部分肺静脉异位引流（Partial Anomalous Pulmonary Venous Return）
缩写： 部分肺静脉异位引流（PAPVR）
同义词： 左上肺叶垂直静脉：左上肺叶PAPVR引流至左无名静脉
定义： 先天性异常：1-3条肺静脉引流至系统静脉或右心房；左向右分流
影像学
一般特征
• 最佳诊断线索： 肺静脉直接引流至：上腔静脉、下腔静脉、右心房或左无名静脉
• 位置 ： 成人分布 ： 左上肺叶，最常见（47%） ； 右上肺叶（38%） ； 右下肺叶（13%） ； 左下肺叶（2%）
影像表现
X线
○ 通常正常
○ 左上肺叶PAPVR：垂直静脉可能导致主动脉-肺动脉反射的侧向位移
○ 如果分流显著
– 心脏扩大，右心增大
– 肺动脉扩大
– 肺血管数量和大小增加（分流血管）
CT
• 增强CT
○ 左上肺叶PAPVR
– 通过垂直静脉引流至左无名静脉，可能引流至冠状窦、半奇静脉、锁骨下静脉或膈下静脉
– 左上肺静脉缺失于正常位置（即左心耳后方）
○ 右上肺叶PAPVR
– 通常涉及中叶肺静脉
– 引流至上腔静脉，偶尔引流至奇静脉、右心房、下腔静脉、肝静脉或门静脉
– 通常伴有窦房静脉型房间隔缺损（ASD），罕见伴有原发孔型ASD
○ 右下肺叶PAPVR
– 弯刀综合征：右下肺叶，偶尔中叶和/或上肺叶肺静脉引流至下腔静脉
– 当伴有窦房静脉型ASD时，可能直接引流至右心房（罕见）
○ 双侧上肺叶PAPVR不常见（占病例的4%）
○ 如果左向右分流显著
– 右心扩大
– 肺动脉> 3厘米（肺动脉高压）
○ 辅助发现：持续性左上腔静脉，下腔静脉的奇静脉延续
MR
• MR等同于CT在PAPVR的影像表现
• MR优于CT在识别ASD方面
• 允许分流量的定量（QP/QS）
○ 2条或更多异常肺静脉和/或窦房静脉型ASD可能导致显著的左向右分流
超声心动图
• 超声心动图经常能诊断
• 对于可疑病例，考虑心脏MR或CT
影像学建议
• 最佳影像工具
○ CT和MR在检测PAPVR方面效果相当
鉴别诊断
永存左上腔静脉
• 可能模拟垂直静脉
• 通常伴有扩大的冠状窦
• 左上肺静脉位于左主支气管前方和左心耳后方
主动脉-肺动脉反射侧向位移
• 纵隔脂肪增多，最常见原因
• 血管：垂直静脉（PAPVR），持续性左上腔静脉
• 纵隔淋巴结病
病理学 分期、分级与分类
• 部分异常肺静脉连接：异常静脉连接至系统静脉
• 部分异常肺静脉引流：异常静脉通过窦房静脉型ASD将氧合血液引流至右心房
临床问题
表现
• 最常见的体征/症状
○ 如果仅有1条异常肺静脉，通常无症状
○ 症状与分流大小相关：呼吸困难、心悸、胸痛、心动过速、水肿、收缩期杂音
自然史与预后
• 结果取决于相关条件（如窦房静脉型ASD）
治疗
• 对于有症状的PAPVR和/或QP/QS > 2:1、血管环、伴随的先天性心脏病可能需要手术矫正
(左图) 一位左上肺叶部分肺静脉异位引流（PAPVR）患者的PA胸部X线片显示主动脉弓外侧的软组织和主动脉-肺反射的侧向化，这是一个微妙但异常的发现。(右图) 同一患者的轴向CECT复合影像显示垂直静脉从主动脉弓外侧延伸。注意，左上肺静脉在正常位置（左主支气管前和左心耳后）缺失。
(左图) 同一患者的曲面冠状CECT重建影像显示垂直静脉从左上肺叶段肺静脉起源并引流到同侧的左锁骨下静脉。(右图) 同一患者的冠状CECT 3D SSD重建影像显示左上肺叶部分肺静脉异位引流，这是左侧胸腔内最常见的PAPVR形式。当单独存在时，左向右分流较小且通常无症状。
(左图) 一位左上肺叶部分肺静脉异位引流（PAPVR）患者的PA胸部X线片显示由于相邻的垂直静脉存在，主动脉弓模糊不清。(右图) 同一患者的冠状CTA MIP影像显示左上肺叶PAPVR引流到垂直静脉。这应与持续性左上腔静脉区分开来，在后者中，左上肺静脉通过左主支气管前和左心耳后。
(左图) 一位右上肺叶PAPVR和窦房间隔缺损（ASD）患者的轴向CTA显示右上肺静脉异常引流到上腔静脉。(右图) 同一患者的轴向CTA显示窦房间隔缺损。注意，中叶肺静脉直接引流到右心房，并贡献于左向右分流。右上肺叶PAPVR通常伴有窦房间隔缺损。
(左图) 同一患者的轴向CTA显示右心房室扩大和室间隔反转，与左向右显著分流继发的右心压力增加一致。(右图) 轴向CTA显示窦房间隔缺损和右下肺静脉引流到左心房，并贡献于窦房间隔缺损所产生的左向右分流。(感谢S. Abbara博士提供影像)
(左图) 一位双侧上肺叶PAPVR但无窦房间隔缺损的患者的PA胸部X线片显示心脏增大和显著增加的肺血管（分流血管）。在主动脉弓外侧有异常的软组织界面。(右图) 同一患者的曲面冠状CTA MIP重建影像显示左上肺叶和右上肺叶肺静脉分别引流到左锁骨下静脉和上腔静脉。
(左图) 复合影像轴向MRA显示双侧上肺叶PAPVR。注意左侧垂直静脉和右上肺静脉直接引流到上腔静脉。(右图) 同一患者的四腔视图SSFP影院MR显示右心房室扩张和室间隔变平，与显著的左向右分流一致。心脏MR允许通过速度编码成像量化分流。
(左图) 同一患者的MRA冠状前3D重建显示所有左上肺叶肺静脉分支引流到垂直静脉。(右图) 同一患者的MRA冠状后3D重建显示右上肺静脉引流到上腔静脉。尽管PAPVR通常无症状，但如该患者双侧PAPVR，症状可能与分流血量成正比。
