嗜酸性粒细胞胃肠炎

健康   科学   2024-09-26 06:30   北京  


9.25


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嗜酸性粒细胞胃肠炎

嗜酸性粒细胞胃肠炎是一种自限性疾病,慢性反复发作,用激素治疗有效。该病临床少见,发病率低,性别、各年龄段发病率无显著差异。嗜酸性粒细胞胃肠炎的病因尚不清楚,但一般认为与外源性或内源性变态反应以及免疫功能障碍有关。部分患者有过敏性疾病史,如支气管哮喘、过敏性鼻炎、药物过敏史,部分患者的症状可由某些食物如牛奶、蛋类、海鲜等诱发。病史对本病诊断有一定的提示作用。受累肠道发生于消化道任何部分,主要多见于胃窦部及近段小肠。
组织学上,胃肠道管壁内血管周围包绕大量的嗜酸性粒细胞,肠壁各层均可受累,肠壁水肿,有时见巨噬细胞和纤维化,通常无坏死,溃疡罕见。临床可根据以下表现支持嗜酸性粒细胞胃肠炎的诊断:①存在胃肠道症状;②胃肠道壁活检标本嗜酸性细胞增多;③除外其他引起嗜酸性粒细胞增高的疾病,如寄生虫感染等。嗜酸性粒细胞浸润侵犯胃肠道部位、程度不同,相关临床症状也有所不同。根据嗜酸性粒细胞肠壁主要浸润部位,分为黏膜病变型、肌层病变型和浆膜型。浸润黏膜为主的嗜酸性粒细胞胃肠炎是最常见的一型,临床特征常有恶心、呕吐、腹痛、便血及间隙性腹泻等,此外因吸收不良、蛋白质丢失引起的体重减轻、IgG水平降低等。浸润肌层为主时胃肠壁肌层增厚,临床上可因胃肠腔狭窄出现梗阻症状。浆膜浸润为主较为少见,常见有腹痛、腹胀,胸腹水化验呈嗜酸性粒细胞增多,同时该型血象中嗜酸性粒细胞增高程度最为显著。

影像学表现

嗜酸性粒细胞胃肠炎各临床亚型影像学特点不同。浸润黏膜为主,多见于胃窦部病变,钡餐检查示胃广泛充盈缺损,黏膜皱襞增粗、结节样改变;小肠病变段黏膜皱襞增厚、变直,轻度僵硬,但无黏膜的破坏、溃疡及结节形成。浸润肌层为主时受累胃肠壁明显增厚、僵硬,伴有肠腔狭窄,亦多好发于胃窦部;受累小肠可见表现为阶段性肠壁增厚、肠腔狭窄。浆膜浸润为主的嗜酸性粒细胞胃肠炎常有不同程度的黏膜或肌层病变,此外可见特征性的胸腔积液、腹腔积液和淋巴结增大,在CT上易于显示。临床上亦可出现混合型的表现,这可能是嗜酸性粒细胞累及胃肠道各层,其影像表现重叠存在的缘故。

小肠X线钡剂造影

(1)钡剂涂布不良:由于肠壁炎症导致水分吸收减少或分泌增加,肠腔液体增多,钡剂涂布不良,呈斑片状或雪花状。
(2)黏膜皱襞增粗:黏膜皱襞水肿,有的呈不规则结节状,肠管边缘呈锯齿状。
(3)小肠动力改变:早期动力加速、排空快,晚期动力减慢,小肠张力减低,管腔扩张。
(4)肠壁增厚使肠间距增宽,肠腔广泛狭窄,近端肠管扩张,肠系膜淋巴结肿大压迫肠壁呈“指压迹样”改变。

