介绍埃及儿童IgA血管炎(过敏性紫癜)诊治共识—(一)

文摘   健康   2024-06-29 16:33   北京  

2021年,埃及儿童风湿病学会发起制定了儿童IgA血管炎诊断治疗共识~


共识要点

  • IgA血管炎(IgA vascultis,IgAV,以往被称为过敏性紫癜)是最常见的儿童系统性血管炎

  • 应对全部患儿筛查感染性疾病

  • 对全部患儿进行肾脏评估,包括尿液检查有无血尿、蛋白尿,肾功能评估和血压监测

  • 肾脏受累可发生在紫癜出现后4个月,可在紫癜恢复后出现,对起病时无肾脏受累的需长期随访

  • 不良预后因素:

  • 肉眼血尿

  • 起病时肾功能不全

  • 持续或重度蛋白尿

  • 肾脏病理为ISKDC IIIb、IV、V级

  • 对药物治疗反应差

  • 治疗目标:控制症状,预防合并症和器官损害尤其是持久的肾脏损害,改善生活质量

  • 经治疗缓解后至少随访12个月以监测复发


关于IgAV肾炎(IgAVN,以往称为紫癜性肾炎)

‍‍IgAVN病情分级:分为轻、中、重度

  • 轻度

  • 肾功能正常(eGFR>90 ml/min/1.73m2)

  • 轻度或中度蛋白尿,镜下血尿

  • 中度

  • 肾脏病理新月体<50%

  • 肾功能下降(eGFR 60~89 ml/min/1.73m2)

  • 或重度持续性蛋白尿

  • 重度

  • 肾脏病理新月体>50%

  • 肾功能下降(eGFR<60 ml/min/1.73m2)

    或重度持续性蛋白尿

  • 持续性蛋白尿

  • 尿蛋白/肌酐比>250 mg/mmol 持续4周以上

  • 尿蛋白/肌酐比>100 mg/mmol 持续3个月以上

  • 尿蛋白/肌酐比>50 mg/mmol 持续6个月以上


IgAVN肾活检指征

  • 进行性肾功能下降

  • 严重或持续性蛋白尿

  • 急性肾损伤

  • 肾病综合征

  • 肾炎综合征(肾功能下降,高血压,血尿/蛋白尿)


IgAVN治疗建议

  • 缺乏高质量证据,多基于专家意见,亟待随机对照研究

  • 轻度

  • 一线治疗:口服糖皮质激素

  • 二线治疗:硫唑嘌呤(AZA)、霉酚酸酯(MMF)或甲泼尼龙冲击(用于其他治疗无反应时)

  • 中度

  • 一线治疗:口服糖皮质激素和/或甲泼尼龙冲击

  • 二线或作为一线联合治疗:硫唑嘌呤、霉酚酸酯或环磷酰胺冲击

  • 重度

  • 一线治疗:环磷酰胺冲击和甲泼尼龙冲击诱导缓解,小剂量激素联合霉酚酸酯维持治疗

  • 二线治疗:硫唑嘌呤或霉酚酸酯+激素

  • 持续蛋白尿0.5~1 g/d者应用ACEI/ARB

  • 经ACEI/ARB治疗后仍持续蛋白尿>1g/d,GFR>50 ml/min/1.73m2者激素治疗6个月

    • 甲泼尼龙冲击,继之0.5 mg/kg隔日口服6个月;

    • 或口服泼尼松0.8~1 mg/kg/d 2个月,之后每月减量0.2 mg/kg/d 治疗4个月

  • 疗效不好者可考虑血浆置换、IVIG治疗、利妥昔单抗


IgAV肾脏随访监测建议

  • 第1个月,每周1次,晨尿检查+血压测量‍‍

  • 第2~3个月,每2周1次,晨尿检查+血压测量

  • 第4~6个月,每月1次,晨尿检查+血压测量

  • 病程9个月和12个月各随访1次


附:儿童IgA血管炎治疗进展——介绍欧洲SHARE共识及新观点(点击可阅读)


本文编译自如下文献,仅供医学专业人士参考,如有疾病相关问题请您就医遵从医嘱。

学术存争议,对疾病认识不同,且观点不断更新,目前缺乏高质量研究证据,仅供参考~


茉莉花儿童肾脏健康科普
“茉莉花”(管娜医生),北京大学第一医院儿科肾脏专业副主任医师、副教授。本平台旨在分享一些有关儿童泌尿系统健康相关知识,无医学服务问答功能。学术存争议且不断进展,科普内容仅供参考。如有疾病相关问题,请您及时就医为好。
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