血栓性微血管病（TMA）具有多种病因，通常表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤三联征。
溶血尿毒综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）均属于 TMA，HUS 还常伴有血性腹泻、发热和高血压，TTP 则常出现发热、高血压、轻度蛋白尿和神经系统症状。TMA 可发生于任何年龄，但由大肠杆菌引起的 HUS 在儿童中更为常见。
关键诊断特征：急性期有血管内纤维蛋白血栓伴黏液样变；慢性期有肾小球基底膜（GBM）双层轮廓，伴有不同程度的毛细血管内细胞增多，且无免疫复合物；慢性期有小动脉内膜增生。
1. 光镜
在 HUS 中，肾小球内、内皮下区域和系膜区可见纤维蛋白血栓（常伴有破碎红细胞），同时伴有系膜溶解、内皮细胞肿胀、 GBM 皱褶，未受累的肾小球节段呈无血外观。
对于非 HUS 原因的 TMA，小动脉和动脉更常受累，可出现内膜增生伴黏液样变和红细胞碎片滞留，或明显坏死和 / 或纤维蛋白血栓，严重时可出现皮质坏死。
慢性改变包括 GBM 双层化形成类似膜增生性模式，以及局灶节段性和全球性肾小球硬化伴相应的肾小管间质纤维化，小动脉 / 小叶间动脉内膜增生和纤维化可导致管腔狭窄，形成所谓的洋葱皮样病变，还可能存在再通的血栓。
2. 免疫荧光
血栓对纤维蛋白原染色呈阳性，肾小球中可能存在 IgM 的非特异性染色，C3 和 IgG 染色较少见。
3. 电镜
可见肾小球内皮细胞肿胀、窗孔消失、内皮下间隙扩大、系膜溶解，以及伴有血小板和破碎红细胞的纤维蛋白原微丝。慢性病变包括插入细胞和新的 GBM 基质材料沉积。
TMA 无论病因如何，形态学表现相似，但 HUS/TTP 主要影响肾小球，而硬皮病和恶性高血压主要影响小动脉和小叶间动脉。
慢性抗体介导的排斥反应中的移植肾小球病有 GBM 双层轮廓，常伴有供体特异性抗体和肾小管周围毛细血管 C4d 阳性。
膜增生性肾小球肾炎在免疫荧光和电子显微镜下有疾病特异性染色和沉积物。
图 4. 血栓性微血管病，纤维蛋白血栓延伸至较大血管，存在皮质坏死（琼斯银染）。
图 5. 血栓性微血管病，有纤维蛋白原微丝、内皮细胞肿胀和内皮下间隙扩大（电镜检查）。
图 6. 慢性期血栓性微血管病，有新的基底膜形成和早期细胞插入以及内皮下间隙扩大（电镜检查）。
