术语
缩写
ALPA：迷走左肺动脉
VACTERL：脊柱缺陷、肛门闭锁、心脏缺陷、气管食管瘘/闭锁、肾脏和四肢异常的非随机组合
同义词
异常肺动脉；肺动脉吊带（PAS）
定义
ALPA从右后肺动脉发出，穿过气管和食管之间，走向左肺门
影像学
一般特征
最佳诊断线索：左肺动脉位于气管和食管之间
位置：中间或内脏纵隔
大小：ALPA可能比正常左肺动脉小
X线
右侧对下气管的质量效应
下气管向左偏移
右肺过度扩张或肺不张：血管压迫气管和右支气管
侧位胸片上气管和食管之间的卵圆形阴影（ALPA）
透视
上消化道：中食管前方压迹，食管右偏
CT
增强CT（CECT）：左肺动脉从右后远端肺动脉起源，穿过气管和食管之间走向左肺
正常肺动脉分支，无正常血管连接肺动脉干和左肺
相关发现：
气管支气管异常（40-60%）
完全的软骨环气管
气管软化症、肺不张或过度充气
气管支气管
儿童先天性心脏病（15-85%）
影像学建议
最佳影像工具：CT或MR横断面成像评估血管解剖
协议建议：增强CT，MR黑或亮血序列
鉴别诊断
血管环：在食管后方
纵隔肿块：很少位于气管和食管之间
先天性肺动脉近端中断：小的同侧胸腔和肺门
病理
一般特征
病因：第六主动脉弓形成失败导致左肺动脉的异常起源
相关异常：
常见与气管支气管异常（Ring-Sling综合征）
先天性心脏病（15-85%）和其他异常
其他相关异常：肛门闭锁，椎骨异常，VACTERL关联
临床问题
表现
最常见的症状/体征：
婴儿期呼吸系统症状：最常见是喘鸣，偶尔窒息，喘息，反复肺炎
其他症状/体征：
吞咽困难；生长发育迟缓
人口统计
年龄：
2/3的患者在出生第一天表现出来
在无症状成人中报告有孤立的ALPA
治疗
手术结扎ALPA并重新吻合到正常位置
相关气管狭窄的气管成形术
诊断检查清单
考虑在侧位胸片上气管和食管之间有卵圆形阴影的无症状成人中的ALPA
影像解读要点
食管造影中的前方压迹
CT或MR上的ALPA路径在气管和食管之间
（左）一名48岁女性的轴位增强CT（CECT）最大密度投影（MIP）重建图像显示迷走左肺动脉（ALPA）。左肺动脉起源于右肺动脉，异常血管部分包绕狭窄的远端气管。
（右）同一患者的冠状CECT miniP重建图像显示，由于完全软骨环，长段气管狭窄，并且有右上叶气管支气管。这些气管支气管异常通常与ALPA相关。
（左）一名患者的轴位CECT显示肺动脉干、右肺动脉（R）以及异常的左肺动脉（L），后者从右后肺动脉起源，穿过隆突和食管之间。
（右）同一患者的轴位CECT显示ALPA（L）向左肺门（*）走行，位于主支气管前方和偏后侧移位的食管之间。ALPA可能对气道产生质量效应，导致气管软化症和/或阻塞。
