吉兰-巴利综合征 (GBS) 是一种急性多发性神经根神经病。是全球最常见的急性神经肌肉麻痹病因，可能是一种严重且危及生命的状况。
2023年，欧洲EAN/PNS针对吉兰-巴雷综合征的诊断和治疗提供循证指导，共提出了14条推荐意见，涵盖GBS的诊断、治疗和预后。本文针对吉兰-巴利综合征 (GBS) 做全面的论述
全球发病率：每年大约有100,000例新的GBS病例。
地区差异：不同地区的年发病率（每10万人）存在差异。日本最低（0.44），中国（0.67），坦桑尼亚（0.83），芬兰（0.84），而智利（2.12）和孟加拉国（3.25）最高。这些差异可能与不同地区对感染性病原体的暴露程度有关。
季节性变化：GBS的发病率有季节性有关。
感染爆发后的GBS激增：在某些传染病爆发后，GBS病例数有所激增，尤其是与空肠弯曲菌（Campylobacter jejuni）和寨卡病毒（Zika virus, ZIKV）有关。
年龄和性别分布：年龄较大的人群更常见受影响，GBS的发病率高峰在50至70岁之间。男性与女性的发病率比例为1.5:1。
1938年，Guillain在欧洲比利时会议上将GBS分为4型：(1)四肢受累型；(2)四肢和颅神经同时受累型；(3)颅神经受累型；(4)多发性神经根病伴意识障碍。
1951年，Bickerstaff报道感染后出现眼肌麻痹，嗜睡和共济失调且自发性痊愈的3个病例，1957年，再次报道8例特征性表现为意识障碍、眼外肌麻痹和面肌瘫痪的患者，1978年，命名为“Bickerstaff脑干脑炎(BBE)”。
1956年，Fisher报道了3例患者均表现为急性对称性眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失和脑脊液蛋白细胞分离，被命名为"Miller Fisher综合征"，认为是GBS的变异型。
到20世纪90年代，研究发现MFS和BBE患者血清中普遍存在特异性相同的抗GQlb IgG抗体，提示MFS和BBE两者可能同时存在。
2001年，Odaka等对194例抗GQlb IgG抗体阳性的患者进行分析，结果发现MFS、伴眼外肌麻痹的GBS、BBE和急性眼外肌麻痹是具有相同自身免疫发病机制、关系密切的连续性疾病，并首次提出"抗GQlb抗体综合征"的概念。
GQ1b的体内高表达的位置：动眼、滑车、展、舌咽和迷走神经的髓外部分及神经－肌肉接头处；肌梭内a类传入纤维、背根神经节中一些大的神经元；脑干网状结构。
目前认为抗 GQ1b 抗体综合征的病理生理学为轴索型GBS。
图2 (a) 对周围神经髓鞘抗原有反应的T细胞。长期以来一直有假设认为体液机制是原发性胶质损伤的基础，但抗髓鞘抗体尚未被识别出来。目前还不清楚T细胞是由巨噬细胞（或其他抗原呈递细胞[APC]）激活，还是由雪旺细胞自身激活。(b) 神经节苷脂抗体的结合导致补体激活、膜攻击复合体（MAC）形成、轴突内钙离子流入、钙蛋白介导的细胞骨架破坏，最终导致郎飞结、副结和运动神经末梢的损伤。在吉兰-巴雷综合征患者的神经中通常也可以发现树突细胞、巨噬细胞和其他吞噬细胞。
吉兰巴雷综合征的诊断流程：见下图
GBS的临床特点和诊断标准
感觉运动型GBS或运动型GBS诊断标准：
必须满足的特点 | 上下肢进行性无力，多以下肢无力起病 |
受累肢体的腱反射减弱或消失 | |
在病程明确的情况下，病情逐渐加重不超过4周，与CIDP鉴别 | |
支持诊断的特点 | 受累相对对称 |
感觉症状及体征相对轻微或不存在 | |
颅神经受累（尤其是双侧面瘫） | |
自主神经功能障碍 | |
呼吸肌无力导致的呼吸衰竭 | |
