原发性和继发性头痛
头痛的诊断,首先应区别原发性和继发性头痛,原发性头痛的诊断首先是排除其他原因的继发性头痛。对于继发性头痛,最重要的是及时识别需要紧急处理的危及生命的头痛。
临床常见的继发性头痛主要有以下几类:
肿瘤性头痛
多缓慢发生,逐渐进展,幕上肿瘤中 1/3 头痛为首发,后颅窝肿瘤更常见头痛。
通常为间歇性钝痛,随肿瘤生长而变为持续性,咳嗽、喷嚏、屏气用力、俯首均可加重头痛。
另外,因肿瘤引起的癌性脑膜炎也较常见,常见于嗜神经性肿瘤,如肺癌、乳腺癌、黑色素瘤等。
脑血管性头痛
脑脊液相关性头痛
高颅压头痛:见于脑脊液形成过多、脑脊液吸收障碍、脑脊液循环梗阻(梗阻性脑积水、椎管内占位、静脉窦血栓、颅腔内容物增加、静脉回流减少、动脉充盈增加等),部分为特发性颅内压增高。
低颅压头痛:脑脊液漏是低颅压头痛的主要病因,尤其在年轻患者中,腰椎穿刺术是常见病因,外伤、手术、剧烈运动、脱水、严重感染、中毒、休克、糖尿病昏迷、尿毒症及某些结缔组织病等也可引起低颅压头痛。
中枢神经系统感染
可伴或不伴发热,多表现为头痛、恶心、呕吐等颅内压增高的表现,可伴有局灶性神经系统体征,脑膜受累者可有脑膜刺激征,确诊需根据腰穿脑脊液常规、生化、细胞学、头颅影像学、病理等。
药物滥用性头痛(MOH)
药物过量使用连续 3 个月或以上,每月使用超过 10 天可引起 MOH,MOH 的危险因素有:女性、焦虑、抑郁、物质滥用、慢性严重头痛、低教育程度等。
引起 MOH 的常见药物为非甾体类消炎药,尤其是与咖啡因、鸦片制成的复方制剂,麦角胺类。
系统性疾病所致的头痛
如直立性低血压、电解质紊乱、贫血、感染等。
精神因素相关性头痛
头痛病史多较长,躯体化症状多,医生问诊常于患者所述「风牛马不相及」,需明确的量表诊断精神障碍,并排除其他类型头痛。
SNNOOP10 记忆法
2019 年,Neurology 杂志上提出可以用 SNNOOP10 记忆法鉴别新的头痛患者,有助于继发性头痛的识别。
有研究对SNNOOP10方法进行验证,纳入了100名患者。患者平均年龄为44岁(33.6-64.7岁),其中57%为女性。最终诊断为原发性头痛的占33%,继发性头痛的占65%,颅神经痛的占2%。有46名患者被认为是高风险头痛患者。原发性头痛组的患者更年轻,女性更常见。SNNOOP10列表的敏感性为100%(95%置信区间:90.2%-100%)。敏感性较高的项目包括神经功能缺陷或障碍(75.5%)、头痛模式变化或近期发作(64.4%)以及50岁后发作(64.4%)。特异性最高的项目包括头痛的外伤后发作(94.5%)、病史中的肿瘤(89.1%)和全身症状(89%)。SNNOOP10列表的曲线下面积为0.66(95%置信区间:0.55-0.76)。
SNNOOP,每个字母代表一条「危险线索」,其中字母 P 包含 10 种危险因素,出现下述危险征象的任何一种都需要进一步检查:记忆法鉴别新的头痛患者,有助于继发性头痛的识别,SNNOOP,每个字母代表一条「危险线索」,其中字母 P 包含 10 种危险因素,出现下述危险征象的任何一种都需要进一步检查:
全身性症状(Systemic)(包括发热)
肿瘤史(Neoplasm)
神经功能障碍(Neurologic)(包括意识下降)
突然发作(Onset)
发病年龄较大(Older)(>50岁)
头痛模式改变或近期新发头痛(Pattern)
体位性头痛(Positional)
打喷嚏、咳嗽或运动诱发头痛(Precipitated)
