其他体征/症状：肺动脉高压
罕见；每20万年轻人中有1例
自然史和预后：由相关心脏异常或肺动脉高压决定；许多可保守管理
治疗
婴儿期中断动脉再血管化可能预防一定程度的肺发育不全
咯血：系统侧支的血管造影栓塞；可能需要肺切除术
(左图) 患者右肺动脉近端中断的PA胸片显示右肺门缩小 (黑箭)，右肺缩小，以及代偿性左肺过度充气。与本例一样，主动脉弓 (白箭) 通常位于中断肺动脉的对侧。
(右图) 同一患者的轴位CECT显示右肺动脉在预期起始处中断 (黑箭)。右侧胸膜表面的锯齿状轮廓 (白箭) 是由供应右肺的系统侧支血管引起的。
(左图) 同一患者的轴位CECT显示小的发育不全右肺伴囊性改变 (白箭) 和细微的外周网状阴影 (黑箭)，与供应受影响肺的系统侧支血管有关。支气管扩张 (白箭) 是与慢性肺部感染相关的常见发现。
(右图) 同一患者的轴位CECT显示双侧马赛克衰减区域。低衰减的同侧区域 (黑箭) 可能由于低灌注，而对侧低衰减区域 (白箭) 可能由于周围的过度灌注。
(左图) 一名无症状的左肺动脉近端中断患者的PA胸片显示左肺缩小，左肺门缩小 (黑箭)，右侧主动脉弓 (白箭)，以及纵隔结构向左侧移位。
(右图) 同一患者的侧位胸片显示左肺动脉缺失 (黑箭)。由于左肺发育不全和代偿性右肺过度充气，纵隔向后移位。
(左图) 同一患者的轴位NECT显示由于左肺发育不全，纵隔显著向左移位。左肺动脉中断 (白箭)，由于代偿性右肺过度充气，右肺向前跨过中线 (黑箭)。
(右图) 同一患者的冠状NECT显示右肺动脉 (白箭) 比主动脉弓 (黑箭) 大，提示与肺动脉近端中断相关的肺动脉高压。
(左图) 一名左肺动脉近端中断患者的PA（左）和侧位（右）胸片组合图显示左肺动脉缺失 (黑箭)。此例展示了一种不常见的变异，主动脉弓 (白箭) 位于中断的动脉同侧。
(右图) 同一患者因肺炎评估的轴位CECT显示左肺动脉中断 (白箭) 和左肺实变 (黑箭)。感染常见于发育不全的肺。
(左图) 一名左肺动脉近端中断患者的轴位CECT MIP图像显示不对称的肺血供。左肺由支气管 (黑箭) 和肋间侧支血管 (白箭) 供血。
(右图) 同一患者的冠状CECT MIP图像显示由于左肺动脉近端中断，供应发育不全左肺的支气管动脉 (白箭) 扩大。注意右肺动脉扩张 (黑箭)。受影响的患者可能会发展成肺动脉高压。
(左图) 一名左肺动脉近端中断患者的正面肺动脉造影显示左肺缩小，右肺动脉扩张 (黑箭)，左肺动脉未显影。
(右图) 一名咯血及右肺动脉中断患者的正面造影显示多条增大的系统侧支动脉 (黑箭) 供应右肺。可能需要通过造影和栓塞治疗反复或严重的咯血。
(左图) 一名右肺动脉近端中断患者的肺灌注显像前位投影显示右肺灌注缺失。
(右图) 轴位T2WI MR显示正常的肺动脉干、正常的左肺动脉及右肺动脉近端中断 (白箭)。在肺动脉近端中断患者中，可能会进行MR成像以评估相关的先天性心脏异常。
