指南共识丨子宫附腔诊治,我国有了专家共识!

健康   2024-12-29 17:32   北京  

编者按

子宫附腔(ACUM)是一种罕见的女性梗阻性生殖道畸形,发生于子宫圆韧带下方,表现为位于子宫肌壁间的内衬子宫内膜的囊腔,患者通常表现为周期性下腹痛。由于对ACUM的认识不足,临床上常出现误诊或漏诊,尚缺乏统一的诊断标准和管理方案。近日,我国发布了子宫附腔诊治中国专家共识,旨在提高ACUM的诊疗水平,为患者提供规范的医疗服务。


ACUM的病因


由于ACUM罕见,其发病机制尚不明确。ACUM被认为是一种先天性发育异常,可能是苗勒管发育异常的一种新型表现形式,与圆韧带附着区域内苗勒管组织的异常持续存在有关。


ACUM的诊断


ACUM中国临床诊断的主要参考标准如下,见图1。


(1)位于子宫圆韧带下方孤立的附腔肿物;
(2)子宫腔、输卵管、卵巢发育正常;
(3)手术病理诊断证实:附腔内可有巧克力样液体内容物,内衬有子宫内膜,包括腺体和间质;
(4)子宫其余部分通常无子宫腺肌病表现,但在邻近附腔的子宫肌层内可出现镜下小的子宫腺肌病病灶。

问题1、ACUM的临床诊断标准是什么?
推荐意见:ACUM的诊断标准参考Acién在2010年时总结的标准,且要求附腔位于圆韧带下方。(推荐级别:强;同意:97.3%,不同意:2.7%)

(一)临床症状
患者常在月经初潮后不久出现痛经或周期性下腹痛,疼痛通常出现于单侧,也可表现为不典型下腹痛、慢性盆腔痛或性交痛。患者大多为未生育的年轻女性,部分患者早期可无明显症状,生育后或年龄较大时才出现症状 。单纯非甾体类抗炎药和周期性口服避孕药的治疗效果常欠佳。

(二)妇科检查
三合诊(或肛查)的诊断价值有限。部分可触及子宫侧壁外凸的肿物,伴或不伴压痛。部分患者可合并子宫颈举痛。

(三)辅助检查
影像学检查有助于ACUM的诊断及评估手术方案。

1、盆腔超声检查:
经阴道(或经直肠)超声检查可见子宫形态,重点在于识别肿物内是否有功能性子宫内膜,腔内积血多呈低回声或无回声(图2),有时可见液-液平面(fluid-fluid level)。三维超声冠状面成像可见卵圆形的附腔紧靠近似三角形的宫腔,两者之间无交通(图3)。



问题2:超声检查对ACUM的诊断价值如何?
推荐意见:盆腔超声检查经济有效,是首选的影像学检查手段,有性生活的患者推荐行经阴道超声检查;无性生活的患者推荐行经直肠超声检查,也可行经腹超声检查。(推荐级别:强;同意:100.0%,不同意:0)

2、盆腔磁共振成像检查:
盆腔磁共振成像(MRI)检查不仅可明确附腔的大小及位置,还能显示出附腔与正常宫腔不相通。T2加权成像可见腔壁呈类似子宫肌层的低信号表现,腔内可有薄的类似正常子宫内膜的稍高信号表现;T1加权成像可见附腔内类似积血的高信号表现。

问题3:盆腔磁共振成像(MRI)检查对ACUM的诊断价值如何?
推荐意见:盆腔MRI检查是诊断ACUM更可靠的方法,当临床症状及超声检查怀疑ACUM时,应行盆腔MRI检查以辅助诊断。(推荐级别:强;同意:100.0%,不同意:0)

3、实验室检查:
A125水平检测的诊断价值有限。

4、其他筛查
推荐对ACUM患者同时行泌尿系统、骨骼系统合并畸形的筛查。

5、宫腔镜或阴道内镜检查:
仅用于影像学检查不能确诊的患者,根据是否可见双侧输卵管开口,鉴别ACUM与单角子宫合并有功能内膜的残角子宫、Robert子宫等。

(四)病理诊断
问题4:ACUM的病理诊断标准是什么?
推荐意见:大体观可见附腔内巧克力样液体内容物,镜下观可见空腔内衬功能性子宫内膜,外层为规则排列的平滑肌组织。(推荐级别:强;同意:97.3%,不同意:2.7%)

(五)鉴别诊断
1、囊性腺肌病
问题5:ACUM如何与囊性腺肌病鉴别?
推荐意见:ACUM与囊性腺肌病的鉴别,可根据患者的病史、年龄、病灶部位、组织病理学特征综合判断。(推荐级别:强;同意:100.0%,不同意:0)

囊性腺肌病通常发生于患有严重子宫腺肌病的生育年龄女性,患者的年龄通常较大。病灶的边缘较为模糊,且无特殊的解剖部位特点,可位于子宫的任何部位。组织病理学上缺乏完整的子宫内膜衬覆和外层规则的平滑肌肌壁结构。

2、单角子宫合并有功能内膜的残角子宫
残角子宫宫腔内同样可见巧克力样内容物,与ACUM最主要的区别在于残角子宫与一侧输卵管相通。其对侧为单角子宫形态,宫腔镜下只可见一侧输卵管开口。可通过盆腔MRI、子宫输卵管造影、宫腹腔镜联合检查与ACUM相鉴别。

3、Robert子宫
梗阻的宫腔与输卵管相连,子宫外形基本正常,盲腔较大时宫体局部外凸,宫腔镜下只可见一侧输卵管开口。

4、子宫肌瘤囊性变
患者通常无周期性下腹痛。可表现为单一的肌瘤中央囊性变,但内容物很少为血性,囊腔无子宫内膜衬覆,肌瘤可为多发且发生囊性变的肌瘤可位于子宫的任何部位。

ACUM的处理


及时发现ACUM,对于减轻疼痛症状、减少不必要的干预十分重要。治疗目标是恢复解剖、提高生命质量和生育力保护。治疗原则为完全切除附腔内膜,尽可能保留正常的子宫肌层。推荐行腹腔镜ACUM切除术,手术创伤小,恢复快;当预计手术困难或合并其他开腹手术指征时,可行开腹ACUM切除术。


问题6:ACUM如何治疗?

推荐意见:推荐ACUM患者行腹腔镜检查及治疗,检查后行腹腔镜ACUM切除术,注意完全切除内膜。若患者腹痛剧烈,可先对症处理,推荐转诊至有诊治经验的医学中心进一步诊断及治疗。(推荐级别:强;同意:100.0%,不同意:0)


问题7:ACUM的手术时机如何选择?

推荐意见:附腔积血较多或疼痛症状明显的患者,可在月经周期的任何时间进行手术,更建议经期手术;如附腔较小,有条件者可在腹腔镜术中结合超声检查定位附腔病灶位置。(推荐级别:弱;同意:97.1%,不同意:2.9%)


问题8:ACUM切除术后的避孕时间推荐为多长?

推荐意见:有妊娠需求者,视术中子宫肌层损伤的程度,术后严格避孕半年至1年,妊娠后定期产科检查。(推荐级别:强;同意:100%,不同意:0)


患者术后一般不需要进一步的药物辅助治疗,术后仍需定期随诊,复查盆腔超声,观察有无复发。妊娠和分娩期间需警惕子宫破裂的风险。


来源:中华医学会妇产科学分会, 中国医师协会妇产科医师分会女性生殖道畸形学组. 子宫附腔诊治中国专家共识[J]. 中华妇产科杂志, 2024, 59(9): 657-660.


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