什么是脊髓栓系?
脊髓栓系是由于脊髓在椎管内被限制运动,导致脊髓拉伸和慢性损伤,从而导致症状,即脊髓栓系综合征。
脊髓圆锥位于第二腰椎中部以下被认为是位置过低,可能被栓系。
有多种原因,但特别是(含脂肪的)闭合性脊髓脊膜膨出...
典型病例
男性,42岁,因“腰痛,尿急尿频2年”就诊 腰椎MR见:脊髓远端位于腰5水平,腰 3-腰4水平脊髓内可见囊状 T1 低、T2 高、压脂序列高信号,长径约 3.5cm。腰4水平可见脊髓纵裂。终丝增粗,直径约 0.25cm,马尾结构稀疏。腰3及以下水平椎管扩张。 诊断:脊髓栓系综合征,脊髓空洞
脊髓栓系综合征
脊髓栓系综合征(Tethered Cord Syndrome,TCS)是一种由于脊髓或马尾神经受到异常牵拉而导致的神经功能障碍性疾病。它可在不同年龄段发病,对患者的运动、感觉、泌尿及生殖等多个系统产生严重影响,严重影响患者的生活质量。 脊髓栓系综合征是指由于各种先天或后天因素致使脊髓圆锥位置下降,并被非弹性组织固定于椎管内较低位置,脊髓和(或)马尾神经受到牵拉,从而引起一系列神经功能障碍的综合征。正常情况下,脊髓圆锥在胚胎发育过程中逐渐上升至腰椎1-2椎体水平,而在TCS患者中,脊髓圆锥常低于此正常位置,并伴有不同程度的牵拉。
脊髓解剖与脊髓栓系
脊髓位于椎管内,是长圆柱形神经组织,与脊柱弯曲一致,是中枢神经系统的一部分,通过脊神经将外周感受器及效应器与大脑相连
脊髓自颈以下逐渐变细,在颈和腰部两处膨大,下端削尖为脊髓圆锥,终于第1-2腰椎。
正常终丝纤细、柔软,在生长发育过程中随圆锥位置的缓慢上升而逐渐拉长,并可限制脊髓末端在椎管内脑脊液中的摆动
脊髓圆锥:脊髓下端逐渐变细呈圆锥状位于腰膨大以下,下续终丝,正常成人约平腰1椎体下缘
终丝:脊髓圆锥向下延续为结缔组织细丝,不含神经组织,自骶2椎体以下为硬脊膜包裹,向下止于尾骨的背面,有稳定和固定脊髓下端的作用
马尾:脊髓圆锥以下的腰骶神经根称为马尾神经,马尾由腰2-5、骶1-5及尾部发出的共10对神经根在椎孔内垂直下行围绕终丝而形成
脊髓栓系分类
终丝粗大型:最为多见,终丝增粗>2mm,终丝牵拉造成圆锥低位
肿瘤型:由脂肪瘤、畸胎瘤及神经肠源囊肿等包绕脊髓所致
瘢痕粘连型:多为术后的脊髓和马尾与周围组织粘连混合型:2种以上类型同时存在
脊髓栓系病因
(一)先天性因素
1. 脊柱裂这是TCS最常见的病因之一。脊柱裂可分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂。隐性脊柱裂患者虽然椎管闭合不全,但无脊膜或神经组织膨出,部分患者可伴有脊髓栓系。显性脊柱裂则伴有脊膜或神经组织膨出,几乎都存在脊髓栓系情况,膨出的组织可对脊髓产生持续牵拉。
2. 脊髓脊膜膨出脊髓脊膜膨出是一种严重的先天性神经管畸形,常伴有脊髓栓系。在胚胎发育过程中,由于椎管闭合不全,脊膜和脊髓通过缺损处向椎管外膨出,膨出部分与周围组织粘连等情况可导致脊髓被牵拉固定在异常位置。
3. 终丝增粗或紧张终丝是连接脊髓圆锥与骶尾部硬膜的细丝状结构,正常情况下终丝较为纤细且具有弹性。当终丝增粗、短缩或失去弹性变得紧张时,就会对脊髓圆锥产生牵拉,从而引发脊髓栓系综合征。
(二)后天性因素
1. 椎管内手术 如腰椎间盘突出症手术、椎管内肿瘤切除手术等,在手术过程中可能损伤脊髓圆锥周围的组织,导致脊髓与周围组织粘连,或者使终丝受到影响而变粗、紧张,进而引起脊髓栓系。2. 外伤 严重的脊柱外伤,如骨折、脱位等,可能破坏椎管内的正常解剖结构,造成脊髓圆锥位置改变并受到牵拉,经过一段时间后可能发展为脊髓栓系综合征。3. 炎症 椎管内的炎症,如蛛网膜炎等,可导致脊髓与硬膜、蛛网膜等组织粘连,限制脊髓的正常活动,当粘连达到一定程度时,就会引发脊髓栓系的表现。
