门诊名称：胡桃夹（左肾静脉压迫）综合征专病门诊
门诊地点：北京大学第一医院大兴院区儿童医学中心（北京市大兴区乐园路5号）
门诊时间：每周五下午（节假日除外）
诊治疾病：年龄<18岁，胡桃夹综合征或左肾静脉压迫综合征
胡桃夹综合征常见表现：血尿、蛋白尿、腰痛、乏力、男孩精索静脉曲张等
1、什么是胡桃夹综合征？
胡桃夹综合征又称为左肾静脉压迫综合征。
左肾静脉走行在腹主动脉和肠系膜上动脉夹角之间，之后汇入下腔静脉。
生理情况下，腹主动脉和肠系膜上动脉夹角为38～65°，左肾静脉可顺利通过该夹角（见下图）。
当腹主动脉肠系膜上动脉夹角变窄时，左肾静脉经过此处时受到挤压，导致左肾静脉压力增高，引起一系列肾脏及肾脏外症状及实验室检查异常，被称为左肾静脉压迫综合征。
左肾静脉在腹主动脉肠系膜上动脉夹角处受挤压的形态类似胡桃夹压胡桃的现象，故被称为胡桃夹综合征（见下图）。
左肾静脉受压（胡桃夹）现象
2、引起胡桃夹综合征的病因是什么？
正常情况下，腹主动脉肠系膜上动脉夹角部位存在脂肪组织填充。 体型瘦长或消瘦时腹部脂肪组织少导致腹主动脉肠系膜上动脉夹角变窄是较常见原因。 也存在发育异常或其他病变所致者。
3、有哪些情况或症状或实验室检查异常时需排查胡桃夹综合征？
肾脏受累表现：
不明原因血尿：较常见。可为肉眼血尿或镜下血尿，非肾小球性血尿。
蛋白尿：较常见。为体位性蛋白尿，多晨起正常，午后尿蛋白阳性，程度轻重不一。
重症可有肾功能异常、肾静脉血栓形成、肾性高血压，不常见。
性腺受累：不少见。男孩表现为精索静脉曲张、睾丸坠胀不适；女孩盆腔痛、月经不调或痛经。 直立调节障碍、疲劳：不少见。表现为起床时头晕、久站后头晕、胸闷等。 头痛、腰痛：不少见。 肠系膜上动脉综合征：少见，但症状突出，表现为进食后饱胀或腹痛。
4、胡桃夹综合征会对孩子及家庭有哪些影响？
不明原因血尿或蛋白尿困扰家长及孩子。 临床各种不适影响孩子的日常生活及学习活动。 重症病例尤其是男孩精索静脉曲张可能影响性腺功能。
5、儿童胡桃夹综合征如何治疗管理？
需明确诊断，排除其他疾病。
评估肾脏及肾脏外脏器受累表现、病情轻重及是否有手术指征。
以对症支持等内科保守治疗为主。
少数重症及重度精索静脉曲张者需手术治疗。
我院已开展多学科（儿科肾脏专业、儿科心血管专业、男科和临床营养科）诊治合作，为胡桃夹综合征患儿进行全面诊断评估及治疗管理。男科可为重度精索静脉曲张患儿行微创的显微镜手术。
参考文献：
注：文中图片源自网络。