CT表现

嗜酸性粒细胞胃肠炎常有如下CT表现(图1~图5)。

(1)胃肠道分层状水肿增厚,黏膜皱襞粗大:这主要与黏膜水肿、嗜酸性粒细胞的浸润、肌纤维束的肥大和纤维化有关。由于黏膜下层疏松,水肿最明显,增厚最严重,因而CT扫描增强后强化减弱而呈低密度,黏膜层及浆膜层因充血强化增加而呈高密度。在CT上表现为与层面垂直的肠段肠壁呈环形的“靶征”,与层面平行的肠段肠壁呈纵行的“轨道征”。黏膜皱襞由于水肿而变得粗大,水肿严重者甚至呈结节状、假息肉状及葡萄状,这种表现在空肠最具特点,表现为粗大黏膜皱襞内充盈的水呈“蜘蛛足”样浸润。受累肠管的系膜缘和游离缘一致,通常在受累的胃肠道上呈连续性分布。


图1 嗜酸性粒细胞胃肠炎

食管下段,胃体及窦部、十二指肠、小肠肠管壁增厚,以近段肠管为明显,膀胱壁部分均匀增厚,腹膜后及肠系膜淋巴结增多

图2 嗜酸性粒细胞胃肠炎

小肠肠管明显管壁增厚,以空肠显著


图3  嗜酸性粒细胞胃肠炎及其特征性表现

(2)肠腔狭窄可伴梗阻:为嗜酸性粒细胞浸润肌层的表现,表现为肠腔狭窄,僵硬甚至胃出口及小肠梗阻。肠腔狭窄但未出现梗阻提示狭窄主要与炎性痉挛有关。小肠张力减低,肠腔积液扩张,这主要是由于肠壁的炎症导致水分吸收减少及消化液分泌增加。

(3)腹水:嗜酸性粒细胞浸润浆膜层时会出现嗜酸性无菌性腹水,一般为少量腹水,大量腹水少见。这种嗜酸性腹水经过1~2天短期随访会发现,腹水量波动变化显著,则为支持本病的诊断依据。

(4)肠系膜多发淋巴结肿大:为肠系膜淋巴结炎性增生的表现。增大的淋巴结沿系膜根部血管呈辐射状分布,肿大淋巴结呈椭圆形,呈均匀中等强化,也可环形强化。环形强化提示坏死性嗜酸性肉芽肿。

图4  嗜酸性粒细胞胃肠炎

胃肠道分层状水肿增厚,黏膜皱襞粗大

图5  嗜酸性粒细胞胃肠炎

鉴别诊断

1. 自身免疫性血管炎  主要包括系统性红斑狼疮、贝赫切特综合征及干燥综合征等。病理上表现为自身免疫复合物广泛沉积于小动脉、小静脉和毛细血管,引起纤维素样坏死性血管炎,小血管壁增厚、坏死、血管狭窄、闭塞、血栓形成及小血管出血,同时伴有黏膜下层及浆膜血管明显增生、增多、扩张和充血。血管炎通常广泛累及小肠,引起空回肠、十二指肠或伴有结肠、直肠壁水肿增厚。肠系膜脂肪肿胀,密度增高,肠系膜淋巴结肿大。通常还伴有多系统的病变,包括心包积液、胸腔积液、腹水、肝脾肿大以及肾盂积水等表现。

2. 缺血性肠病  通常患者年龄较大,且多有冠心病、糖尿病和高血压病等心脑血管病史。多发生在左半结肠,表现为肠壁淤血、水肿增厚、肠系膜分支小血管增粗、聚集。

3. 高嗜酸性粒细胞增多症累及胃肠道  高嗜酸性粒细胞增多症是一组嗜酸性粒细胞持续高度增生,并伴有多种器官损害疾病的统称,特征是周围血嗜酸性粒细胞增多以及组织中嗜酸性粒细胞的浸润。多数患者发病原因不清。累及胃肠道时,和嗜酸细胞性胃肠炎的CT表现类似,但前者表现为外周血嗜酸性粒细胞大于1.5×109/L持续6个月以上,通常伴有多个靶器官的损害,例如心脏、皮肤以及神经系统的损害等。

4. 胃窦癌  累及胃窦的嗜酸性粒细胞胃肠炎需与胃窦癌鉴别。胃窦癌患者的胃窦壁黏膜明显破坏,壁僵硬,蠕动消失,临床有梗阻表现,与嗜酸性粒细胞胃肠炎表现为胃壁肿胀、黏膜粗大不同。

资料来源:

《中华影像医学·消化道卷》第3版

主编:梁长虹  胡道予


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