脊髓栓系病理生理学机制
首先,牵拉会影响脊髓的血液循环,导致局部缺血、缺氧,进而影响神经细胞的正常代谢和功能。
其次,牵拉可使神经纤维受到损伤,轴突和髓鞘可能出现断裂、变性等情况,从而影响神经信号的传导。
此外,长期的牵拉还会引起脊髓和神经组织的慢性炎症反应,进一步加重神经功能障碍。这些病理生理变化综合起来,就导致了患者出现运动、感觉、泌尿及生殖等多方面的功能异常。
脊髓栓系临床表现
疼痛:儿童不常见,成人常见,常位于肛周和会阴,可放射,偶尔为电击样,常因久坐和躯体向前屈曲而加重运动障碍:主要是下肢进行性无力和行走困难,可累及单侧或双侧
感觉障碍:主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退括约肌功能障碍:神经源性膀胱、大便失禁等
腰骶部皮肤异常:儿童患者90%有皮下肿块,50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和藏毛窦
泌尿及生殖功能障碍:这是脊髓栓系综合征较为突出的表现之一。在泌尿方面,患者可出现尿频、尿急、尿失禁、尿潴留等不同情况。小儿患者可能存在夜间遗尿现象持续较长时间不消失。在生殖方面,男性患者可能出现性功能障碍,如勃起功能障碍、射精障碍等;女性患者可能出现月经不调、生育困难等问题。(四)脊柱畸形
脊柱畸形:部分患者可伴有脊柱侧弯、后凸等脊柱畸形。这一方面可能是由于脊髓栓系导致的神经功能障碍影响了脊柱周围肌肉的平衡,使脊柱受力不均而发生畸形;另一方面,某些先天性病因如脊柱裂本身就可能伴有脊柱畸形。
脊髓栓系的诊断
(一)病史采集和体格检查 详细询问患者的病史,包括出生情况、既往手术史、外伤史、疾病发生发展过程等。体格检查重点关注下肢的运动、感觉功能,脊柱形态,会阴部感觉及泌尿生殖系统功能等方面。通过病史采集和体格检查可初步判断是否存在脊髓栓系综合征的可能。
(二)影像学检查 磁共振成像(MRI)是诊断脊髓栓系综合征最有价值的影像学检查方法。它能够清晰地显示脊髓圆锥的位置、形态,终丝的情况,以及是否存在脊髓脊膜膨出、脊柱裂等病变。通过MRI可以准确判断脊髓是否受到牵拉以及牵拉的程度。
直接征象
脊髓圆锥低位:低于腰2椎体下缘.
终丝粗大:横径大于2mm
脊髓及马尾粘连:马尾、终丝紧贴后壁走行,张力增高
间接征象
脊膜膨出、脊髓脊膜膨出。
腰骶部脂肪瘤
脊髓纵裂
藏毛窦
脊柱畸形
脊髓栓系治疗
手术是治疗脊髓栓系综合征的主要方法。其目的是解除脊髓和马尾神经的牵拉,恢复脊髓的正常位置和功能。手术时机的选择非常重要,对于有症状的患者,尤其是出现进行性神经功能恶化的患者,应尽早进行手术。手术方式主要包括脊髓栓系松解术、终丝切断术等。在手术过程中,需要精细操作,尽量避免损伤脊髓和神经组织。术后患者需要进行密切的康复护理,以促进神经功能的恢复。
非手术治疗
1. 物理治疗 物理治疗如按摩、理疗、康复训练等,可以帮助患者改善下肢的运动功能,减轻肌肉萎缩,提高生活质量。通过针对性的康复训练,可以增强下肢肌肉力量,改善步态等。
2. 药物治疗 药物治疗主要是针对患者的症状进行对症治疗。例如,对于疼痛症状明显的患者,可以给予止痛药物;对于存在神经损伤的患者,可以给予神经营养药物如甲钴胺等,以促进神经细胞的修复和再生。