弥漫性肺淋巴管瘤病（DPL）
文摘
2024-07-17 09:02
浙江
影像学表现
最佳诊断线索：小叶间隔和支气管血管结构弥漫性增厚，纵隔脂肪浸润X线表现：弥漫性双侧网状阴影；单侧或双侧胸腔积液；乳糜胸；心脏增大伴心包积液CT表现：平滑的小叶间隔增厚；支气管血管间质增厚；斑片状磨玻璃影；胸腔积液；胸膜增厚；纵隔软组织浸润；心包积液；淋巴结肿大少见；直接淋巴管造影后的CT表现：肺间质、胸壁、纵隔、心包中异常的对比剂分布；淋巴管扩张MR表现：胸膜/心包积液；纵隔和脊旁区域在T2WI上信号不均质高信号：异常的淋巴组织- CT和高分辨CT（HRCT）能最佳显示支气管血管/小叶间隔增厚和纵隔脂肪浸润
鉴别诊断
肺淋巴管扩张症：肺淋巴管扩张，无数量增加；新生儿呼吸窘迫；小叶间隔增厚，乳糜性胸腔积液肺水肿：心源性和非心源性；平滑的间隔和支气管血管增厚；斑片状磨玻璃影，胸腔积液癌性淋巴管炎：晚期恶性肿瘤；通常为腺癌；平滑或结节状的不对称间隔增厚；胸腔积液，淋巴结肿大埃尔德海姆-切斯特病（Erdheim-Chester Disease）：淋巴周围细胞浸润；平滑的小叶间隔和胸膜增厚；对称性骨硬化病理学特征
- 相关异常：乳糜胸；乳糜性心包积液；乳糜性腹水；蛋白质丢失性肠病和淋巴细胞减少的报道
肉眼病理及手术特征：小叶间隔、支气管血管间质、胸膜增厚显微特征：间质淋巴管的直径、数量和复杂性增加；报道涉及其他器官（任何含有淋巴管的组织）临床问题
- 最常见的症状/体征：呼吸困难、喘息、咯血、乳糜性痰、支气管铸型
- 其他症状/体征：限制性和阻塞性肺功能异常；胸腔积液，乳糜胸
治疗：饮食治疗；胸腔积液的外科治疗；胸导管结扎；放射治疗，效果可变诊断清单
- 在不明原因的小叶间隔弥漫性增厚和乳糜性胸腔积液的儿童或成人中考虑DPL
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左图：一名患者的轴位增强CT（CECT）显示典型的弥漫性肺淋巴管瘤病CT特征，包括小叶间隔的平滑增厚和中心小叶微结节，后者可能代表增厚的支气管血管周围淋巴管。右图：同一患者的轴位增强CT显示纵隔的软组织浸润，原因是异常淋巴组织的增殖。纵隔软组织浸润是弥漫性肺淋巴管瘤病的常见发现。左图：一名有呼吸困难的患者的轴位增强CT显示弥漫性双侧平滑的小叶间隔增厚，原因是弥漫性肺淋巴管瘤病。散在的磨玻璃影可能代表肺泡水肿或出血。右图：同一患者的冠状增强CT显示弥漫性、双侧、平滑的小叶间隔增厚。支气管血管周围间质的增厚可能与淋巴组织的增殖有关。
