孤立性血尿型 孤立性蛋白尿型 血尿和蛋白尿型 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型
肾小球病理分级:I级~VI级 肾小管间质病理分级:(-)~(++++)级
孤立性血尿或病理I级
针对镜下血尿未见有确切疗效的研究报道,需监测变化,长期随访
孤立性微量蛋白尿或合并镜下血尿或病理IIa级
ACEI或ARB类药物
非肾病水平蛋白尿或病理IIb、IIIa级
KDIGO指南建议对持续蛋白尿>1 g/d/1.73m2、已应用ACEI或ARB治疗、GFR>50 ml/min/1.73m2的患儿,给予糖皮质激素治疗6个月。
国内外有少数病例报道使用激素或联合免疫抑制剂治疗,但远期疗效仍有待大规模多中心随机对照研究及长期随访。
肾病水平蛋白尿、肾病综合征、急性肾炎综合征或病理IIIb、IV级
常规使用激素,多倾向激素联合免疫抑制剂。
糖皮质激素联合环磷酰胺疗效相对肯定,重症可加用甲泼尼龙冲击治疗。
有研究显示,激素联合环孢素、霉酚酸酯、硫唑嘌呤亦有明显疗效。
此外,也有激素联合咪唑立宾或来氟米特的小样本研究。
急进性肾炎或病理V级、VI级
常用甲泼尼龙冲击1~2疗程后口服激素+环磷酰胺冲击+肝素+双密达莫。
其他辅助治疗
有蛋白尿者无论是否合并高血压,均建议加用ACEI或ARB类药物。
可加用抗凝剂或抗血小板聚集药,多口服双密达莫3~5mg/kg/d以改善高凝状态。
有尿激酶、扁桃体切除、血浆置换、丙种球蛋白治疗的研究报道,疗效尚无定论。
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原文献:
中华医学会儿科学分会肾脏学组. 紫癜性肾炎诊治循证指南(2016). 中华儿科杂志,2017,55(09):647-651.