疼痛（背部或肢体的肌痛或根痛） | |
近期（6周内）的感染史或手术史 | |
支持诊断的实验室检查发现 | 脑脊液蛋白升高，若蛋白正常范围内不能排除诊断；脑脊液白细胞通常<5×106/L |
在Miller-Fisher综合征患者血清中抗-GQ1b抗体阳性 | |
神经传导检查符合多发周围神经病表现，发病早期神经传导可正常 | |
不支持GBS诊断的表现 | 显著且持续存在的非对称性无力 |
以严重呼吸衰竭起病，合并轻度的肢体无力 | |
以显著的感觉症状（多为感觉异常）起病，合并轻度的肢体无力 | |
以发热起病 | |
存在感觉平面或巴氏征阳性 | |
反射亢进（发病初期反射亢进不能除外GBS） | |
膀胱或肠道功能异常（不能除外GBS） | |
腹痛、呕吐 | |
眼震 | |
意识状态改变（除Bickerstaff脑干脑炎） | |
血常规检查的异常结果（部分GBS患者可有低钠血症） | |
脑脊液检查中单核或多核细胞数>50 × 106/L | |
起病24小时后无进一步加重 | |
2-4周内加重相对较缓，轻度肢体无力 | |
起病4周后持续加重，或存在≥3次治疗相关波动（考虑A-CIDP） |
1.GBS disability score（GBS-DS）
| 评分 | 描述 |
| 0 | 无症状，healthy |
| 1 | 轻微症状且能够奔跑minor symptoms and capable of running |
| 2 | 无需帮助就能走10米但无法奔跑able to walk 10 m without assistance but unable to run |
| 3 | 在帮助下能够穿越开放空间走10米，即不能独立行走able to walk 10 m across an open space with help |
| 4 | 即使有帮助也无法走10米；即，坐轮椅或卧床bedridden or wheelchair users |
| 5 | 至少有一部分时间需要辅助通气 equiring assisted ventilation for at least part of the day |
| 6 | 死亡dead |
大多数RCT纳入的GBS患者的GBS-DS评分范围为3到5分，该种程度通常被认为病情严重。
2.改良Erasmus GBS呼吸衰竭评分（mEGRIS）有助于量化需要机械通气的可能性。增加机械通气风险的因素包括：入院期间四肢无力迅速进展；
GBS-DS分级为4级（即使借助助具也无法行走10米）；颈部屈曲、面部或球部麻痹，尤其是咳嗽无力；自主神经不稳定，如血压或心率波动。
建议定期评估呼吸功能，可通过测量强制肺活量（FVC）和单次呼吸计数（SBC）来衡量，测量最大吸气压力（MIP）或最大呼气压力（MEP）也可辅助提示呼吸功能减退。部分辅助检查如肝功能检查的异常，HSV或CMV感染，电生理见脱髓鞘表现，也可提示呼吸功能的减退。建议定期监测以下呼吸功能的定量指标：FVC应在一天内测量三到六次，具体次数取决于病情的严重程度，直到病人的病情不再显著恶化为止。当患者仍在下降并且FVC减少时，每4小时监测可能是适当的。FVC下降> 30%低于预测基线应引起关注，24小时内FVC下降>30%可能表明需要立即转入ICU，或者在24小时内下降50%可能表明需要辅助通气。当FVC≤20mL/kg时可选择辅助通气，当FVC≤10mL/kg时，必须辅助通气。SBC<20（即不能在一次呼气中大声从1数到20）是评估是否需要转入ICU的有用床边工具。MEP<30 cmH2O或MIP<40 cmH2O表明需要立即考虑机械通气。出ICU后，建议继续密切监测潜在的迟发性呼吸或心血管并发症。
