推广专业学术交流、促进诊疗流程改善
急性呼吸衰竭是神经肌肉疾病（NMD）患者常见的严重并发症，常常需要重症监护病房（ICU）的收治。在这些患者中，吉兰-巴雷综合征（GBS）和重症肌无力（MG）是引起急性神经肌肉呼吸衰竭并导致ICU收治的最常见原因【1】。对于这些患者，及时预测和处理呼吸衰竭至关重要，因为呼吸衰竭可能迅速恶化，需要紧急气管插管和机械通气。然而，预测哪些患者需要机械通气是一个挑战，因为目前没有单一工具具有足够的敏感性和特异性。此外，机械通气的时机也至关重要，因为延迟插管可能导致患者预后不良，而过早插管可能导致不必要的ICU住院和医源性并发症【2】。
2024年9月19日，Erica D. McKenzie 等研究人员在杂志 Critical Care Medicine 上发表了一篇题为Risk Stratification and Management of Acute Respiratory Failure in Patients With Neuromuscular Disease 的研究论文【3】。本综述旨在综合当前证据，为GBS和MG患者的呼吸衰竭风险分层和处理提供指导。
研究发现在GBS和MG患者中，没有单一工具对预测机械通气需求具有足够的敏感性和特异性。理想的风险分层应综合病史、检查操作和肺功能测试。
图1. 急性神经肌肉呼吸衰竭需要通气支持的多模态评估方法概述
EGRIS (Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score)是预测GBS患者机械通气需求的有效工具。EGRIS总分范围从0-7，分数越高，预测患者在随后7天内需要机械通气的可能性越大。 在国际GBS结果研究（IGOS）中，EGRIS评分与1周内需要机械通气的概率紧密相关：评分0-2的预测概率为1%，评分3-4的预测概率为9%，而评分5-7的预测概率高达42%。EGRIS的预测能力非常优秀，其接收者操作特征曲线下面积为0.86，即使在机械通气率较低的情况下也表现出良好的预测性能。
在对GBS患者进行机械通气需求的临床预测中，单次呼吸计数（Single Breath Count, SBC）和颈部屈曲强度（Neck Flexion Strength）是两种有效的床边评估手段。SBC通过让患者取满肺活量（VC）后以每秒两个数字的速度数数，直至呼气结束，所得数字即为SBC。在94名GBS患者的前瞻性研究中，入院时SBC<13预测插管的敏感性和特异性分别为81%和74%。颈部屈曲强度采用医学研究委员会（MRC）量表评估，与膈肌力量相关，以仰卧位测量最为准确。在23名GBS患者的回顾性研究中，颈部屈曲力量MRC评分≤3与需要插管具有相关性。尽管这些评估手段主要基于小规模研究，但它们简单易行，适合连续评估，有助于建立患者的临床轨迹和呼吸支持需求。在MG患者中，过度频繁地评估呼吸肌力量可能会诱发疲劳，必须权衡其预后价值与潜在风险。此外，神经肌肉呼吸衰竭的其他临床特征包括主观呼吸困难、膈肌或延髓肌无力的体征，以及矛盾呼吸，后者表明有显著的膈肌无力和即将发生的呼吸衰竭。
3) 床旁肺功能测试 (PFTs)：
PFTs对于量化和监测神经肌肉疾病患者的呼吸肌功能非常有价值。常用的测量指标包括肺活量（VC）和最大吸气压力（MIP）以及最大呼气压力（MEP）。尽管PFTs提供了定量且相对客观的评估方式，但在神经肌肉呼吸衰竭患者中，PFTs的测量和解释受到多个因素的限制。例如，PFTs的测量值依赖于患者的努力，疲劳、不能遵循指令或不合作的患者可能得到错误的低测量值。面部肌肉无力可能导致需要紧密唇封的测量结果偏低，而使用面罩代替口器可以解决这个问题。VC依赖于患者的体位，特别是膈肌无力的患者，因此测量时体位应保持一致，以避免误导性趋势。此外，还需要考虑预先存在或并发的肺部疾病。
