IgG4相关性疾病·
IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一组病因未明的、以器官炎症伴纤维化和硬化的疾病，伴或不伴血清IgG4水平升高。2003年由Kamisawa等首先报道。IgG4-RD的发现源于自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP），一些学者观察到AIP患者的血浆中IgG4水平升高，病理学上可见大量增生的IgG4阳性的浆细胞，故认为自身AIP和IgG4-RD有关，现在已经明确，IgG4-RD和AIP是在临床及病理学上具有相似性，但又具有自身特点的两类疾病。IgG有4个亚类，包括IgG1､IgG2､IgG3和IgG4，正常情况下，IgG4的含量最低，占总IgG的6%｡IgG4-RD的患者血清IgG4显著升高，是特征性表现，但并不特异，IgG4升高可见于嗜酸性肉芽肿性多血管炎､多中心Castleman病、结节病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性硬化症、慢性病毒性肝炎等。IgG4-RD相关性肾炎指原发于肾脏的IgG4-RD。
临床特点·
1.流行病学：IgG4-RD亚洲国家多见，其中日本、韩国占大多数，其中日本学者的一项统计估计IgG4-RD发病率约为82/1000万，男女比约3∶1｡肾脏IgG4-RD的发病率约为15%。IgG4-RD常见于胰腺、腮腺、胆管、肺、骨关节，少见于泌尿系统、肝脏、软组织等。泌尿系统IgG4-RD可位于肾脏、输尿管、肾盂、膀胱等，累及肾脏发病率为15%。中老年男性，发病年龄40岁以上，儿童十分罕见。男女差异不明显，男性略多见。
2.症状：无明显诱因出现发热、腰痛、纳差。
3.实验室检查：血尿、有或无蛋白尿，白细胞管型，随后进展为急性或慢性进行性肾功能不全。
镜下观察 ·
→
肾小球病变轻微，肾小管明显萎缩，间质纤维化，大量浆细胞浸润，淋巴细胞集结
←
肾小球病变轻微，部分呈缺血性表现，肾小管明显萎缩，间质纤维化，大量浆细胞浸润
→
肾小球病变轻微，间质明显纤维化及硬化，肾小管萎缩，间质炎症细胞浸润，主要是浆细胞
鉴别诊断 ·
慢性非特异性TIN、药物性TIN：IgG4，IgG免疫组化染色及临床检查可以辅助诊断。
浆细胞瘤：完善的免疫组化策略可以鉴别诊断，IgG4、IgG、Kappa、Lamda及浆细胞标记物，可以确诊，疑难病例可以进行免疫球蛋白重排检测。
炎性假瘤：少数肾脏的IgG4-RD呈炎性假瘤样表现，大量的浆细胞、淋巴细胞浸润，组织细胞反应，纤维母细胞增生，需要和炎性肌纤维母细胞瘤和炎性假瘤鉴别，后者免疫组化染色IgG4一般阴性或仅个别细胞阳性，与IgG4-RD本质不同。
资料来源：临床病理诊断与鉴别诊断
——泌尿及男性生殖系统疾病
