AL 淀粉样变是由淀粉样物质沉积引起的全身性疾病，常见于中老年人。肾脏受累通常表现为肾病综合征，还可能出现与浆细胞疾病相关的症状，如贫血，以及其他器官受累症状。约 15% 的患者伴有轻链管型肾病，可导致急性肾损伤。
病因和发病机制：AL 淀粉样变是由单克隆轻链形成 β 折叠片层沉积所致，其抵抗蛋白水解，逐渐沉积导致器官功能障碍。单克隆蛋白源于浆细胞疾病，部分患者虽不符合多发性骨髓瘤骨髓检查标准，但有肾意义的单克隆丙种球蛋白病。
关键诊断特征：包括无定形、无细胞、淡粉色、棉絮状的系膜区扩张，银染时沿肾小球基底膜偶见长而羽毛状的节段性突起，小动脉/动脉常受累且刚果红染色阳性；单克隆、模糊的轻链染色（常为 λ 轻链）；电镜下可见随机排列、直的、无分支的 9 ~ 11nm 纤维。
1. 光镜
淀粉样沉积物在系膜区呈无细胞、淡粉色、棉絮状，累及肾小球基底膜时会出现特征性的长而羽毛状、银染阳性的突起，小动脉和动脉也常受累，间质淀粉样变表现为浓缩缺陷。通过刚果红染色阳性且在偏振光下呈苹果绿双折射可确诊。
2. 免疫荧光
系膜区有模糊的沉积物，可延伸至毛细血管壁、小动脉、动脉和间质，呈单克隆轻链染色模式，通常为 λ 轻链。
3. 电镜
可见直径 9 ~ 11nm 的细胞外随机排列的直纤维在系膜区沉积，也可累及肾小球基底膜并伴有足突广泛融合。
AL 淀粉样变可通过特异性轻链染色、刚果红阳性及电子显微镜下的纤维与系膜区扩张的其他原因相区分，如纤维性肾小球肾炎、糖尿病肾病、其他单克隆免疫球蛋白沉积病和膜增生性肾小球肾炎等。
图 4. 肾小球、小动脉和动脉内有刚果红染色阳性的 AL 淀粉样变性（刚果红染色）。
图 5. AL 淀粉样变性，经刚果红染色后在偏振光下观察，肾小球和动脉内的淀粉样沉积物呈现苹果绿双折射现象。
图 6. AL 淀粉样变性，在系膜区和外周毛细血管袢有淀粉样沉积物，其由直径为 10 - 12 纳米的随机排列、无分支的纤维组成（电镜观察）。
图 7. AL 淀粉样变性，有直径为 10 ~ 12 nm 的随机排列、无分支的纤维（电子显微镜观察）。