尽管已有一些研究提出了基于PFTs的呼吸衰竭预测规则，如Lawn等提出的“20-30-40规则”，但目前还没有确定将PFTs最佳整合到急性神经肌肉呼吸衰竭风险分层的方法。在GBS患者中，VC、MIP和MEP的特定阈值用于预测机械通气的需求，但这些阈值在MG患者中的预测价值尚不清楚。一些研究发现VC、MIP和MEP在MG患者中预测机械通气需求的能力较差，而且频繁的PFTs可能会使MG患者疲劳，导致临床状况恶化。因此，现有的文献表明，在没有考虑其他数据的情况下，不应使用PFTs来指导MG患者的管理。
在GBS和MG患者的气道管理中，建议在控制环境中进行预测神经肌肉呼吸衰竭的插管。对于有延髓肌无力的患者，采用直立位、最小化使用袋式面罩通气和使用吸引器可以降低误吸风险。建议使用非去极化型神经肌肉阻滞剂（例如罗库溴铵），并建议减少50%的剂量。对于MG和GBS患者应避免使用琥珀酰胆碱，因为MG患者对琥珀酰胆碱有抵抗，而GBS患者有发生琥珀酰胆碱诱导的高钾血症的风险。在GBS患者的插管前期，必须特别注意自主神经功能异常，患者可能会自发或在诱导剂、气道反射刺激或正压通气开始时出现快速的血流动力学波动。准备短效药物（例如苯肾上腺素和阿托品）可能有助于处理不稳定的血流动力学。
图3. GBS和MG的气道管理注意事项
许多急性神经肌肉呼吸衰竭患者需要长期机械通气。在需要插管的GBS患者中，机械通气的中位持续时间为21-28天。在一项回顾性研究中，80%插管1周的GBS患者需要至少再通气7天；如果患者同时伴有三角肌肌力0-1级以及神经传导研究显示轴索变性或不可兴奋的神经，这一比例增加到96%。在荷兰的一个队列研究中，近四分之一的插管GBS患者通气超过2个月；预测因素包括入院时的肌无力严重程度、延髓肌无力和神经传导研究结果。在一个高度选择的GBS队列中，患者在区域性撤机单位平均需要超过6个月的时间才能脱离通气，最终超过75%的患者成功撤机。GBS的最佳气管切开时机尚不确定。在日本对插管GBS患者的观察性研究发现，71%的患者进行了气管切开，无论气管切开是在插管后7天内还是7天后进行，死亡率、医院获得性肺炎、机械通气持续时间、镇静或镇痛、ICU和住院时间或住院成本均无差异。 MG患者的通气时间通常较短，一项多中心回顾性研究显示，每例患者的中位通气时间为12天。然而，MG患者的撤机和拔管失败很常见：在一项检查215次危象的多中心研究中，撤机失败发生率为64%，初始拔管尝试后拔管失败发生率为43%。撤机失败的相关因素包括：年龄较大的患者、重大合并症、晚发型MG，以及急性肺部并发症如肺不张和肺炎。多项研究表明，肺不张和肺炎是MG患者需要重新插管的预测因素。撤机和拔管失败与通气时间延长、ICU和住院时间延长有关。计划性拔管后NIV可能作为一些患者脱离呼吸机的桥梁。早期气管切开已显示出对MG患者的潜在益处。一项多中心回顾性研究发现，215名MG患者中有49.8%接受了气管切开，与第10天之后进行气管切开相比，在通气开始后10天内进行气管切开与通气时间缩短、ICU住院时间缩短和住院时间缩短相关。在我们的实践中，我们根据患者的预期病程和患者/家庭的偏好做出个性化决策，因为气管切开可能会改善舒适度，并通过读唇来促进沟通。
随着现代ICU管理的进步，急性神经肌肉呼吸衰竭的死亡率已经下降，越来越多的患者在经历危重疾病后存活下来。然而，关于ICU收治后急性神经肌肉呼吸衰竭患者的康复、功能和生活质量的数据有限。对需要机械通气的GBS幸存者进行的调查发现，那些通气不超过2个月的患者中有80%在1年后能够独立行走，而通气超过2个月的患者中只有20%能够独立行走。到了第3年，通气超过2个月的患者中有58%能够独立行走。在MG患者中，通气时间与治疗结果相关：在一项病例系列中，通气超过2周的患者中有77%在出院时功能依赖，而通气少于2周的患者中只有36%功能依赖。这些发现强调了通气时间和患者康复之间的重要联系，以及对这些患者的长期跟踪和支持的必要性。