视乳头水肿(Papilledema)
进行性头痛(Progressive)
妊娠(Pregnancy)或产褥期
眼痛(Painful)伴自主神经症状
创伤后头痛发作(Post-traumatic)
免疫系统病变(Pathology)(如HIV感染)
镇痛药过度使用(Painkiller)或新使用某药时发生头痛
可怕的继发性头痛
典型的蛛网膜下腔出血会表现为霹雳性头痛,任何不同寻常的头痛,特别是伴有颈部疼痛或项强,应高度怀疑蛛网膜下隙出血的可能。评估包括头部CT,如果CT阴性,应进行腰穿检查。
脑实质内出血可与蛛网膜下隙出血表现相似。硬膜外和硬膜下血肿也可表现为头痛,常发生在脑外伤后。一定要详细询问病史,因为相关外伤可能发生在硬膜下血肿发生很久以前。
CVT临床表现取决于血栓的大小和位置,最常见的症状是头痛,可以是经历几天的亚急性头痛或更突然的“霹雳性头痛”。
大的深静脉血栓会引起高颅压,导致视力模糊、恶心/呕吐、体位性头痛和偶尔第6对颅神经麻痹。病情进展的患者会出现亚急性精神状态改变和昏迷。小的皮层静脉血栓可表现为局灶性神经科体征或痫性发作。
CVT的危险因素与其他静脉血栓相似,包括感染、恶性肿瘤、口服避孕药、怀孕/产后和高凝状态病史。
有发热、颈项强直、脑膜刺激征或意识改变伴有头痛,应考虑脑膜感染或脑膜炎。
在一项细菌性脑膜炎的研究中,仅44%的患者表现为典型的发热、颈项强直和意识改变三联征。然而,95%的患者至少有下列体征和症状中的两项:头痛、发热、颈项强直和意识改变。某些患者表现为孤立的头痛。
在急诊室,应首先排除脑膜炎的感染性病因,包括细菌、病毒、真菌和分枝杆菌。这可通过血培养和腰穿查脑脊液(CSF)实现。
脑膜炎也可由非感染性病因引起,表现为头痛、伴有或不伴有发热。非感染性脑膜炎的病因包括软脑膜恶性肿瘤转移、全身自身免疫性疾病或药物治疗(非类固醇类抗炎药、静注人免疫球蛋白、鞘内注射化疗药物等)。
颈动脉和椎动脉夹层常伴有头部和颈部疼痛,但不是所有的。在一项研究中,245例患有颈部动脉夹层的患者中仅8%表现为头痛和(或)颈部疼痛。在这组病例中,所有患者的疼痛均不同于其以往的头痛。
虽然对每一个新发头痛都进行广泛检查排除夹层有一定困难,但至少应将其放在鉴别诊断中。建议对于一个在其他方面难以解释的急性或霹雳性头痛,或新发的进行性头痛伴有颈部疼痛、Horner征、颅神经麻痹、单眼视力丧失(一过性黑矇)或其他神经局灶性体征的患者,应进行动脉夹层方面的检查。
之前颈部的外伤史,甚至非常小的外伤,如颈部脊柱按摩推拿或玩过山车造成的颈椎过屈伸损伤,会增加对动脉夹层的怀疑。
缺血性卒中后,头痛也很常见。
如果患者有偏头痛病史,缺血性卒中可能会触发一次典型的偏头痛发作。这会使诊断具有很大的挑战性,因为偏头痛患者一般将神经科症状作为偏头痛先兆。
可逆性脑血管收缩综合征是以突然严重霹雳性头痛伴有Willi动脉环及其分支血管狭窄为特征。本术语代表一组疾病包括 Call-leming综合征(可逆性脑血管收缩综合征)、良性中枢神经系统血管病、产后血管病、药物诱导的血管痉挛、偏头痛性血管痉挛和偏头痛性血管炎。
头痛常常持续数分钟到几小时,几天至几周后可复发。由于血管收缩,大多数患者有神经科局灶性功能缺失,1/3患者有痛性发作。CSF正常或接近正常(蛋白<80mg/dL, WBC<10cells/mm3),可有轻度血沉增快。
RCVS诊断的黄金指标是常规血管造影可显示多灶性节段性血管收缩,发作12周内可逆,MRA或CTA是一线影像学检查。
