管状囊性肾细胞癌·
肾黏液小管梭形细胞肾细胞癌（mucinous tubular and spindle cell carcinoma，MTSCC）是一种低级别的肾上皮性肿瘤，以小管形成和温和的梭形细胞相混合，具有黏液性间质。已经确定肿瘤的小管和梭形细胞成分为上皮属性，但肿瘤起源目前存在争议，最初的研究提示MTSCC起源于髓袢细胞或集合管上皮细胞。目前越来越多的证据显示肿瘤具有复杂的免疫表型，表达CK7和P504S，提示其为近端肾小管起源，并与乳头状RCC关系密切。
临床特点·
1.流行病学：占肾肿瘤的比例小于1%。发病年龄13～81岁，平均58岁。以女性多发，男女比例为1∶3。
2.症状：部分患者有季肋部疼痛或血尿，部分患者没有症状，于体检时超声或CT检查偶然发现。部分病例伴有结石症或终末期肾病。
3.影像学特点：MTSCC的影像学表现并不特异，超声、CT和MRI一般表现为肾实质内境界清楚的实性肿物，MRI T1相为低信号，T2相为中至高信号，增强扫描肿瘤大部分区域对比增强。体积＜5cm3者均匀强化，体积大者通常不均匀强化。
镜下观察 ·
→
肿瘤由密集排列的管状结构相互交织构成，部分小管拉长，并与梭形细胞移行，由数量不等的黏液样间质分隔，可见沙砾体沉积
←
可见梭形细胞，拉长的小管和明显的黏液样间质，细胞形态温和，体积小，立方形，界限不清，细胞核圆形一致，低级别
→
梭形细胞明显增生，少有小管和黏液样间质
鉴别诊断 ·
肉瘤样RCC：高级别核，核大、深染、多形，核分裂象活跃，可见坏死。MTSCC也可以发生肉瘤样变，但至少可以找到局灶低级别肿瘤成分。
间叶性肿瘤：如平滑肌瘤和平滑肌肉瘤，炎症性肌纤维母细胞肿瘤呈束状排列，细胞核拉长，免疫组化SMA强阳性，而CK很少会阳性。
乳头状RCC：常有坏死，组织学上以管状乳头状结构为主，乳头具有形成良好的纤维血管轴心，很少出现黏液性间质，缺乏梭形细胞成分，除非伴肉瘤样变，但在这种情况下梭形细胞核级别较高，且CD10通常阳性。免疫组化对鉴别MTSCC与乳头状RCC帮助不大。近来有报道所谓的乳头状RCC伴有低级别梭形细胞灶，形态学上与MTSCC非常相似。但与MTSCC不同的是，该肿瘤以男性为主，温和的梭形细胞与经典形态的乳头状RCC相混合。对于鉴别困难的病例，可以借助基因学手段，MTSCC缺乏乳头状RCC的7号和17号染色体获得以及Y染色体缺失。
资料来源：临床病理诊断与鉴别诊断
——泌尿及男性生殖系统疾病
