术语
缩写
支气管闭锁（BA）
同义词
先天性支气管闭锁（CBA）
定义
先天性局灶性支气管闭锁，发生在亚段、段或叶支气管
远端支气管树正常
黏液囊肿：闭锁远端的黏液栓塞
同义词：支气管囊肿
影像学
一般特征
最佳诊断线索
圆形、管状或分支不透光区，周围伴有肺透亮度增加
位置
左上叶；右上叶；左下叶；中叶；右下叶
最常见受累部位：尖后段
按减少顺序排列
通常为段性：很少为叶性或亚段性
尺寸
变化不定
形态
圆形、卵圆形；管状；可能表现为分支形态；黏液囊肿
X线发现
X线
环绕黏液囊肿
标志和血管减少
界限清晰的圆形、卵圆形、管状或分支形态
中央位置
黏液囊肿的纵轴朝向同侧肺门
黏液囊肿内的气液平面表明继发感染
黏液囊肿周围为透亮肺
黏液囊肿的可视化和特征描述
透亮肺实质
呼气时透亮肺的空气滞留
CT发现
NECT
楔形透亮肺；环绕黏液囊肿
透亮度与侧向通气、空气滞留和低灌注有关
界限清晰的圆形、卵圆形、管状或分支形态
纵轴朝向同侧肺门
低密度：-5至25 HU；极少表现为高密度或钙化
间歇性增大，内部有空气或气液平面表明感染
曲霉菌可能引起间歇性增长的缓慢感染
黏液囊肿的识别和特征描述
评估支气管树以确定正常支气管与黏液囊肿的关系
评估透亮肺实质
黏液囊肿和外围肺部过度膨胀的发现可在83%的BA病例中见到
CECT
低密度
无对比增强；与血管病变如动静脉畸形区分
黏液囊肿钙化的罕见报道
黏液囊肿
排除中央阻塞性肿瘤
动态氙增强双能CT
显示闭锁段的区域侧向通气
低水平洗入，延迟洗出
核医学发现
V/Q扫描
受累肺段的低灌注
受累段的通气缺失或延迟
受累段可能表现为由于空气滞留的延迟洗出
磁共振成像发现
识别和评估黏液囊肿
在T1WI和T2WI上呈高信号强度的黏液囊肿
胎儿MR成像
肺过度膨胀；T2WI上信号强度高
除非中央部位，否则黏液囊肿的可视化不一致
超声发现
产前诊断
闭锁远端充液的肺回声增强
影像学建议
最佳影像工具
识别黏液囊肿和周围的透亮肺
排除中央阻塞性肿瘤
可在X线片上怀疑诊断
CT是评估怀疑BA的首选影像方式
协议建议
多平面重建图像用于评估支气管解剖和受累范围
呼气时X线或CT用于记录黏液囊肿远端的空气滞留
鉴别诊断
黏液栓塞的其他原因
变应性支气管肺曲霉病
哮喘病史
上叶支气管扩张
与腔内黏液栓相对应的手套指样分支不透光区；NECT上可能表现为高密度
支气管内肿瘤
可能表现为外围黏液栓
可能表现为外围透亮肺
CECT用于区分中央肿瘤和外围黏液栓
支气管扩张
可能表现为黏液栓和继发感染
通常为多灶性
动静脉畸形
供血肺动脉与引流肺静脉直接沟通
对比增强
无支气管阻塞、透亮或过度膨胀
肺内隔离症
异质性密度
可能表现为透亮区域
异常供血动脉通常起源于降主动脉
特征性的下叶位置
肺内支气管源性囊肿
下叶位置；肺内1/3
可能充液、充气或两者皆有（气液平面）
先天性肺叶过度膨胀
新生儿和婴儿的呼吸窘迫
通常为叶性，而非段性
最常受累部位：左上叶
由于瓣膜状支气管阻塞导致的进行性叶性过度膨胀伴有占位效应
病理学
一般特征
病因
支气管细胞与支气管芽的脱离
子宫内血管损伤
据推测发生在孕4-6周
脱离的细胞正常分裂，导致远端支气管分支正常
孕16周后的局灶性缺血
局灶性支气管损伤导致闭锁，远端支气管正常发育
近端引流阻塞，形成黏液囊肿
两种病因学理论
相关异常
支气管源性囊肿
先天性肺气道畸形
隔离
系统动脉供血的报道
儿科患者
大体病理与手术特征
局灶性短段BA；闭锁远端支气管与近端供养支气管无连接
黏液囊肿位于闭锁远端
闭锁远端肺过度膨胀；可能由于侧向通气
Kohn孔，Lambert管道
报道了细菌、分枝杆菌、病毒和真菌感染
显微特征
肺泡过度膨胀
复杂BA中的感染/炎症迹象
气道被黏液堵塞
无肺破坏证据
临床问题
表现
最常见的体征/症状
无症状成人（60%）；影像学偶然发现
咳嗽、反复感染、呼吸困难
其他体征/症状
喘息、咯血
受累肺部听诊呼吸音减弱
人口统计
年龄：年龄范围广；诊断的平均年龄：17岁
性别：男:女 = 16:9
自然史与预后：良好
诊断
排除中央阻塞性病变后的影像学诊断
支气管镜检查可能正常或显示盲端支气管
无症状患者无需治疗 对于难治性或反复感染的患者进行手术切除 报道的支气管内治疗包括经支气管抽吸和建立与中央支气管的专用通道
诊断清单
41岁无症状女性的支气管闭锁
（右）通气（上）和灌注（下）闪烁显像合成图像：同一患者的左上叶通气和灌注缺陷匹配。延迟成像可能显示受累肺的延迟通气。
