关键词：重症肌无力加重；重症监护；肌无力危象；风险因素；European Journal of Neurology重症肌无力（MG）是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其特征是肌肉无力和疲劳，严重时可导致呼吸衰竭，需要重症监护。MG的病程多变，部分患者可能经历完全缓解，而另一些则可能经历严重的加重期，称为肌无力危象（MC），这是一种急性呼吸衰竭的紧急情况。MG的全球患病率介于5.4-35/10万人，而芬兰的患病率为20.9/10万人。MG的加重可能由多种因素引起，包括感染、手术、怀孕、压力、甲状腺功能异常、MG治疗不当以及某些药物。尽管近几十年来，由于治疗进步，MC的死亡率已降至5%-12%，但对于MG严重加重的风险和预后因素的理解仍不完全，北欧国家MG患者的死亡率呈上升趋势【1】。
2024年10月22日，Chris Myllynen 等研究者们在期刊 European Journal of Neurology 上发表了题为 Intensive care due to myasthenia gravis: Risk factors and prognosis 的综述论文【2】。本研究旨在探讨MG加重需要重症监护的风险因素、特征和预后，并与因支气管哮喘加重而需要重症监护的患者进行比较，以更好地理解MG患者的重症监护需求和结果。
研究发现，晚发性重症肌无力、女性、胸腺瘤患者以及有多种并发症的患者更有可能需要重症监护治疗，且这些情况通常在诊断后的6个月内发生，这强调了早期治疗选择的重要性。
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（如需原文，请加微信healsana获取，备注20241022EJN）在577名重症肌无力患者中，有35名（6.1%）因重症肌无力加重或肌无力危象（MC）需要重症监护，其中25名（71.4%）经历了MC。需要重症监护的患者的MG诊断时的平均年龄更高（60.5岁），与门诊组（48.3岁）和神经科病房组（53.4岁）相比有显著差异。胸腺瘤（OR 4.8）和女性（OR 2.1）是重症监护的独立风险因素。- 6个月死亡率：重症肌无力加重后6个月的死亡率为14.3%，是哮喘加重的两倍（7.7%）。
重症肌无力加重或MC患者的平均重症监护持续时间为6天，而MC患者为10.3天。重症监护入院时的平均血清钾水平为3.8 mmol/L，低于非重症监护患者的4.0 mmol/L，但血清钾水平与临床结果（包括重症监护或住院时间、最高MGFA等级或6个月时的mRS评分）无相关性。与支气管哮喘患者相比，重症肌无力加重或MC患者的重症监护入院年龄更大，首次重症监护时间更长，6个月死亡率更高。上述研究结果强调了重症肌无力患者中特定亚群（如晚发性重症肌无力、女性和胸腺瘤患者）对重症监护的高需求，并指出了早期治疗选择的重要性。同时，研究也揭示了重症肌无力加重后患者较高的短期和中期死亡风险。。
本研究揭示了重症肌无力患者中需要重症监护的高风险群体，特别是晚发性重症肌无力、女性、胸腺瘤患者以及具有多种并发症的患者，这些群体往往在诊断后不久就面临重症监护的需求。这强调了对这些特定患者进行早期识别和积极治疗的重要性，以减少重症监护的需求和改善预后。科研方面，研究结果提示未来研究需要进一步探索这些风险因素背后的机制，并评估预防措施和早期干预策略的有效性，以降低重症肌无力患者的重症监护率和死亡率。此外，研究还提出了对重症肌无力患者进行更细致的分层管理的必要性，以及开发更有效的治疗手段来应对重症肌无力加重和肌无力危象的迫切需求。期待更多类似高质量研究，给患者带来更优的临床诊疗策略。原文链接：
【1】Vissing J, Atula S, Savolainen M, et al. Epidemiology of myasthenia gravis in Denmark, Finland and Sweden: a population-based observational study. J Neurol Neurosurg Psychiatry Published Online. 2024; 95:333097.
【2】https://doi.org/10.1111/ene.16522
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