狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)患者的肾小球免疫复合物疾病,女性及非洲裔人群多发,肾脏受累是主要致病及致死原因。膜性 LN 占活检 SLE 患者 15%,常表现为肾病综合征,可与局灶或弥漫性 LN 并存。
关键诊断特征:包括免疫复合物沉积于多数肾小球半数以上毛细血管袢(上皮下和/或膜内)、免疫荧光呈 「 满堂亮 」 IgG 染色且电镜下有相应沉积物、电镜下内皮细胞胞质内存在网状聚集物。
光镜下,晚期可见肾小球基底膜(GBM)呈 「 洞 」 和 「 钉突 」 样改变、系膜基质扩张及细胞增多,合并增殖性 LN 时还会出现新月体、纤维素样坏死等病变;
免疫荧光显示多数肾小球半数以上毛细血管袢呈 IgG 为主的 「 满堂亮 」 多克隆颗粒状染色,核染色可呈阳性,肾小管基底膜及血管也常存在颗粒状免疫复合物沉积;
电镜下可见上皮下、系膜区沉积物,内皮细胞胞质内有网状聚集物。
原发性膜性肾病免疫荧光无 「 满堂亮 」 染色,电镜下无显著系膜、内皮下沉积物及网状聚集物,且 70% 病例 PLA₂R 阳性,与 LN 不同,临床上还需区分其他继发性膜性肾病病因。
图 4. 膜性狼疮性肾炎,ISN/RPS V 级,有频繁的上皮下沉积物和较少的系膜沉积物(蓝色箭头;电子显微镜检查)。
图 5. 膜性狼疮性肾炎(ISN/RPS V 级)和弥漫性狼疮性肾炎(ISN/RPS IV 级),有大量上皮下(绿色箭头)和膜内(黄色箭头)沉积物、频繁的系膜(蓝色箭头)沉积物以及偶尔的内皮下(红色箭头)沉积物,并伴有毛细血管内细胞增多(电子显微镜检查)。
图 6. 膜性狼疮性肾炎,ISN/RPS V 级,有上皮下沉积物以及内皮细胞细胞质内的网状聚集物(蓝色箭头)(电子显微镜检查)。