IgA血管炎概况
关于IgA血管炎的命名
IgA血管炎既往国外称为Henoch-Shonlein 紫癜，国内称为过敏性紫癜
2013年，Chapel Hill会议共识将其更名为IgA血管炎（IgA vascultis，IgAV）
IgAV为系统性小血管炎，可累及皮肤、胃肠道、肾脏、关节等多部位
存在肾脏受累时国内称为紫癜性肾炎，国际上称为IgAV肾炎（IgAV nephritis or IgAV-associated nephritis，IgAVN）
IgAVN与IgA肾病（IgA nephropathy 或IgA nephritis）属于不同疾病
IgAVN的发病机制
免疫机制：自身抗体产生、免疫复合物形成、mirco-RNA调控异常、补体活化、B细胞增殖等
存在遗传易感性，易感基因处于研究阶段
仍在深入研究中
IgAVN治疗观念转变
缺乏高质量的随机对照研究证据
治疗建议多基于专家经验或观点或低质量研究，研究结论不一
与2012年KDIGO指南建议不同，近年治疗观念和国际指南建议出现转变
欧洲SHARE （Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe）initiative发表了儿童IgAV诊治共识，这是第一个国际专家合作制定的儿童IgAV诊治共识，共识多基于专家观点
近年，国外学者也提出了IgAVN治疗新观点，本文介绍要点～
欧洲SHARE共识要点[1]
IgAV是儿童最常见的系统性血管炎
对所有IgAV患儿在起病时及随访全程均需监测肾脏损害
IgAVN病情分级：
将IgAVN分为轻度、中度和重度
轻度
肾功能正常(eGFR>80 ml/min/1.73m2)
轻度或中度蛋白尿
轻度蛋白尿指晨尿尿蛋白/肌酐比<100 mg/mmol （相当于24h尿蛋白定量1g)
中度蛋白尿指晨尿尿蛋白/肌酐比100～250 mg/mmol
中度
肾脏病理新月体<50%
肾功能下降(eGFR<80 ml/min/1.73m2)
或严重持续蛋白尿（晨尿尿蛋白/肌酐比>250 mg/mmol至少4周）
重度
肾脏病理新月体>50%
肾功能下降
或严重持续蛋白尿
持续蛋白尿
尿蛋白/肌酐比>250 mg/mmol 持续4周以上
尿蛋白/肌酐比>100 mg/mmol 持续3个月以上
尿蛋白/肌酐比>50 mg/mmol 持续6个月以上
IgAV治疗建议
止痛药应用
对存在关节痛，无肾损害、或肾损害仅表现为镜下血尿者，非甾体类抗炎药不是禁忌
存在胃肠道出血者禁用非甾体类抗炎药
无肾损害时糖皮质激素的应用
用于存在睾丸炎、脑血管炎 、肺出血和严重胃肠道受累时
激素剂量1～2 mg/kg/d 1~2周，之后在2周内减停
病情严重者如存在脑血管炎、肺出血、严重胃肠道受累者可用甲泼尼龙冲击10～30 mg/kg/d连用3天，最大单次剂量1g
存在危及脏器功能或危及生命的严重病变者需加用细胞毒性免疫抑制剂或血浆置换
IgAVN治疗建议
缺乏高质量证据，多基于专家意见，亟待随机对照研究
持续蛋白尿者应用ACEI/ARB
轻度IgAVN
口服糖皮质激素作为一线药物
对激素治疗后蛋白尿未达完全缓解者可口服硫唑嘌呤（AZA）、霉酚酸酯（MMF）或甲泼尼龙冲击
中度IgAVN
口服糖皮质激素和/或甲泼尼龙冲击作为一线治疗
根据肾脏病理结果可加用AZA、MMF或环磷酰胺冲击作为一线或二线治疗
无充分证据支持环孢素或口服环磷酰胺治疗此型
重度IgAVN
常用环磷酰胺冲击和甲泼尼龙冲击诱导缓解
小剂量激素联合AZA或MMF维持治疗
仅有镜下血尿或非持续性（non-persistant）轻度或中度蛋白尿
随访
2021年，KDIGO指南[2]
介绍欧洲SHARE共识要点
>10岁儿童更常表现为非肾病水平蛋白尿和肾功能受损
多数肾炎出现在起病后3个月内，IgAV起病后至少监测尿液6个月，最好监测12个月
对有轻度或中度IgAVN者口服激素或甲泼尼龙冲击
2021年，Peruzzi L, Coppo R等观点[3]
IgAVN多急性起病，急性期病变经治疗后有恢复可能性
若急性期未恢复，会类似IgA肾病进入缓慢进展的病程，在慢性病程中可有新的活动性病变（慢+急）
尽管缺乏充分的随机对照研究证据，仍建议把握治疗时机，尽早积极治疗，以降低慢性进展风险
由于IgAVN起病时是急性炎症，不能因为加用ACEI/ARB治疗而延迟开始针对病理生理机制的免疫抑制剂抗炎治疗
认同SHARE共识
即使对轻度IgAVN患儿也建议尽早治疗，并密切监测疗效，若数周无改善考虑调整治疗方案
有蛋白尿者建议长期应用ACEI/ARB类药物
2022年，Nüsken E, Weber LT观点[4]
认同SHARE共识
对所有IgAV患儿密切监测肾脏损害
儿童IgAVN多数预后良好，但也可进入缓慢进展病程，少数进展至终末期肾脏病
出现肾脏损害时尽早治疗
即使对轻度IgAVN也建议尽早治疗
糖皮质激素为一线治疗药物，若蛋白尿和肾功能不能达到完全缓解建议加用二线药物
目前建议主要基于专家观点
无确切的临床随机对照研究支持SHARE共识建议，也无确切证据不支持该共识
本文编译自如下文献，不当或错误之处，欢迎指正！
学术存争议，对疾病认识不同，且观点不断更新，目前缺乏高质量研究证据，仅供参考～
[1]Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis—the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Sep 1;58(9):1607-1616.
[2]KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. 2021,100(4S)
[3]Peruzzi L, Coppo R. IgA vasculitis nephritis in children and adults: one or different entities?Pediatr Nephrol. 2021 Sep;36(9):2615-2625.
[4]Nüsken E, Weber LT. IgA vasculitis nephritis.Curr Opin Pediatr. 2022 Apr 1;34(2):209-216.
