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Galen静脉即大脑大静脉，由胚胎发育时期的前脑内侧Markowski静脉（median prosencephalic vein of Markowski，MProsV）发育而来。MProsV是一支位于中线的引流静脉，随着双侧大脑内静脉发育形成，其脉络丛的静脉引流功能逐渐被双侧大脑内静脉取代，故而MProsV前段逐渐退化或消失，而后段则发育为Galen静脉，双侧大脑内静脉血流汇入Galen静脉。倘若MProsV前段不发生退化，在脉络丛供给动脉高压血流的作用下，逐渐扩张形成Galen静脉动脉瘤样畸形（vein of Galen aneurysmal malformation，VGAM）。
VGAM命名尚不统一，曾称为大脑大静脉畸形、大脑大静脉瘤及大脑大静脉瘘等，既往被认为其病理本质是动脉瘤或者动静脉畸形，然而真正的VGAM本质上是动静脉瘘，是由多支供血动脉将血液引流入持续存在的MProsV所致。除了畸形的MProsV之外，VGAM还可以伴有直窦的狭窄、重复畸形或缺失，窦汇的减小或缺失，以及永存镰状窦和副窦汇形成等。
VGAM有以下两种主要的分型：
Lajaunias分型：Lajaunias等将其分为2型，即脉络膜型和壁型。前者是最常见且较复杂而严重的一型，由多支供血动脉通过支流静脉进入MProsV的前面，供血动脉均为脉络膜动脉。临床上此型在新生儿多见，通常表现为大量动静脉瘘血流继发的充血性心力衰竭。后者由一支或多支供血动脉进入MProsV的下侧缘，供血动脉为脉络膜四叠体动脉和/或脉络膜后动脉。由于流出道梗阻严重，MProsV显著扩张，临床上此型多见于婴幼儿，主要表现为巨头、脑积水及生长缓慢，而心肌肥大或心力衰竭程度较轻。
Yaşargil分型：Yaşargil将其分为4型，其中Ⅰ～Ⅲ型为真性VGAM，即纯粹的供血动脉与MProsV之间的动静脉瘘，Ⅳ型为假性VGAM，本质为邻近血管动静脉畸形引流入Galen静脉导致其继发性动脉瘤样扩张。Ⅰ～Ⅲ型根据供血动脉的来源进行划分，即Ⅰ型供血动脉为软脑膜动脉（如胼胝体周围动脉分支）和/或大脑后动脉P3段，Ⅱ型供血动脉为丘脑穿支动脉及大脑后动脉的P1、P2段，Ⅲ型最为常见，供血动脉为Ⅰ型和Ⅱ型的混合。Ⅳ型根据邻近血管动静脉畸形的位置分为A～C三个亚型，ⅣA型继发于邻近丘脑动静脉畸形，引流入Galen静脉形成动脉瘤样扩张，ⅣB型继发于中脑动静脉畸形，ⅣC型则继发于丘脑中脑或中脑间脑的动静脉畸形。
01
临床特点
VGAM扩张引起的占位征象如头颅增大、脑积水，以及大量动脉血通过动静脉瘘回流至心脏继发的心脏杂音、心室或心脏增大及心力衰竭等表现。临床表现常因患者年龄而异。
新生儿期，常有难治性高输出量性心力衰竭，因为80%的心输出量进入脑循环，尤其是存在AVM者。可有发绀、头颅血管杂音，预后差，常在出生后数天死亡。婴幼儿期常有脑积水、抽搐等症状。儿童和成人可出现头痛、晕厥、蛛网膜下腔出血、智力障碍、神经功能缺失（如视力下降、共济失调、偏瘫）等症状。
02
影像检查技术与优选
CT、MRI可以诊断。CTA、MRA/MRV和DSA可以显示供血动脉、动静脉瘘的瘘口，以及静脉引流。
03
影像学表现
1.X线平片：可见颅内压增高表现，还可见病变血管壁的钙化，表现为松果体部完全或不完全的环状高密度影。
2.血管造影：见大脑大静脉瘤样扩张及大脑大静脉与颈内动脉及椎-基底动脉的动静脉瘘，可为一支动脉与一支静脉之间的交通，亦可为多支血管之间相交通。因此必须做全脑选择性血管造影，以便显示所有的供血动脉及引流静脉。
供血动脉根据年龄不同，将其分为四型：①新生儿型，供血动脉从大脑大静脉前上方直接交通，常由双侧大脑前动脉、豆纹动脉、丘脑穿通动脉及脉络膜前、后动脉组成，偶见小脑上动脉参与供血。大脑大静脉瘤样扩张常呈中等大小，引流至直窦及其他硬膜窦。②婴儿型，供血动脉常位于大脑大静脉的下部和外侧部，由一侧脉络膜后动脉供血。有脑积水者，静脉瘤样扩张常大而圆，引流通道显示差。③儿童型，供血动脉位于大脑大静脉前上部，由一侧或双侧脉络膜后动脉或大脑前动脉供血。④成人型，大脑大静脉前方有一小片血管网，主要由起源于脉络膜后动脉和丘脑穿通动脉的血管网组成，直接进入大脑大静脉系统，引流至直窦或横窦。
