单绒毛膜双胎并发症
概述
双胎妊娠中30%为单卵双胎，单卵双胎中约65%为单绒毛膜双胎，绝大多数为单绒毛膜双羊膜囊双胎(monochorionic diamniotic twins,MCDA)。与双绒双胎相比，单绒双胎有较高的并发症发病率和死亡率。主要由于单绒双胎共享胎盘，有随机分布的血管吻合迫使双胎竞争使用同一循环池，造成两个胎儿循环都可能发生异常。单绒双胎围产期死亡率是双绒双胎的2倍，是单胎的4倍，而且有很高的胎儿丢失率。1%左右为单绒毛膜单羊膜囊双胎，可能发生连体双胎（conjoined twins），发病率1/（50 000～100 000）；通常认为由于在受精13天后胚盘不完全分离造成，分为对称性和非对称性，多为对称性连体双胎。
由于共用循环所导致一系列可能发生的并发症：双胎输血综合征（twin to twin transfusion syndrome, TTTS）、动脉反向灌注序列（twin reversed arterial perfusion sequence, TRAPS）、选择性胎儿生长受限(selective intrauterine growth restriction, sIUGR)、双胎之一宫内死亡(intrauterine fetal death, IUFD)是导致胎儿异常的主要原因，即使不发生上述严重异常，由于单绒双胎的血流不稳定导致胎儿脑灌注异常，从而胎儿脑损伤概率增加。
临床特点
TTTS的发生机制是胎盘血管由于过多的吻合使来自双胎的动脉和静脉直接交通，因此其血流的方向因胎儿间的血压差而变化，孕16～26周诊断，不治疗死亡率为90%，存活胎儿的神经系统后遗症为20%～40%；TRAP发病率很低，供血儿可出现心衰（心衰43%、脑缺血3%、脐带畸形97%），死亡率30%～50%；IUFD(原发或继发)由于两胎儿血流动力学不平衡导致两胎儿通过胎盘较大的血管吻合支发生的急性TTTS所致，导致胎儿出现死亡、神经系统并发症，一胎IUFD会导致另一胎IUFD发生率高达25%～30%，死亡胎儿出现低血压，胎盘吻合血管之间通过吻合分支出现血管逆流，从而存活胎儿出现不可逆的器官损害；sIUGR与遗传、胎盘及胎盘间血管多个因素相关，发生至少一个胎儿体重小于相应孕周的10百分位，且两胎儿相差至少25%，约15%生长受限胎儿出现宫内死亡，另一胎儿神经系统和血管系统并发症发生率明显增高，约20%并发神经系统综合征，根据血管吻合的情况进行分型。
影像学表现
1.双胎输血综合征（TTTS） 主要表现为供血儿个体较小，羊水少；受血儿个体较大，可出现充血性心衰。根据严重程度分为：Ⅰ期羊水过多、过少；Ⅱ期供血儿膀胱不可见；Ⅲ期血流动力学异常；Ⅳ期受血儿胸腹水、心包积液、头皮水肿；Ⅴ期一胎儿宫内死亡。MRI可以发现胎儿神经系统异常，如：脑室扩大，供血儿脑结构异常、生发层出血、基底节损伤、脑梗死、缺血灶、白质软化等；受血儿肾集合系统扩张、肺部病变。MRI可以用于激光治疗前明确血管解剖。
2.动脉反向灌注序列（TRAP） 表现为头部、上肢发育异常，无头皮下水肿、有头无心、无头无心、部分无头无心、无上肢或上肢异常、无胸腔或异常胸腔，腹部器官异常、下半身得到正常胎儿供血可发育正常、异常下肢。
3.双胎之一死亡后另一胎是否异常的评估 双胎之一宫内死亡（IUFD）表现为一个胎儿死亡后，另一胎儿出现死亡、脑软化、脑积水、脑出血、缺血缺氧脑损伤或其他器官的损伤等（图）。
双胎之一死亡
孕30+5周，单绒毛膜双胎，两个胎儿大小不协调，臀位者胎儿为死胎，与头位胎儿相比明显小，缩在子宫腔右侧，且结构显示不清。头位胎儿未见明显异常。a.母体冠状位（SSFP）；b.母体矢状位（SSFP）
4.选择性胎儿生长受限（sIUGR） 表现为小胎儿尿量、羊水减少，小胎儿死亡可能，大胎儿正常，存活胎儿可出现脑损伤征象。发生胎儿死亡时，表现为胎儿皮肤明显肿胀，内脏结构模糊，正常组织结构分辨不清，贴附子宫壁形成贴附儿或称纸片胎儿。
5.连体双胎解剖学评估 一般分为3大类8种类型，腹侧融合、背侧融合及侧部融合（侧联双胎）。腹侧融合包括头联双胎、胸联双胎、脐联双胎和坐骨联胎；背侧融合包括颅部联胎、臀部联胎和脊柱联胎。胸联双胎最常见，MRI重点有无共用心包、共用心脏、共用肝脏或其他脏器相连。
诊断要点
①单绒毛膜双胎是诊断TTTS的前提，MRI能显示两个胎儿生长情况以及羊水分布的不协调，可证实干预前胎儿颅内脑部结构的正常，观察激光凝固交通血管后的不良反应，如颅内出血、脑部破坏性改变、脑穿通性囊肿形成等。
②对于TRAP，MRI也能显示供血胎儿、受血胎儿形态有无异常，还能进一步证实干预前供血胎儿颅内结构是否正常以及干预后检测对供血胎儿的不良反应，明显优于超声。
③对于双胎之一死亡，MRI能显示死亡胎儿的外部形态异常，但对于无胎心搏动的显示不如超声直观、准确。
④对于连体双胎，能较好地评价连体胎儿的形态及共用器官的程度，能诊断每个胎儿连体部位以外的畸形，预测每个连体儿的生存能力，为产前诊断判断是终止妊娠，还是产后行外科分离术，以及分娩方式的选择提供咨询建议。
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资料来源：
《中华影像医学·儿科卷》第2版
主 编 李 欣 邵剑波
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