脊髓前角的功能定位。1.躯干;2.肩;3.上臂;4.前臂;5.手;6.躯干;7.臀;8.大腿;9.小腿;10.足。
后角的神经元属中间神经元,主要接受脊神经后根的纤维,为痛、温和一部分触觉传导系统的第二级神经元。
脊髓后角有与前角类似的功能定位,但却与前角相反,即肢体近侧端的皮肤感觉受后角后外侧部支配,远侧端者则受后角前内侧部支配。因此,脊髓中央部的病变(如脊髓空洞症)首先侵袭后角前内侧部,从而表现出肢体远端皮肤感觉障碍。
脊髓后角的功能定位。1.躯干;2.肩;3.上臂;4.前臂;5.手;6.躯干;7.臀;8.大腿;9.小腿;10.足。
脊髓白质主要由纤维束组成。白质借脊髓的纵沟分为3个索。前正中裂与前外侧沟之间为前索前、后外侧沟之间为外侧索,后正中沟与后外侧沟之间为后索。在灰质前连合的前方有纤维横越称白质前连合 。每个索都有行径不同的纤维束。
脊髓白质下行纤维束包括:皮质脊髓束、红核脊髓束、前庭脊髓束、顶盖脊髓束、网状脊髓束、内侧纵束等
皮质脊髓束中,50%起源于初级运动皮层,其余起源于运动前区、辅助运动区和感觉皮层,其中75-90%在延髓锥体交叉出交叉到对侧(侧索)、10%左右不交叉,锥体束前束在所在节段交叉至对侧前角运动神经元(前腹侧),而前束仅存在于脊髓上段。 皮质脊髓束按胸、腰、骶由内向外排列,脊髓前角运动神经元接受对侧大脑半球纤维,少数接受同侧纤维,主要支配躯干肌(双侧支配)。
皮质脊髓束受损病变的特点为上运动神经元受损,主要表现是病灶平面以下的同侧肢体传导束型运动障碍;躯干肌和颈肌受双侧支配,脊髓一侧病变,不引起躯干肌完全瘫痪;一侧的高位颈髓病变,上肢瘫痪比下肢轻,前者同时受侧束和前束支配。
脊髓白质下行纤维束包括:
脊髓丘脑束(侧束、前束);后索(薄束、楔束);脊髓小脑前后束。
侧束在后根外侧部的细纤维,位于侧索的前部,脊髓小脑前束的内侧,位置为后根外侧部→后角灰质→白质前连合交叉到对侧侧索上行→丘脑。前部传导痛觉、后部传导温度觉、近固有束的内侧部可能传导内脏感觉。(分层定位:由内向外,C/T/L/S)。
薄束、楔束∶位于脊髓后索,由同侧后根内侧部脊神经节细胞中枢突上升所形成;其中薄束成自第5胸节以下的脊神经节细胞的中枢突,楔束成自第4胸节以上的脊神经节细胞的中枢突。该神经节细胞的周围突分布于肌、腱和关节的本体感受器和精细触觉感受器,由薄束和楔束传导躯干、四肢的本体感觉(肌、腱和关节的位置觉、运动觉和振动觉)和精细触觉(皮肤的两点间距离辨别觉和物体的纹理觉),并上行至延髓分别止于薄束核和楔束核。
脊髓后索病变,使由薄束和楔束向大脑皮质传导的本体感觉和精细触觉路径受损,致使患者在闭目时,不能确定自己肢体的位置和运动状况而出现站立不稳,走路如踩棉花,也不能辨别物体的形状等。
脊髓小脑后束、脊髓小脑前束∶ 分别位于脊髓外侧索周边的后部和前部。脊髓小脑后束主要起自脊髓C8~L3的背核,主要在同侧上行并经小脑下脚止于旧小脑皮质。脊髓小脑前束主要起自脊髓 L2~S3 的脊髓边缘细胞(Ⅶ层外侧部),主要交叉至对侧上行并经小脑上脚止干旧小脑皮质。这两束均传导下肢的本体感觉,其中脊髓小脑后束调节下肢个别肌肉的运动和姿势,脊髓小脑前束协调下肢整体的运动和姿势。
这两束损伤可引起下肢运动性共济失调、跟膝胫试验阳性,即不能准确完成足跟沿对侧胫骨表面下行运动。
脊髓丘脑侧束、脊髓丘脑前束:分别位于脊髓外侧索前半部和前索,并分别传递由后根外侧部传入的痛、温觉信息和内侧部传入的粗触觉、压觉信息。两束在脊髓又合称脊髓丘脑束。进入脑干后二束合并走行,又称脊髓丘系。脊髓丘脑束在脊髓有明确的定位关系,由外向内依次由来自骶、腰、胸和颈段的纤维排列而成。
