糖皮质激素（如泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙等）常用于治疗各种免疫相关疾病如原发性肾病综合征。 激素在发挥治疗作用同时，可抑制人体内源性皮质醇产生导致皮质醇不足即肾上腺皮质功能减退（ACI）或肾上腺皮质功能不全。 长期服用糖皮质激素患儿存在ACI风险。 ACI患儿在应激状态时不能产生足够的皮质醇，有发生肾上腺危象风险，严重者危及生命。 外科手术创伤属于重要应激原。 长期服用激素患儿在外科手术前需评估肾上腺皮质功能，根据结果予以相应管理以预防肾上腺危象。 2022年，中华医学会内分泌学会肥胖学组制定了“肾上腺皮质功能减退症患者围手术期糖皮质激素管理专家共识”，本文介绍要点～
主要表现
疲劳、乏力、虚弱 纳差、体重减轻 头晕、体位性低血压 恶心、呕吐、 腹泻 电解质紊乱(低钠血症、高钙血症) 肤色苍白 甲状腺和性腺功能减退表现如不耐寒、便秘、闭经、腋毛阴毛稀少等
注：正在激素治疗者需待病情稳定后停用糖皮质激素至少 ５ 个血浆半衰期再行检测
泼尼松半衰期：3.4~3.8h 泼尼松龙半衰期：2.1～3.5h 甲泼尼龙半衰期：1.3~3.1h
测量清晨血清皮质醇
清晨 ８ 时空腹采血 皮质醇<３ μｇ / ｄＬ高度怀疑ACI 皮质醇> 18 μｇ / ｄＬ可以排除ACI 皮质醇3～18 μｇ / ｄＬ，行ACTH兴奋实验进一步评估
测量血浆ACTH鉴别ACI病因
ACTH> 22 ｐｍｏｌ / Ｌ( 或 > 参考值范围上限 ２ 倍)提示原发性ACI ACTH 水平降低或在正常范围低限提示继发性ACI
标准ACTH兴奋实验
肌注或静注250 μｇ ACTH１-２４ ，分别于0、30 和 60min测血清皮质醇，30 或60min 血清皮质醇 峰 值 > 18 μｇ / ｄＬ 为正常。
小剂量ACTH兴奋试验
静脉注射 １ μｇ ACTH，分别于 ０、30 和 60 min 测血清皮质醇，30 或60min 血清皮质醇 峰 值 > 18 μｇ / ｄＬ 为正常。
若清晨血清皮质醇< ３ μｇ / ｄＬ，高度怀疑ACI，建议围术期额外补充糖皮质激素 。 血清皮质醇>18 μｇ / ｄＬ，排除ACI，围手术期无需额外补充激素。 若血清皮质醇为 3~18 μｇ / ｄＬ，建议术前行ACTH兴奋试验进一步评估,常用标准ACTH兴奋试验。
若ACTH 刺激后 30 min 或 60 min 血清皮质醇<18 μｇ / ｄＬ，建议在围术期额外补充糖皮质激素。 如 果 血 清 皮 质 醇 ≥ 18 μｇ / ｄＬ ，提示无需额外补充激素。
接受大、中型手术的ACI 患儿
在手术当日停用口服激素，麻醉前静脉给予 ２mg/kg氢化可的松。 麻醉后当日静脉给予氢化可的松 50 mg/m2。 或按体重给药 ≤10kg：25 mg / 24h 11 ~ 20 kg：50 mg / 24h >20 kg ：青春期前： 100 mg / 24h；青春期：150 mg/24h 分 ３~４ 次 术后第 １ 日替代方法同麻醉当天，待病情稳定能进食后可逐步过渡至口服。 术后第２~３ 日口服双倍原日常替代剂量，之后逐渐减量，５ ~ ７ 日恢复至原替代剂量。
接受需要麻醉的小型手术的ACI 患儿
诱导麻醉期间给予 ２ ｍｇ / ｋｇ 氢化可的松。 术毕可进食后给予双倍日常剂量并持续 24 ｈ。
接受不需要麻醉的小型手术的ACI患儿
术前给予原日常上午替代剂量的双倍剂量。 次日恢复至日常替代剂量。
大、中型手术
一般指手术时间> １ｈ，采用椎管麻醉或全身麻醉需禁食的手术。 大型手术包括胸腹腔内手术、开颅手术等 中型手术包括关节置换术、剖腹胆囊切除术等
小型手术
是指手术时间≤１h ，采用局部麻醉且无需禁食的手术。 如腹股沟疝修补术
表现：恶心、呕吐、腹 泻、脱水、意识障碍、昏迷。 治疗：紧急救治， 抗休克、纠正低血容量及电解质紊乱、去除诱因，立即静脉给予氢化可的松 100 mg，然后每6~8h静脉给予氢化可的松100 mg，待好转后逐渐减量改为口服（成人方案）。
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参考文献
1. 中华医学会内分泌学分会肥胖学组. 肾上腺皮质功能减退症患者围手术期糖皮质激素管理专家共识. 中华内分泌代谢杂志,2022,38(1):1-6.
2. 管娜,肖慧捷,苏白鸽,等. 儿童原发性肾病综合征合并肾上腺危象临床特点及相关因素分析[J]. 中华儿科杂志,2023,61(9):805-810.
