C1q 肾病，患者通常为儿童或年轻人，表现为明显蛋白尿，也可能有红细胞的活动性尿沉渣。肾病综合征患者光镜下通常无特异性表现，电镜下可见广泛的足突消失和系膜沉积，免疫荧光显示为 C1q。约 77% 的患者对免疫抑制有反应。而光镜下显示硬化或增生性病变（后者与内皮下沉积有关）的患者预后较差，增生性病变患者中约一半有稳定的肾脏疾病。
病因和发病机制：病因尚未明确，可能反映了一系列疾病，无增生且足突广泛消失的情况更接近微小病变病和局灶节段性肾小球硬化的范畴，而有增生的情况更类似于免疫复合物过程。C1q 沉积提示补体调节存在尚未明确的异常。
关键诊断特征：1. 免疫荧光显微镜下的 C1q 染色和电镜下的系膜沉积。2. 无增生性病变时广泛的足突消失，有增生性病变时较少的足突消失。3. 无网状聚集物且无 IgG 为主的沉积。
1. 光镜
无特异性病变，或有节段性硬化或毛细血管内增生。
2. 免疫荧光
以 C1q 为主的系膜沉积，可能延伸至内皮下区域。
3. 电镜
光镜下无明显病变者有广泛足突消失和系膜沉积，增生性病变者足突消失较少且沉积物有内皮下延伸，无网状聚集物。
电镜下有沉积物且 C1q 染色为主可排除微小病变病和原发性局灶节段性肾小球硬化。有 C1q 沉积可能提示狼疮性肾炎，但无 IgG 为主或共显性沉积、无网状聚集物且无系统性红斑狼疮病史可排除该诊断。
图 4. C1q 肾病，当基底膜穿过系膜区时，其下方有系膜沉积物，且伴有大部分足突消失（电子显微镜）。