若一侧脊髓丘脑束的损伤,可出现对侧损伤面1~2节以下分布区域的痛、温觉的减退或消失。因传导触、压觉的脊髓丘脑前束为双侧投射故不出现明显症状。
①双侧肢体的节段性感觉障碍(脊髓丘脑侧束和前束的交叉纤维);②分离性感觉障碍(痛温觉消失,触觉迟钝,深感觉存在);③中央管的早期小病变:痛温觉障碍,触觉存在或迟钝(脊丘侧束在前束的后方);④皮肤的痛温觉缺失平面比病灶低1-2个节段 (在后外侧索上升1-2个节段再入后角);⑤脊髓空洞(颈段和上胸段),脊髓出血/梗死,髓内肿瘤。
病灶累及脊髓的后三分之一,引起精细触觉、振动觉、位置觉障碍。主要表现为感觉性共济失调,行走不稳感,踩棉花感,夜间严重,查体可见 Romberg 征阳性。病灶较大时可累及皮质脊髓束和交感神经纤维,引起相应症状。 导致脊髓后索损害的疾病可见于脊髓亚急性联合变性,脊髓痨,多发性硬化,铜缺乏相关脊髓炎,维生素 E 缺乏,AIDS-脊髓病,Friedreich 共济失调,硬膜外或硬膜内血肿,脊髓后动脉梗死,神经布病,笑气中毒,肾上腺脊髓病等。影像学可表现为「八」字征或「小」字征。脊髓后索综合征:a:上胸髓层面,阴影部为累及后索区域。病灶面积扩大时可累及侧角(箭头)。b:脊髓后索综合征的临床特点(T1 层面)。CST:皮质脊髓束;DC:后柱。 病灶累及脊髓的前三分之二,最常见的病因为脊髓血管梗死,导致脊髓前动脉综合征。此外还可见于外伤后椎间盘突出,多发性硬化等。 在所有的不完全脊髓综合征中,脊髓前索综合征预后最差。脊髓梗死占所有脊髓病的 6%,预后较差,儿童最常见原因是心脏病或创伤导致的低血压或低氧血症;成人最常见为动脉粥样硬化导致的血管狭窄或者栓塞。 其他原因包括主动脉夹层、主动脉瘤、主动脉手术、全身性低血压或休克、主要的胸外科手术,如冠状动脉旁路移植术、根动脉压迫、可卡因滥用和镰状细胞病。凝血障碍,硬膜外感染或硬膜外静脉血栓形成,脊髓动静脉瘘也可引起脊髓缺血。 脊髓前角和皮质脊髓束受累导致病灶平面以下完全的运动丧失;累及脊髓丘脑束导致痛温觉和粗触觉障碍,体位性低血压、膀胱和/或肠失禁和性功能障碍(累及自主神经中枢)。脊髓梗死影像学可表现为典型的「蛇眼征」。脊髓前索综合征:a:斑片状区域为脊髓前索受累位置,*为脊髓前角,★为自主神经中枢;b:脊髓前索综合征的临床特点。STT:脊髓丘脑束。脊髓中央综合征(Central Cord Syndrome,CCS)是最常见的脊髓不完全综合征类型,主要继发于中央管周围的损伤。创伤最为常见,好发于伴随颈椎管狭窄的老年人群,主要临床表现主要包括四肢不同程度的瘫痪(上肢较重、下肢轻,以双手的功能最差)、脊髓损伤平面以下不同程度的感觉减退、大小便功能受损等,特别是老年人过度伸展,年轻人骨折损伤所致,也见于脊髓空洞症患者。 1954年美国医生Richard Schneider在借鉴了前述病例的基础上,报道了一组特殊类型的颈脊髓损伤病例,即手部受累明显重于上臂和下肢,首次提出了急性颈脊髓中央损伤综合征(syndrome of acute central cervical cord injury)的概念,即上肢运动神经损伤重于下肢,损伤平面以下不同程度的感觉障碍;同时认为该类型脊髓损伤是由于颈椎过伸损伤而致,脊柱过伸的损伤和典型病例