静脉丙种球蛋白（IVIg）
对于那些无法独自行走的患者（GBS-DS分级3或更高）强烈建议在出现无力症状的前2周内尽早开始IVIg治疗。强烈建议预后不佳的患者只接受一个标准IVIg疗程（每天0.4g/kg，连续5天），而不需进行第二个5天的IVIg疗程。推荐使用足量IVIg疗程（每天0.4g/kg，连续5天），而不是低剂量疗法（每天0.4g/kg，连续3天）或高剂量疗法（每天0.4g/kg，连续6天）或2天疗程（每天1g/kg），但较弱推荐。IVIg和PE治疗之间无偏好性建议。
在发病4周内，即使仍能独自行走（GBS-DS分级2）但存在病情迅速恶化、有呼吸支持风险、吞咽困难、自主神经紊乱或预后不佳因素的患者，建议尽早开始IVIg（或PE）治疗。建议在发病2-4周内无法独自行走的患者使用PE或IVIg治疗。在发病后2周内仍能独自行走的GBS患者（GBS-DS分级2），如果病情稳定或缓慢加重，出现GBS的其他特征（如手臂无力或颅神经受累），建议考虑使用IVIg（或PE）治疗。不建议在发病前2周内病情非常轻微的患者（GBS-DS分级1）且病情稳定的患者使用IVIg（或PE）治疗，因为没有证据表明IVIg（或PE）在这种情况下能带来获益。
血浆置换（PE）
强烈建议在无法独立行走的GBS患者（GBS-DS分级≥3）中尽快开始PE，并在发病后的4周内进行。强烈建议在严重残疾的患者（无法独立行走、卧床或需要呼吸机）中进行四到五次置换，持续1-2周，总置换体积为12-15升。在能够独立行走，但不能奔跑（GBS-DS分级2）的GBS患者中，较弱推荐在无力发病前2周内进行置换进行两次置换。
建议在仍能行走但病情迅速恶化、需要呼吸支持、吞咽困难或具有其他不良预后因素的GBS患者中进行PE（四到五次置换，持续1-2周），早期启动治疗可能预防进一步的恶化。不建议在病情非常轻微（GBS-DS分级1）且发病后的前2周内病情稳定，或者在发病后2-4周内仍然轻度受影响的患者（GBS-DS分级1或2）中进行PE，因为在GBS的病情进展时程内（最长4周内），这些患者不太可能进一步恶化到更高的GBS-DS分级。不建议指定PE的具体类型（通常使用连续流动机器）以及使用特定的置换液。
PE后立即续接IVIg
强烈建议不在PE治疗后立即续接IVIg治疗。
免疫吸附（IA）
不建议在GBS患者中使用免疫吸附治疗。
糖皮质激素
强烈建议不使用口服糖皮质激素治疗GBS。较弱建议不使用静脉甲泼尼龙单独或与IVIg联合治疗GBS。
其他治疗
依库珠单抗
较弱建议不使用依库利珠单抗治疗GBS，理由包括缺乏疗效证明、存在不良反应和高昂的费用。
其他药物
强烈建议不使用阿仑单抗、脑源性神经营养因子、脑脊液过滤、环磷酰胺、IFNβ1a、莫罗单抗-CD3、吗替麦考酚酯或雷公藤多甙治疗GBS。不赞成也不反对在GBS发病后2周内使用神经肌肉电刺激的建议。较弱推荐不使用3,4-二氨基吡啶以改善GBS患者慢性残疾后的肌肉力量。
GBS的预后较大差异性，预测疾病预后，包括短期预后（例如，需要机械通气的可能性）和长期预后（例如，6个月后能够独立行走的可能性）都对诊疗有重要意义。
建议在疾病的早期阶段评估GBS不良预后的风险。为了进行临床决策，建议评估在4周和26周后无法行走的风险。年龄较大的患者、有前驱腹泻/胃肠炎症状的患者以及在住院时GBS残疾评分较高或四肢严重无力的患者中，这一风险增加，并可以使用mEGOS分数进行计算。在平均CMAP较低（<正常下限的20%，至少3根运动神经受累）的患者中，3-6个月后无法行走的风险也会增加。
