肾病综合征频复发(FR)定义
约80%激素敏感型肾病综合征复发,50%频复发或激素依赖。
频复发和非频复发治疗方案不同
频复发可采用小剂量激素拖尾疗法。
若该方法无效或患儿不能耐受,考虑加用激素替代药物。
预测复发风险的临床指标
2024年日本学者在Pediatric Nephrology杂志发表一项新的研究结果,探讨了儿童肾病综合征频复发的早期预测指标
探讨早期预测儿童原发性肾病综合征频复发或激素依赖发生风险的临床指标。
回顾性观察研究。 2005~2022年期间单中心治疗的患儿,随访至2023.5.1。 1~18岁 原发性肾病综合征,激素敏感,开始激素治疗后6个月内有肾病复发。 治疗方案按日本指南:
初治激素疗程8周(60mg/m2/d/4周,40 mg/m2/d 隔日4周)。 复发后方案60 mg/m2/d至缓解;60 mg/m2/次,隔日1次,2周;30 mg/m2/次,隔日1次,2周;15 mg/m2/次,隔日1次,2周。 原则上,若出现频复发或激素依赖加免疫抑制剂。 收集数据,分析频复发或激素依赖的预测指标。
45例纳入分析。 男33例,起病中位年龄3.7岁。 初治达缓解所需的中位时间是10天。 ROC曲线分析显示用初次缓解停药后距第1次复发的时间预测频复发或激素依赖的发生具有高灵敏度和特异度。以35天为界值预测的灵敏度96.1%,特异度94.7%,以30天为界值预测的灵敏度为84.6%,特异度为94.7%。
在停药后30天内复发的患儿(A组)激素诱导缓解所需的中位时间是23天,显著长于停药后31天后复发的患儿(B组)诱导缓解所需的中位时间(8.5天)。 A组患儿96%在治疗6个月内出现频复发或激素依赖,B组患儿27%在6个月内出现频复发或激素依赖。 A组患儿83%在初次治疗6个月内加用了免疫抑制剂,91%在12个月内加用免疫抑制剂;100%在末次随访前加用免疫抑制剂。 B组患儿14%在初次治疗6个月内加用免疫抑制剂,41%在随访期未用免疫抑制剂。
在停用激素30天内复发的肾病患儿多数在6个月内出现频复发或激素依赖型肾病综合征,并在6个月内加用了免疫抑制剂治疗。 作者认为:对于此类患儿在第1次复发后(不必等待第2次复发以确定频复发)即可考虑加用免疫抑制剂,从而降低激素不良反应风险。有待大样本前瞻性研究进一步证实。