2021年,埃及儿童风湿病学会发起制定了儿童IgA血管炎诊断治疗共识~
共识要点
IgA血管炎(IgA vascultis,IgAV,以往被称为过敏性紫癜)是最常见的儿童系统性血管炎
应对全部患儿筛查感染性疾病
对全部患儿进行肾脏评估,包括尿液检查有无血尿、蛋白尿,肾功能评估和血压监测
肾脏受累可发生在紫癜出现后4个月,可在紫癜恢复后出现,对起病时无肾脏受累的需长期随访
不良预后因素:
肉眼血尿
起病时肾功能不全
持续或重度蛋白尿
肾脏病理为ISKDC IIIb、IV、V级
对药物治疗反应差
治疗目标:控制症状,预防合并症和器官损害尤其是持久的肾脏损害,改善生活质量
经治疗缓解后至少随访12个月以监测复发
关于IgAV肾炎(IgAVN,以往称为紫癜性肾炎)
IgAVN病情分级:分为轻、中、重度
轻度
肾功能正常(eGFR>90 ml/min/1.73m2)
轻度或中度蛋白尿,镜下血尿
中度
肾脏病理新月体<50%
肾功能下降(eGFR 60~89 ml/min/1.73m2)
或重度持续性蛋白尿
重度
肾脏病理新月体>50%
肾功能下降(eGFR<60 ml/min/1.73m2)
或重度持续性蛋白尿
持续性蛋白尿
尿蛋白/肌酐比>250 mg/mmol 持续4周以上
尿蛋白/肌酐比>100 mg/mmol 持续3个月以上
尿蛋白/肌酐比>50 mg/mmol 持续6个月以上
IgAVN肾活检指征
进行性肾功能下降
严重或持续性蛋白尿
急性肾损伤
肾病综合征
肾炎综合征(肾功能下降,高血压,血尿/蛋白尿)
IgAVN治疗建议
缺乏高质量证据,多基于专家意见,亟待随机对照研究
轻度
一线治疗:口服糖皮质激素
二线治疗:硫唑嘌呤(AZA)、霉酚酸酯(MMF)或甲泼尼龙冲击(用于其他治疗无反应时)
中度
一线治疗:口服糖皮质激素和/或甲泼尼龙冲击
二线或作为一线联合治疗:硫唑嘌呤、霉酚酸酯或环磷酰胺冲击
重度
一线治疗:环磷酰胺冲击和甲泼尼龙冲击诱导缓解,小剂量激素联合霉酚酸酯维持治疗
二线治疗:硫唑嘌呤或霉酚酸酯+激素
持续蛋白尿0.5~1 g/d者应用ACEI/ARB
经ACEI/ARB治疗后仍持续蛋白尿>1g/d,GFR>50 ml/min/1.73m2者激素治疗6个月
甲泼尼龙冲击,继之0.5 mg/kg隔日口服6个月;
或口服泼尼松0.8~1 mg/kg/d 2个月,之后每月减量0.2 mg/kg/d 治疗4个月
疗效不好者可考虑血浆置换、IVIG治疗、利妥昔单抗
IgAV肾脏随访监测建议
第1个月,每周1次,晨尿检查+血压测量
第2~3个月,每2周1次,晨尿检查+血压测量
第4~6个月,每月1次,晨尿检查+血压测量
病程9个月和12个月各随访1次
附:儿童IgA血管炎治疗进展——介绍欧洲SHARE共识及新观点(点击可阅读)
本文编译自如下文献,仅供医学专业人士参考,如有疾病相关问题请您就医遵从医嘱。
学术存争议,对疾病认识不同,且观点不断更新,目前缺乏高质量研究证据,仅供参考~