有一些病例报道提示钙通道阻滞剂如尼莫地平可能会对患者有益,但还没有良好设计的试验来进一步探索。
当脑脊液(CSF)减少时,患者会出现直立性头痛,在直立时加重在平卧时减轻,低颅压头痛(图3)常为双侧或全头搏动性(也不总是这样)头痛。
患者也可表现为霹雳性头痛并且偶尔只在用力时出现。可有一系列伴随症状,其中许多也与体位有关的直立时加重,这些症状包括头晕、听力改变伴有声音被蒙住的感觉(由于第8对颅神经受牵拉或外淋巴压力改变)、视力模糊、意识水平下降(由于间脑受压)、共济失调或其他步态异常(由于后颅窝和脊髓受压)。
脑脊液减少可由于血容量减少、脑脊液过度分流或脑脊液漏引起。近期腰穿史、硬脊膜外和(或)脊髓手术或交通肇事提示持续性外伤性脑脊液漏。自发性脑脊液漏可通过薄弱的脑膜憩室或薄弱的硬膜,并可伴有结缔组织病。
头部CT通常没有显著改变,虽然有时会发现硬膜下积液。在MRI上,典型的表现包括硬脑膜强化、小脑扁桃体下移(很像Chiari Ⅰ畸形)、颅后窝饱满、脑室变小和硬膜下积液 (常常为双侧)。
大多数低颅压头痛是自限性的,卧床休息会好转,咖啡因会增加脑脊液的摄取缓解头痛(咖啡因可阻断腺苷受体,使颅内血管收缩,增加脑脊液压力和缓解头痛。可用安钠咖500mg,皮下或肌内注射,或加入500~1000mL乳化林格液缓慢静脉滴注)。
然而,持续性头痛需要通过麻醉进行硬膜外血贴疗法 (用自体血15-20mlL缓慢注入腰或胸段硬膜外间隙,血液从注射点上下扩展数个椎间隙,可压迫硬膜囊和阻塞脑脊液漏出口,迅速缓解头痛,适于腰穿后头痛和自发性低颅压头痛,有效率达97%)。
在一项50例高血压危急情况(血压高于 180/110mmHg)患者的研究中,两个最常见的主诉是头痛(42%)和头晕(30%)。高血压危象时,也有终末器官受损的证据,如卒中、高血压性脑病或急性肺水肿。
可逆性后脑部白质脑病,也称为可逆性后脑部脑病综合征(PRES),该病为优先累及后脑白质(包括枕叶和小脑)的血管源性水肿。症状包括头痛、恶心/呕吐、痫性发作、意识状态改变,有时会有另外一些局灶性神经科体征,如双侧视力丧失。这个名字有点误导,因为PRES不一定必须是后部、可逆或局限于白质。PRES可由高血压性脑病引起,也可由产前子痫/子痫引起。诊断PRES时,MRI比CT更敏感。
垂体卒中发生于垂体肿瘤(常常是良性肿瘤)自发出血或肿瘤长得太快供血供不上时引起垂体梗死(图5),患者表现为突发严重头痛,很像蛛网膜下隙出血。患者会伴有恶心、视力丧失或视物双影。偶尔患者会有意识改变或肾上腺功能衰竭。头部CT显示与急性出血一致的改变,但会漏掉非常小的出血或梗死。如果怀疑垂体卒中而CT阴性,应考虑行 MRI检查。
典型的患者为肥胖女性每天严重的搏动性头痛,每次持续几小时并可使患者从睡眠中痛醒。患者可伴有恶心/呕吐、短暂的视觉模糊或视觉丧失(由于视盘水肿)。视野中闪光和亮点或水平复视。患者可伴有耳鸣,这种耳鸣与患者的脉搏节律一致。
继闭合性颅脑损伤,脑震荡后头痛很像偏头痛或紧张性头痛。有时脑震荡后头痛是一组症状的一部分,包括颈部疼痛、头晕、认知障碍和精神/躯体症状,比如易激惹、焦虑、抑郁、疲劳或睡眠紊乱。
经典的三叉神经痛表现为沿三叉神经一支或更多分支突发剧烈、尖锐、戳刺性疼痛。这些发作持续1秒至2分钟,常常由刺激某些 “扳机点”而触发。咀嚼、谈话、刷牙、冷风或非常轻的碰触都可触发突发的疼痛。
有报道亚急性闭角性青光眼以头痛为主诉。如果未被认识和正确处理,都会导致受累眼视力永久性丧失。