病例资料：20岁，男性，反复口腔溃疡，双下肢皮疹1年余，左眼视物不清半年，左侧活动不利1月。
头颅影像：右侧丘脑和中脑异常信号，见下图
白塞病，Behçet综合征又称Behçet病，特征为复发性口腔阿弗他溃疡以及任何系统性表现，包括生殖器阿弗他溃疡、眼部病变、皮损、胃肠道受累、神经系统疾病、血管病变或关节炎。Behçet综合征最初可能由希波克拉底描述过，由Hulusi Behçet在1937年提出后才引起关注。
Behçet综合征的大多数临床表现都被认为是由血管炎所致。在系统性血管炎中，Behçet综合征的显著特点是能累及循环系统中所有大小的血管(小、中、大)，无论动脉还是静脉。
患者存在复发性口腔阿弗他溃疡(一年至少3次)且合并以下2个临床特征时，则诊断为Behçet综合征：
●复发性生殖器阿弗他溃疡(阿弗他溃疡或瘢痕形成)。
●眼部病变(包括前葡萄膜炎或后葡萄膜炎、裂隙灯检查发现玻璃体内细胞，或眼科医生观察到视网膜血管炎)。
●皮肤病变(包括与Behçet综合征相符的结节性红斑、假性毛囊炎、丘脓疱疹或痤疮样结节)。
●病态反应性试验阳性。病态反应性的判定方法为：使用20G细针斜刺入皮肤5mm，24-48小时后出现2mm或更大的丘疹，试验部位通常取前臂。
系统性免疫性疾病常累及神经系统，如狼疮脑病、干燥综合征合并脊髓炎等，而这些疾病可通过相关抗体检测得到一些诊断线索，而白塞病的发现往往是通过临床问诊和查体发现，目前没有相关特异性抗体，因此神经白塞病的诊断关键是问病查体，如观察平日静脉输液处有无小结节（类似于做了个针刺实验），观察患者的角膜、巩膜和口腔粘膜，所以有时候做咽反射检查时注意一下口腔粘膜情况。
实质型---小血管炎：脑脊、脊髓均可受累
非实质型---静脉窦血栓、颅内高压、颅内动脉瘤
外周神经及肌肉
其他：肥厚性脑膜炎、视神经病变等
NBD脊髓横贯性病灶
神经白塞病的病理
急性期脑实质NBD的神经病理学涉及脑膜脑炎伴强烈炎性浸润，包括多形核白细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和巨噬细胞，伴坏死和凋亡神经元丢失区域。小血管可能发生强烈的炎症浸润，但未观察到纤维蛋白样坏死。因此，NBD不是脑血管炎；而是一种炎症性血管周炎，尽管已经报告了毛细血管后小静脉内的纤维蛋白样坏死。脑干、丘脑、基底节和白质内的结构均可见不同程度的破坏，这已被患者的MRI证实。在进展期，炎性浸润仍然存在，尽管淋巴细胞和细胞因子的免疫组织化学染色不太明显。CSF中白细胞介素6浓度持续升高，在此阶段也可见轴突缺失和胶质细胞增生。这些发现与MRI上观察到的显著萎缩相关，特别是在晚期脑干结构中。在动脉瘤形成的罕见病例中，位于外周的动脉瘤和脑内发现的动脉瘤均可见神经血管闭塞性动脉内膜炎，因此与血管周围炎扩散至神经血管有关。在这种情况下也没有纤维蛋白样坏死的证据。
常能提示患者可能为NBD的核磁表现是
脑实质受累的特征性MRI病变是一侧延伸至丘脑和基底节的脑干上部病变。双侧病变较少见，但确实有相关病例报道。此类病灶可见高信号T2病灶伴增强，常伴有水肿。这些病灶在治疗后体积缩小，甚至在常规低强度MRI上完全消失。
在急性期，大多数患者有单发病灶；然而，在慢性期，可见更广泛的受累，这可能使放射学上区分多发性硬化的情况更加困难。NBD脑干萎缩的存在可作为有力的鉴别点。
脊髓受累的患者表现为单个病灶，可能看起来像脱髓鞘斑块，但可能延伸超过2个或3个节段。增强和周围水肿也很常见。
静脉窦血栓形成在磁共振静脉造影和脑CT静脉造影中很容易看到。
少数病例报道了酷似急性缺血的急性NBD病灶，DWI增加，ADC值降低，这与预期相反。这些病变是继发于NBD本身还是缺血过程可能存在疑问；但是，这些病变在免疫抑制治疗后的随访期内显示出临床和放射学消退，表明这些病变更可能是脑实质NBD病变而不是缺血性病变。正常情况下，DWI信号增加伴随ADC值降低与细胞毒性水肿相对应，这是一种不可逆的情况。然而，有人认为，引起神经元损伤的疾病也可能导致细胞外谷氨酸增加导致的细胞毒性损伤。与缺血引起的细胞毒性水肿不同，在引起神经元损伤的疾病（如病毒性或代谢性脑炎和癫痫发作）中，细胞外谷氨酸盐增加可能相对较低；因此，如果及时开始适当治疗，细胞毒性水肿可能是可逆的。
ADC升高
罕见病例报告类似于急性脑梗信号
