本部分介绍一些少见旁室旁路的消融，如Mahaim旁路或合并Ebstein畸形的旁路消融等。这些少见旁路，在十几年前多是比较困难的病例。随着三维电解剖标测系统的应用及对机制的认识，这些旁路消融也变得简单了。
一、 合并 Ebstein 畸形的旁路消融
1. 相关解剖
Ebstein 畸形又称三尖瓣下移畸形，是指三尖瓣的后瓣和隔瓣向右心室侧下移，导致部分右心室变成心房结构。如图 2-12-1 所示，形态上三尖瓣隔瓣及后瓣的瓣叶附着点下移，但组织学上房室环（沟）的位置没变，而房室旁路所在的区域是后者。红色区域是房化的右室，虽是心室肌但功能上是参与构成右心房，病理学证实该处存在纤维化。从电生理角度看，红色区域记录到的电位多碎裂，还有延迟的成份。这使得该处记录到的电位很难分辨是否存在A波。如果旁路在此区域，常因难以辨别是否存在A波，导致消融困难。
本部分介绍一些少见旁室旁路的消融，如Mahaim旁路或合并Ebstein畸形的旁路消融等。这些少见旁路，在十几年前多是比较困难的病例。随着三维电解剖标测系统的应用及对机制的认识，这些旁路消融也变得简单了。
一、 合并Ebstein畸形的旁路消融
1. 相关解剖
Ebstein 畸形又称三尖瓣下移畸形，是指三尖瓣的后瓣和隔瓣向右心室侧下移，导致部分右心室变成心房结构。如图 2-12-1 所示，形态上三尖瓣隔瓣及后瓣的瓣叶附着点下移，但组织学上房室环（沟）的位置没变，而房室旁路所在的区域是后者。红色区域是房化的右室，虽是心室肌但功能上是参与构成右心房，病理学证实该处存在纤维化。从电生理角度看，红色区域记录到的电位多碎裂，还有延迟的成份。这使得该处记录到的电位很难分辨是否存在A波。如果旁路在此区域，常因难以辨别是否存在A波，导致消融困难。
2. 心动过速的机制
Ebstein畸形合并室上速者，房室折返性心动过速占 2/3 以上，而且Ebstein畸形合并多条旁路较常见。旁路的位置分布规律是大部分在后间隔、后游离壁。需要特别注意的是，合并左侧旁路很少见。因此，提示在右后间隔的旁路，如消融效果不太好，一般不需要像常规旁路的操作那样穿间隔去左后间隔区域标测。
3. 消融的难点
早年的研究显示有40%以上者需要两次以上的消融，有的是首次消融失败需进行二次消融，有的是首次消融后复发。近年来随着三维标测系统的应用，成功率显著提高。Ebstein 畸形合并旁路消融失败的主要原因是右室房化，局部电位异常，不易区分电位成份（是否有A波）。另外，右心房扩大，导管稳定性差也是消融困难的重要因素。
4. 消融技巧
右心房比较大的患者，可使用可调弯鞘增加支撑、提高导管稳定性，进而提高成功率。重要的是标测的策略是采用我们提出的从旁路的两侧AV不融合的位置，向中间区域寻找旁路。另外，三维标测系统的价值非常大。还有一点需要注意，Ebstein 畸形常常合并多旁路，所以放电后要注意靶点局部电位及体表心电图QRS形态变化，仔细鉴别是该处放电无效，或是存在其它旁路。