大脑大静脉系统瘤样扩张伴随动静脉瘘可分为三型：①仅大脑内静脉扩张；②仅大脑大静脉扩张；③全部大脑大静脉系统扩张，末端静脉和室管膜下静脉的逆行性扩张，直窦、上矢状窦下部、基底静脉和窦汇均扩张。
了解引流静脉对判断预后和解释症状有重要的意义。在病理情况下，大脑大静脉下游的硬膜窦闭塞是造成一系列侧支回流的关键。尽管硬膜窦闭塞后侧支回流缓解了一些高流量的冲击，但也由此引发一系列症状和体征。当直窦闭塞、颈内静脉仍通畅时，静脉可向上矢状窦、横窦及窦汇回流，可能使上矢状窦压力增高，脑脊液吸收障碍，引起交通性脑积水。当颅底硬膜窦闭塞时，血液可向深部静脉，如Rosenthal基底静脉、海马静脉、后颅凹静脉等逆流，可引起蛛网膜下腔出血或神经功能障碍。向海绵窦引流时，则可能有突眼、面静脉怒张、鼻出血等。大脑大静脉下游的硬膜窦闭塞越靠近端，静脉瘤样扩张则越大；越靠远端，则相对较小。
3.CT：平扫见第三脑室后上部大脑大静脉池内条形高密度影，亦可见其内部分等密度血栓形成，壁可见钙化，多见于儿童及成人，约占50%。第三脑室和侧脑室扩大。脑室周围有不规则低密度影，也可伴广泛点状钙化，提示脑室周围白质软化。增强及CTA检查肿块明显强化，MIP及VR重建可更好地显示扩张的供血动脉及皮层、脑内和室管膜下扩张的静脉和直窦，借此可与肿瘤鉴别。
4.MRI：第三脑室后上部大脑大静脉池内见团块状流空的结节影，有血栓形成时内部可出现T1WI高信号，周围可见扭曲的异常血管流空影像，还可见引流的直窦、永存镰状窦等。MRI及MinIP重建、MRA/MRV可以较好地显示扩张静脉的大小和结构，并能初步评估供血动脉的数目和类型。此外，MRI还可以详细评估脑实质的其他异常，如局灶性脑软化、弥漫性脑体积缩小及钙化，这些异常都是预后不良的重要预测因子。
Galen静脉动脉瘤样畸形
a．CT平扫第三脑室后方可见条形高密度影；b．CT增强见造影剂填充
Galen静脉动脉瘤样畸形
a、b．CTA-MIP及CTA-VR显示动脉瘤样扩张的MProsV及扩张的直窦
Galen静脉动脉瘤样畸形
a～c．MRI矢状位T1WI、轴位T1WI及T2WI示四叠体池后上方、直窦及窦汇区类圆形或条状血管流空影为动脉瘤样扩张的MProsV及扩张的直窦及窦汇；d～f．MRI轴位T2WI-MinIP、CTA-MIP及CTAVR显示供血动脉来源于左侧大脑后动脉，以及动脉瘤样扩张的MProsV、扩张的直窦及窦汇
04
诊断要点
1.血管造影表现为大脑大静脉瘤样扩张及大脑大静脉与颈内动脉及椎-基底动脉的动静脉瘘，可为一支或多支动脉与静脉之间的交通。
2. CT平扫时表现为大脑大静脉池内条形高密度影，血栓形成时呈等密度影，壁可见钙化。增强扫描及CTA检查肿块明显强化。
3. MRI表现为大脑大静脉池内团块状流空的结节影，有血栓形成时T1WI可见高信号，周围可见扭曲的异常血管流空影像。
4.CT及MRI还可显示颅内继发病变如脑出血、脑积水、脑室周围白质软化等。
05
鉴别诊断
真假性VGAM鉴别：真性VGAM是一支或数支供血动脉与MProsV之间的动静脉瘘，而假性VGAM则是邻近血管的动静脉畸形引流入Galen静脉致其血流超负荷而继发扩张。
假性Galen静脉动脉瘤样畸形
a～c．MRI矢状位T1WI、轴位T1WI及T2WI示右侧颞叶及右侧基底节区多发细小血管流空影为动静脉畸形，第三脑室后方及直窦区类圆形及条状血管流空影为动脉瘤样扩张的Galen静脉及扩张的直窦；d．MRI轴位T2WI-MinIP示动脉畸形引流入Galen静脉，引起Galen静脉、直窦及右侧横窦扩张
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《中华影像医学·中枢神经系统卷》第3版
主编：龚启勇 卢光明 程敬亮
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