肾恶性横纹肌样肿瘤·
肾恶性横纹肌样肿瘤（malignant rhabdoid tumor of kidney，MRTK）是一种好发于婴幼儿的高度恶性肿瘤，组织形态类似横纹肌母细胞，但不具备横纹肌母细胞的超微结构和免疫表型特征。与中枢神经系统的非典型畸胎样横纹肌样瘤（AT/RT）属于同一个肿瘤谱系。
临床特点·
1.流行病学：肾横纹肌样瘤占儿童肾肿瘤的2%。一般年龄小于3岁，80%在2岁之前诊断，平均年龄13个月。5岁以上基本不再诊断此病。男女比例相似。
2.症状：最常见的症状是血尿和腹部肿块，部分病例可合并因甲状旁腺激素水平升高所致的高钙血症，其他症状还有腹胀、腹痛、发热等。
3.影像学特点：CT显示位于肾髓质紧邻肾门处不均质肿瘤，有分叶、细线样钙化、包膜下积液或出血，同时合并不同范围包膜增厚，呈小结节样改变时，应首先考虑为肾恶性横纹肌样肿瘤。如果术前高度怀疑肾恶性横纹肌样肿瘤，应加做头颅CT检查，因其可伴有后颅凹中线处的原发性肿瘤，影像及病理上均与髓母细胞瘤极为相似。
镜下观察 ·
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肿瘤组织内见大片出血坏死
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肿瘤细胞大多为圆形或多边形，核呈空泡状，核仁明显，胞质红染
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部分肿瘤细胞胞质内见包涵体
鉴别诊断 ·
肾母细胞瘤：肾母细胞瘤可见未分化肾胚芽成分、间叶成分和上皮成分，虽然可以某一种成分为主，常有一定数量的上皮样和间叶组织。而肾恶性横纹肌样肿瘤无上皮样和间叶组织，免疫组化INI-1表达阴性，电镜在细胞质内可见中间丝状结构，有助于恶性横纹肌样肿瘤诊断。
先天性中胚层肾瘤：一般见于出生6个月以内的婴儿。大体为实性肿块，切面有车辐状、束状排列纤维束。镜下主要由具有成纤维细胞、肌纤维母细胞特性的梭形细胞构成。瘤细胞也没有空泡状细胞核和明显嗜酸性核仁的特点，免疫组化INI-1表达阳性。
肾透明细胞肉瘤：肿块多位于肾髓质中央，边界清晰，可有囊性变。镜下肿瘤细胞呈巢状、索状排列，有明显呈树枝状分布的血管纤维间质分隔。肿瘤细胞胞质浅染或空泡状，细胞核圆形或卵圆形，核仁不清，核沟常见，肿瘤细胞内无包涵体样结构。易复发及发生骨、肺转移。Cyclin D1及Bcl-2阳性。电镜下细胞质内可见散在的中间丝。
资料来源：临床病理诊断与鉴别诊断
——泌尿及男性生殖系统疾病
