本内容为茉莉花对2021年KDIGO指南关于原发性IgA肾病诊治建议的个人理解，可能存在不当，不用于诊疗依据，仅供医学专业人士参考，具体内容请您阅读原文～
原发性IgA肾病诊断评估
IgA肾病只能通过肾活检确诊
肾活检后确定MEST-C评分
对所有病理为IgA肾病者需排查继发性病因，如：
IgA血管炎
继发于病毒感染（HIV、乙肝等）
炎症性肠病
自身免疫性疾病
肝硬化
IgA为主型感染相关性肾小球肾炎
肾活检时临床和病理指标可用于对患者进行风险评估
可用国际IgA肾病预测工具预测进展风险评估病情
成人原发性IgA肾病治疗：
均需支持治疗，包括：
控制血压
ACEi/ARB用至最大可耐受剂量
生活方式调整：限钠盐、不吸烟、控制体重、适度运动等
评估及降低心血管疾病风险
对合并AKI、或病理表现为MCD、或临床表现为急进性肾炎者均需立即开始特异性或针对性治疗
对存在高进展风险者加用免疫抑制剂治疗
经90天以上充分的支持治疗尿蛋白仍处于0.75～1 g/d者被定义为高进展风险者
对经支持治疗后仍存在高进展风险者考虑6个月激素治疗
对存在eGFR<30 ml/min/1.73 m2、糖尿病、肥胖、潜在感染如乙肝、结核、继发性IgA肾病、活动性消化道溃疡、未控制的精神性疾病、严重骨质疏松者避免使用激素或需极其谨慎应用
开始免疫抑制剂治疗前需与患者充分讨论药物利弊
有关免疫抑制剂治疗IgA肾病的高质量研究证据非常有限
环磷酰胺：主要用于急进性IgAN
霉酚酸酯：来自中国成人RCT研究证据显示，对存在增生性病变、尿蛋白>1.0 g/d者霉酚酸酯联合小剂量激素疗效不劣于标准剂量激素治疗，不良反应低于标准剂量激素治疗
羟氯喹：来自中国成人RCT研究证据显示，对经ACEi/ARB治疗后尿蛋白仍处于0.75～3.5 g/d者羟氯喹治疗较安慰剂比较可显著降低尿蛋白
由于尚缺乏明确研究证据证实其他药物如CNIs、利妥昔单抗、硫唑嘌呤、抗血小板药物、抗凝药、鱼油等对IgA肾病有效，这些药物未被2021年KDIGO指南推荐
此外，日本指南建议对存在反复扁桃体炎的IgA肾病患者行扁桃体切除术
临床表现为肾病综合征，病理表现为MCD伴系膜区IgA沉积者按MCD治疗
临床表现为肾病综合征，病理表现为MPGN者按高进展风险患者治疗原则
IgA肾病也可表现为肾病水平蛋白尿而非肾病综合征，通常患者病理存在继发性FSGS病变或肾小球硬化及间质纤维化
急进性IgA肾病定义为在3个月内eGFR下降>50%，排除其他病因
急进性IgA肾病需尽早肾活检，建议激素联合环磷酰胺治疗
关于儿童原发性IgA肾病
存在血尿伴蛋白尿C3水平正常时通常进行肾活检明确诊断
炎症、增生性病理改变在儿童更常见
治疗：
对所有尿蛋白>200 mg/d或尿蛋白肌酐比>0.2 g/g者均建议ACEI/ARB治疗
低钠饮食、健康生活方式
血压控制在同年龄、性别、身高儿童血压的第90百分位以下
免疫抑制剂治疗在儿童应用较成人普遍，目前缺乏儿童高质量RCT研究证据
回顾性研究证据显示免疫抑制治疗有助于改善预后
对于尿蛋白>1 g/d或尿蛋白肌酐比>1.0 g/g，和或病理存在系膜细胞增生者，绝大多数儿肾医生会采用激素联合ACEI/ARB治疗
激素疗程无定论，通常1～2 mg/kg/d 4周之后改为隔日，逐渐减量，治疗4～6个月以上
关于激素以外的免疫抑制剂治疗的RCT研究证据非常少，对于严重病例可考虑应用
MCD型治疗原则同成人
表现为急进性肾炎者常用甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺冲击治疗
随访：
治疗目标尿蛋白<0.2 g/d或尿蛋白肌酐比<0.2 g/g
血压收缩压控制在同年龄、性别、身高儿童血压的第90百分位以下
即使完全缓解，仍需长期随访，仍有复发风险
茉莉花近日遇到1例平素无任何症状偶然发现肾功能不全的患儿，就诊后确诊原发性IgA肾病，肾脏病理检查显示慢性病变已较突出，一点感想：
急性起病病情较重患儿通常由于存在肉眼血尿或浮肿等表现易被早期发现，也常会得到及时积极治疗从而较好恢复
隐匿起病、临床表现无肉眼血尿无浮肿表现者不易引起重视，病情可能悄悄地逐渐进展，待就医时可能已出现慢性病变如硬化或间质纤维化
尿液常规检查有助于发现临床表现轻微的患儿
感染是IgA肾病最常见的诱因，在孩子发生各种感染比如呼吸道感染、胃肠炎时留取尿液进行尿常规检查可能有助于早期诊治
IgA肾病为慢性进展性疾病，对于镜下血尿患儿定期复查非常重要，对于病情进展出现蛋白尿者需注意IgA肾病可能性
本文内容编译自如下文献：