脊髓中央综合征的临床表现和病灶大小相关,小的病灶累及白质前联合,引起双侧节段性的痛温觉丧失。大的病灶会累及前角,皮质脊髓束,后柱,脊髓丘脑束,侧角。由于感觉运动神经纤维的排列,累及上肢较下肢重。病灶平面下混合性感觉障碍,伴有骶骨区豁免。小病灶的脊髓中央综合征(颈椎层面):a 图:小病灶累及双侧白质前联合(箭头);b 图:受影响的区域痛温觉丧失,呈「披风」样外观。大病灶的脊髓中央综合征(颈椎层面): a 图:阴影区为病灶,背柱,前角(★),皮质脊髓束和脊髓丘脑束受累(骶部纤维豁免,箭头)。b 图:温度觉、精细触觉,振动觉,位置觉和运动均受累。 脊髓半切综合征为病灶累及脊髓的一半。穿透性创伤,钝性损伤、脊髓缺血、椎间盘突出、脊髓肿瘤、硬膜外血肿为常见原因。 临床检查发现,脊髓半切综合征患者因皮质脊髓束而出现同侧上运动神经元瘫痪。后柱损伤导致同侧本体感觉和振动感丧失。脊髓丘脑束的损伤会导致对侧失去粗触、疼痛和温度感觉。对侧感觉缺失开始于病变水平以下 2~3 个节段,因为脊髓丘脑束纤维在越过对侧之前至少上升 2~3 个节段。在损伤水平上,由于前角细胞和后角的损伤,同节段运动和感觉缺损分别出现一小段损害。 脊髓半切综合征:a 图:阴影区表示脊髓半切综合征的受累区域,累及后索,皮质脊髓束,脊髓丘脑束,前角(*),后角(★)。b 图:脊髓半切综合征的临床表现,同侧痉挛性截瘫,同侧精细触觉,深感觉障碍,对侧低于损害平面 2~3 个节段的痛温觉感觉障碍,病损节段的下运动神经瘫和感觉障碍(箭头)。 目前脊髓圆锥认为在脊髓的 S3~5 和尾节。支配下肢的神经来自腰膨大,故脊髓圆锥损害无下肢无力,也无锥体束征。肛门及会阴区感觉减退,肛门反射和性功能障碍。脊髓圆锥为括约肌的副交感中枢,因此圆锥病变可出现真性尿失禁。脊髓圆锥综合征:鞍区的痛温觉,精细触觉,震动感觉和位置觉减退。 马尾综合和圆锥综合临床表现相似,但是马尾损害的症状和体征单侧或不对称。会阴部,股部和小腿和出现根性疼痛或感觉障碍,下肢可出现下运动神经元瘫,括约肌障碍不明显。综合征 | 典型原因 | 临床特征 |
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中央脊髓综合征 | 基础颈椎病变伴随过度伸展损伤;白质损伤相比灰质更严重(脊髓空洞症) | 上肢无力大于下肢;可能有神经源性膀胱功能障碍;损伤部位或以下的感觉丧失(通常是“披风样”分布) |
脊髓半切综合征 | 肿瘤,外伤,
穿透性创伤(许多非穿透性损伤显示部分半切综合征) | 在损伤平面以下,损伤同侧运动和振动/本体感觉丧失;在损伤平面以下两个脊髓节段,对侧疼痛/温度丧失 |
脊髓前部综合征 | 主动脉疾病,低血压导致中胸段内梗死,或超屈曲损伤导致前脊髓动脉压迫 | 损伤以下双侧运动、疼痛/温度感觉丧失,振动/本体感觉/两点辨别保留 |
脊髓后部综合征 | 维生素B12缺乏,多发性硬化,血管畸形,寰枢椎脱位 | 在损伤平面以下,双侧振动/本体感觉/两点辨别丧失,运动、疼痛/温度感觉保留 |
马尾综合征 | 椎间盘突出,肿瘤 | 不对称的下肢无力,所有感觉模式的斑片状感觉障碍,深腱反射丧失以及球海绵体反射和肛门眨眼反射消失,通常伴有下背痛和根性疼痛 |
脊髓圆锥综合征 | 椎间盘突出,创伤,肿瘤,畸形 | 对称的骶部>腰椎无力(可能有正常腿部力量),鞍区麻痹,大小便功能障碍 |
神经病学305
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