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肌肉特异性激酶（MuSK）是MG的致病因素之一，MuSK-MG是MG的一种亚型，其特征是血清中存在针对MuSK的自身抗体。MuSK-MG与癌症之间的潜在联系引起了医学界的关注。长期免疫抑制治疗是MG治疗的一部分，但这种治疗可能会增加患者患癌症的风险。此外，副肿瘤性病因是指某些癌症通过产生自身抗体影响神经系统，导致神经系统疾病。因此，MuSK-MG与癌症之间的关联可能涉及复杂的免疫学机制【1】。近年来，免疫检查点抑制剂（ICI）在癌症治疗中的应用日益广泛，这些药物通过激活患者的免疫系统来攻击癌细胞。然而，ICI的使用也可能导致免疫相关的不良事件，包括神经系统的自身免疫性疾病【2】。
鉴于上述背景，日本MG登记（JAMG-R）研究小组对MuSK-MG与癌症之间的关联进行了深入研究，结果发表在 Annals of Neurology 期刊上，题目是 MuSK-Myasthenia Gravis and Cancer 【3】。本研究旨在分析MuSK-MG患者的临床特征和结果，以评估MuSK-MG患者中癌症的发生率，并探讨MuSK-MG与癌症之间的潜在联系。
研究提示，尽管MuSK-MG患者比其他MG亚型的患者癌症发生率低，但仍需关注免疫检查点抑制剂（ICI）引起的神经自身免疫反应。
🔷 患者群体特征：
研究纳入了51名MuSK-MG患者，这些患者是从1,710名连续患者中选出的，代表了在2021年4月至10月期间在13家参与JAMG-R的医院接受跟踪的总研究人群的3.0%。在这些患者中，男性与女性的比例为5:46。
发病年龄与病程：参与研究的MuSK-MG患者的平均发病年龄为38.0岁，平均病程为13.5年。
疾病亚型：所有51名患者均表现为MG的全身型，其中50名患者有延髓受累，8名患者经历了肌无力危象。 难治性MG：在这些患者中，有26名被诊断为难治性MG。 种族差异：尽管MuSK-MG在亚洲人群中的发病率低于白种人，但不同种族人群的临床特征相似。
本研究揭示了MuSK-MG患者相较于其他MG亚型具有更低的癌症发生率，这对于MuSK-MG患者的长期管理和治疗策略的制定具有重要指导作用。同时，研究还强调了免疫检查点抑制剂（ICI）可能与神经系统自身免疫性疾病的发生有关，尤其是在小细胞肺癌患者中，这提示医生在使用ICI治疗时需警惕潜在的神经系统副作用。
科研启发：
科研方面，本研究结果表明需要进一步探索MuSK-MG与癌症之间的关联机制，以及ICI在MuSK-MG患者中的安全性和潜在风险，这将有助于深化对MuSK-MG病理生理学的理解，并为未来的个性化治疗提供科学依据。此外，考虑到不同地区和种族间MuSK-MG患者癌症发生率的差异，未来的研究还应包括更广泛的地理和种族多样性，以增强研究结果的普遍性和适用性。
期待更多类似高质量研究，给患者带来更优的临床诊疗策略。
