同义词
右肺发育不全综合征（Hypogenetic lung syndrome） 肺静脉-肺叶综合征（Pulmonary venolobar syndrome）
定义
右肺部分或全部异常肺静脉引流到膈肌上方或下方的下腔静脉 有婴儿型和儿童/成人型变异 相关异常按发生频率降序排列 右肺叶异常和右肺发育不全 (~100%) 心脏向右移位；右肺动脉发育不全 (60%) 右下肺系统供血 (60%) 房间隔缺损，婴儿型中发病率为80-90%，总体为40% 右膈疝 (15%) 马蹄肺 婴儿型：室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉弓发育不全、主动脉缩窄、法洛四联症、左冠状动脉起源异常、总动脉干
影像学表现
一般特征
最佳诊断线索 沿右心边界向中线延伸的弯曲垂直静脉 形状如土耳其弯刀（或弯刀） 位置：大多数为右侧；左侧极其罕见，通常引流到下腔静脉 尺寸：可变
放射学发现
X线表现
部分异常肺静脉引流 (PAPVR)，75%病例 从右中肺向中线下降的轻微弯曲管状阴影（弯刀静脉），平行于右心边界 静脉在向膈肌延伸时变宽 总体上50%的患者中可见弯刀静脉，70%的儿童/成人型和10%的婴儿型 其余小静脉、多个或被遮盖的静脉不太明显 心血管发现 右肺门小 心纵隔轮廓向右移位（心脏右移） 心脏向右旋转；侧位胸片上可见胸骨后的带状界面 肺部发现 无肺部异常（10%） 右半胸腔小（发育不全），肺可能显影清晰 复发感染和支气管扩张导致的网状阴影 其他：膈肌抬高
增强CT 异常肺静脉引流 可见异常肺静脉的走向和引流 引流到膈肌下的下腔静脉（更常见） 不常见的引流：肝静脉、门静脉、奇静脉、冠状窦、右心房 心血管发现 肺动脉：正常、发育不全或缺如 右心扩大伴左向右分流 肺动脉干扩大（肺动脉高压） 从降主动脉或上腹主动脉来的系统供血 肺部发现 右肺发育不全 发育不全肺的镶嵌灌注 复发感染导致的支气管扩张 缺少次裂，左支气管同型 马蹄肺：肺桥连接后纵隔两侧的肺；与致命的心脏异常相关 其他发现：支气管憩室、支气管源性囊肿、副膈肌、膈疝
MR
对于描述弯刀静脉的特征与CT相当 对于评估先天性心脏病和主动脉发育不全优于CT 允许通过速度编码序列量化分流，QP 缺点：对肺或支气管解剖的评估较少有用
超声心动图发现
诊断和术后随访的第一步 评估分流和估计肺动脉压力
血管造影
诊断的金标准、压力测量、左向右分流大小的确定
影像学建议
最佳影像工具 CT和MR用于评估包括肺部异常在内的形态特征 协议建议 MR必须包括MRA和用于分流量化的速度编码成像 CTA允许全面的形态学描述
鉴别诊断
肺动脉近端中断 也与肺发育不全相关 无垂直（弯刀）静脉 支气管分支正常 肺隔离症 隔离肺的系统供血，通常来自胸降主动脉或上腹主动脉 无垂直（弯刀）静脉 体内隔离的正常静脉引流 漫游肺静脉 解剖变异 肺静脉在肺内“漫游”但正常引流入左心房 Swyer-James-MacLeod综合征 无垂直（弯刀）静脉 受累肺容积减少 正常的肺静脉解剖
病理学
病因：先天性 遗传学：大多数为散发，有些为常染色体显性 相关异常
婴儿型中的心血管异常：房间隔缺损（80%）；动脉导管未闭（75%）；室间隔缺损（30%）；肺动脉狭窄（20%）；主动脉缩窄；主动脉瓣下狭窄；主动脉弓发育不全；法洛四联症；持续性左上腔静脉 儿童/成人型中的心血管异常：房间隔缺损，次间孔型（20%）；动脉导管未闭；其他：持续性左上腔静脉、冠状动脉瘘、下腔静脉的奇静脉续流、三心房 气道异常：支气管扩张、左支气管同型、右支气管树发育不全/异常 脊柱异常：半椎体、脊柱侧弯 其他：支气管源性囊肿、附加膈肌、膈疝、马蹄肺
通常为单条弯刀静脉，偶尔有多条 弯刀静脉引流右肺：整个肺（2/3病例）；右下叶（1/3病例） 弯刀静脉的路径：右肺门前方 弯刀引流：膈肌下下腔静脉（最常见）；不常见：肝静脉、门静脉、奇静脉、冠状窦、右心房 肺的形态：叶发育不全至局灶性发育不全：右肺的单叶、双叶和三叶发病率相等 肺动脉供血：右肺动脉缺如、发育不全或正常;右下叶的系统供血
无或轻微症状:通常无症状;复发性肺炎、轻度呼吸困难、疲劳 左向右分流导致支气管壁静脉曲张时可能发生咯血 在生命的前30年内诊断 其他体征/症状 婴儿型:平均QP> 3.0 儿童/成人型 肺活量和FEV1轻度缺陷（约为预测值的80%） 平均QP为2.0 人口统计学 年龄：双峰分布：婴儿型和儿童/成人型 性别：男：女 = 1:2 流行病学：每10万出生中有1-3例 自然病程和预后 婴儿型：显著的死亡率，若不治疗预后不良 儿童/成人型：较轻型，预后良好 治疗 在无肺动脉高压的情况下，婴儿期的药物治疗可在手术修复前允许生长 手术治疗的适应症 并存房间隔缺损、肺动脉高压、弯刀静脉狭窄 有症状的患者和QP分流 > 1.5:1的无症状患者 影像解读要点 呼吸困难、右肺发育不全和心脏右移的三联症应提示弯刀综合征 弯刀静脉可能不明显，需要仔细评估右半胸腔轻度显影的情况
临床问题
诊断检查单
(左) 右肺发育不全、右基底部弯曲的不透明影（弯刀静脉）以及继发于肺动脉高压的肺动脉增宽；(右) 同一患者的侧位胸片显示胸骨后的带状不透明影，这是由于心脏向右移位和旋转所致，弯刀综合征患者的侧位胸片中常见此附属发现
(左) 同一患者在不同水平的轴向CECT复合图像显示肺动脉高压、向内下方行进的异常静脉引流至右心房，大多数情况下，弯刀静脉引流至下腔静脉；(右) 同一患者的冠状斜位CECT MIP重建图像显示异常（弯刀）静脉向内下方行进并引流至右心房，典型的弯刀综合征表现
(左) 胸前后位片显示右中及下肺区的异常管状结构（弯刀静脉），其形态类似土耳其弯刀
(右) 同一患者的冠状斜位NECT MIP重建图像显示异常的肺静脉弯曲向内下方行进，典型的弯刀静脉形态与弯刀综合征相关
(左) 成人弯刀综合征患者的PA胸片显示弯刀静脉，但无右肺发育不全的证据；(右) 同一患者不同水平的冠状MRA复合图像显示异常的肺静脉，引流右下叶并与膈下的下腔静脉吻合。尽管通常与肺发育不全相关，较轻的弯刀综合征形式可能没有伴随右肺发育不全
(左) 弯刀综合征患者的不同水平的轴向SSFP（亮血）MR复合图像显示弯刀静脉引流至膈下的下腔静脉；(右) 同一患者的冠状MRA 3D重建图像显示右下叶弯刀静脉向内下方行进并引流至下腔静脉。血管造影技术非常适合描绘弯刀综合征的形态特征
